Када се лимфом развије код особа са лупусом

Садржај

• Лупус или системски еритематозни лупус (СЛЕ)
• Лимфом, рак белих крвних зрнаца
• Шта су ова два услова заједничка
• СЛЕ, лимфоми и други карциноми

Шта знамо о вези између лупуса и лимфома? Па, знамо више него што смо знали пре 20 година, али одговор можда још увек није „довољан“, наводи се у чланку Боддуа и његових колега објављеном на мрежи у издању „Репортс Цасе ин Рхеуматологи“ из марта 2017. године.

Лупус или системски еритематозни лупус (СЛЕ)

Лупус или системски еритематозни лупус (СЛЕ) је врло сложена аутоимуна болест која се може јавити са било којим бројем врло различитих симптома и може обухватити више органских система у телу. Било које две особе са лупусом могу имати потпуно различите симптоме, али ево неколико уобичајених:

• Бол, укоченост и оток у зглобовима
• Умор и температура
• Осип на лицу на образима и мосту носа, за који се каже да је у облику лептира, са носом у облику тела и образима као крилима лептира. Осип може бити густ, може бити свраб или врућ.
• Остали проблеми са кожом који се погоршавају излагањем сунцу
• Изгледа да прсти на рукама и ногама губе циркулацију, постају бели или плави на хладноћи или током стресних периода - то се назива Раинаудов феномен
• Симптоми из различитих система органа; отежано дисање, бол у грудима, суве очи
• Главобоља, конфузија и губитак памћења

Лимфом, рак белих крвних зрнаца

Лимфом је рак белих крвних зрнаца, посебно белих крвних зрнаца познатих као лимфоцити. Две основне категорије лимфома су Ходгкинов лимфом и не-Ходгкинов лимфом или НХЛ. Лимфом обично започиње у лимфним чворовима, али такође може укључивати различите органе и може настати у различитим ткивима и структурама тела, не само у лимфним чворовима. Као и код лупуса, симптоми лимфома су различити и различити људи имају различите симптоме лимфома. Понекад је једини симптом отечени лимфни чвор:

• Безболно отицање лимфних чворова на врату, пазуху или препонама
• Умор и температура
• Осипајући ноћно знојење
• Губитак апетита, необјашњив губитак килограма - чак 10 или више процената ваше телесне тежине
• Свраба коже
• Кашаљ или бол у грудима, бол у стомаку или пуноћа, осип и квржице на кожи

Лечење лимфома

Шта су ова два услова заједничка

Па, понекад се симптоми могу преклапати, на пример. И обе болести укључују имунолошки систем: Лимфоцити су кључне ћелије имунолошког система, а имуни систем је оно што је лоше код СЛЕ. Лимфоцити су такође проблематичне ћелије лимфома.

Али постоји и ово: бројна истраживања су открила да људи са СЛЕ имају већу учесталост лимфома у поређењу са широм јавношћу. Једна од многих теорија је да у имунолошком систему коме недостаје одговарајућа регулација (као код некога са СЛЕ), употреба имуносупресивне терапије за лечење лупуса може проузроковати повећану учесталост лимфома код СЛЕ. Међутим, на ову тему су рађена многа истраживања, са контрадикторним налазима, и чини се да то није цела прича.

Бодду и колеге недавно су из прегледа медицинске литературе прикупили неке трендове да би добили информације о људима са СЛЕ који развијају лимфом. Фактори ризика за развој лимфома код особа са СЛЕ нису потпуно јасни. Чини се да су људи са активнијом или пламтећом СЛЕ болешћу у већем ризику од лимфома, а за неке се претпоставља да су повезани са употребом циклофосфамида и високом кумулативном изложеношћу стероидима.

Иако је понекад било мало студија на којима се могло црпити - а често је број људи са СЛЕ и лимфомом био мали у овим студијама - Бодду и истраживачи су користили оно што су могли да пронађу за изградњу полазне платформе за даља проучавања. Следе нека груба запажања из студија са СЛЕ пацијентима који су развили лимфом.

