Садржај
Грануломатоза са полиангиитисом (ГПА), раније позната као Вегенерова грануломатоза, ретка је аутоимуна болест која узрокује запаљење крвних судова у различитим деловима тела.Узроци
Као и код свих аутоимуних поремећаја, ГПА карактерише имуни систем који се покварио. Из непознатих разлога, тело ће грешком идентификовати нормално ткиво у крвним судовима као страно. Да би задржале опажену претњу, имуне ћелије ће окружити ћелије и формирати очврснути чвор познат као гранулом.
Стварање гранулома може довести до развоја хроничног запаљења у погођеним крвним судовима (стање познато као васкулитис). Временом ово може структурно ослабити судове и проузроковати њихово пуцање, обично на месту грануломатозних израслина. Такође може проузроковати очвршћавање и сужавање крвних судова, смањујући доток крви у кључне делове тела.
ГПА углавном погађа крвне судове малих и средњих величина. Иако су респираторни тракт, плућа и бубрези главна мета напада, ГПА такође може нанети штету кожи, зглобовима и нервном систему. Срце, мозак и гастроинтестинални тракт ретко су погођени.
ГПА погађа мушкарце и жене подједнако, пре свега између 40 и 60 година. Сматра се необичном болешћу са годишњом инциденцијом од само око 10 до 20 случајева на милион људи.
Рани знаци и симптоми
Симптоми ГПА варирају у зависности од места васкуларне упале. У раној фази болести, симптоми често могу бити нејасни и неспецифични, као што су цурење из носа, бол у носу, кијање и капање након носа.
Међутим, како болест напредује, могу се развити и други, озбиљнији симптоми, укључујући:
- Губитак тежине
- Умор
- Губитак апетита
- Грозница
- Крвари из носа
- Болови у прсима (са кратким дахом или без њега)
- Бол у средњем уху
Генерализована природа ових симптома често може отежати дијагнозу. На пример, није реткост да се ГПА погрешно дијагностикује и третира као респираторна инфекција. Тек када лекари не могу да нађу доказе о вирусном или бактеријском узроку, могу се наложити даља испитивања, посебно када постоје докази о васкулитису.
Системски симптоми
Као системска болест, ГПА може проузроковати повреду једног или неколико система органа одједном. Иако се локација симптома може разликовати, основни узрок (васкулитис) обично може усмерити лекара у правцу аутоимуне дијагнозе ако је реч о више органа.
Системски симптоми ГПА могу да укључују:
- Колапс носног моста услед перфорираног септума (познат и као деформација „седластог носа“ слична оној која се примећује код дуготрајне употребе кокаина)
- Губитак зуба услед уништавања костију
- Сензоринеурални губитак слуха изазван оштећењем унутрашњег уха
- Развој грануломатозних израслина у деловима ока
- Глас се мења због сужавања душника
- Крв у урину (хематурија)
- Брзи губитак функције бубрега доводи до отказивања бубрега
- Кашаљ са крвавом флегмом због стварања грануломатозних лезија и шупљина у плућима
- Артритис (често се у почетку дијагностикује као реуматоидни артритис)
- Развој црвених или љубичастих мрља на кожи (пурпура)
- Утрнулост, пецкање или пецкање изазвано оштећењем нерва (неуропатија)
Методе дијагнозе
Дијагноза ГПА се обично поставља тек након што неколико неповезаних симптома необјашњиво траје дужи временски период. Иако постоје доступни тестови крви за идентификовање специфичних аутоантитела повезаних са болешћу, присуство (или недостатак) антитела није довољно за потврђивање (или одбацивање) дијагнозе.
Уместо тога, дијагнозе се постављају на основу комбинације симптома, лабораторијских тестова, рендгенских зрака и резултата физичког прегледа.
За подршку дијагнози могу бити потребни други алати, укључујући биопсију погођеног ткива. Биопсија плућа је обично најбоље место за почетак, чак и ако нема респираторних симптома. Супротно томе, биопсије горњих дисајних путева имају тенденцију да буду најмање корисне, јер 50 одсто неће показивати знаке гранулома или оштећења ткива.
Слично томе, рендген или ЦТ скенирања грудног коша често могу открити абнормалности плућа код особа са иначе нормалном функцијом плућа.
Заједно, комбинација тестова и симптома може бити довољна да подржи ГПА дијагнозу.
Тренутни третман
Пре 1970-их, грануломатоза са полиангиитисом се сматрала готово универзално фаталном, најчешће због респираторне инсуфицијенције или уремије (стање које укључује абнормално висок ниво отпадних производа у крви).
Последњих година комбинација високих доза кортикостероида и лекова за сузбијање имуности показала се ефикасном у постизању ремисије у 75 процената случајева.
Активним смањењем упале кортикостероидима и ублажавањем аутоимуног одговора лековима за сузбијање имуности, попут циклофосфамида, многе особе са ГПА могу живети дуго, здраво и остати у ремисији 20 година или више.
Након почетног лечења, дозе кортикостероида се обично смањују како се болест ставља под контролу. У неким случајевима лекови могу бити потпуно заустављени.
Супротно томе, циклофосфамид се обично прописује од три до шест месеци, а затим се прелази на други, мање токсични имуносупресив. Трајање терапије одржавања може варирати, али обично траје годину или две пре него што се узму у обзир промене дозе.
Код особа са тешком болешћу могу бити потребне друге, агресивније интервенције, укључујући:
- Већа доза интравенске терапије
- Размена плазме (где се крв одваја ради уклањања аутоантитела)
- Трансплантација бубрега
Прогноза
Упркос високим стопама ремисије, до 50 посто лечених особа доживеће рецидив. Штавише, особе са ГПА имају ризик од дугорочних компликација, укључујући хроничну инсуфицијенцију бубрега, губитак слуха и глувоћу. Најбољи начин да се то избегне је да закажете редовне прегледе код лекара, као и рутинске тестове крви и слике.
Уз правилно лечење болести, 80 процената успешно лечених пацијената живеће најмање осам година. Новија терапија заснована на антителима и дериват сличан пеницилину назван ЦеллЦепт (мофетилмикофенолат) могу додатно побољшати те резултате у наредним годинама.