Особе са СЛЕ које су развиле лимфом:

• Већину су чиниле жене
• Старосни распон је обично био између 57 и 61 године
• У просеку су имали СЛЕ 18 година пре лимфома
• Ризик од лимфома код особа са СЛЕ био је већи код свих националности
• Симптоми, налази и лабораторијски тестови лимфома у раној фази прилично су се преклапали са оним што се види код СЛЕ.
• Отицање лимфних чворова, понекад једини знак лимфома, такође је врло често код људи са СЛЕ, јавља се у до 67 процената.

Лимфоми који се развијају код особа са СЛЕ:

• Најчешћи НХЛ тип код људи са СЛЕ био је дифузни велики Б-ћелијски лимфом (ДЛБЦЛ), који је уједно и најчешћи НХЛ тип у општој популацији.
• Подтипови ДЛБЦЛ код оних са СЛЕ изгледају чешће у категорији која има лошију прогнозу - ДЛБЦЛ налик на Б-ћелије попут не-клијавог центра.
• НХЛ у СЛЕ, као и НХЛ у општој популацији, обично потиче из лимфних чворова, међутим, лимфоми који почињу изван лимфних чворова такође су могући у општој популацији и онима са СЛЕ.

Људи који имају СЛЕ често се лече глукокортикоидима, самостално или у комбинацији са другим имуносупресивним или цитотоксичним лековима, укључујући метотрексат, циклофосфамид и азатиоприн, за лечење захваћености органа или симптома који не реагују на терапију која је првобитно коришћена. Многе студије су покушале да утврде да ли имуносупресивни агенси повећавају ризик од лимфома код људи са СЛЕ, али често су резултати једне студије у супротности са следећом.

Постоји неколико теорија о томе зашто људи са СЛЕ могу бити у већем ризику од карцинома уопште, а посебно и лимфома:

• Једна таква теорија укључује хроничну упалу. ДЛБЦЛ пореклом из активираних лимфоцита је најчешћи НХЛ подтип који настаје код СЛЕ, па је идеја да хронична упала може повећати ризик од лимфома код аутоимуних болести попут СЛЕ.
• Друга теорија је слична, али више има генетску основу. Мисли се да аутоимунитет СЛЕ побољшава имуни систем да би лимфоцити, ћелије лимфома, делили и размножавали се.
• Још једна теорија укључује Епстеин-Бар вирус или ЕБВ. Ово је исти вирус који узрокује заразну мононуклеозу, или моно, болест љубљења. Идеја је да је можда трајна инфекција ЕБВ, која дуготрајно погоршава имуни систем, на прави начин, део уобичајеног пута до болести и за СЛЕ и за лимфоме Б-ћелија.

СЛЕ, лимфоми и други карциноми

Чини се да постоји повећан ризик од Ходгкиновог и не-Ходгкиновог лимфома код људи са СЛЕ. Према подацима објављеним 2015. године, постоји веза између СЛЕ и малигнитета, који не показују само НХЛ, Ходгкинов лимфом, леукемију и неке не-крвне карциноме, већ такође укључују малигне болести гркљана, плућа, јетре, вагине / вулве и штитне жлезде- а може бити и смањена ризик за меланом коже. Чини се да рак дојке, рак плућа и грлића материце и рак ендометријума имају СЛЕ више од онога што би се очекивало за општу популацију.

Људи са Сјогреновим синдромом, релативно уобичајеним стањем код особа са СЛЕ, имају још већи ризик од лимфома, па можда постоји нешто суштинско за СЛЕ болест која је повезана са малигном и нарочито лимфомом.

Иако се на основу многих студија чини да су одређена имуносупресивна средства сигурна за људе са СЛЕ, у литератури постоји упозорење - примарни лимфом ЦНС (ПЦНСЛ) је ретка врста НХЛ која се јавља у захваћености централног нервног система без доказа лимфома негде другде у телу. Готово сви случајеви ПЦСНЛ-а забележени код особа са СЛЕ повезани су са имуносупресивним агенсима и посебно са микофенолатом.