Садржај
- Који су атипични Паркинсонови поремећаји?
- Који су симптоми атипичних Паркинсонових поремећаја?
- Који су фактори ризика за атипичне Паркинсонове поремећаје?
- Дијагноза атипичног паркинсонизма
- Лечење атипичног паркинсонизма
Који су атипични Паркинсонови поремећаји?
Атипични Паркинсонови поремећаји су прогресивне болести које се јављају са неким од знакова и симптома Паркинсонове болести, али које углавном не одговарају добро на лечење леводопом. Повезани су са абнормалним накупљањем протеина унутар можданих ћелија.
Термин се односи на неколико стања, од којих свако утиче на одређене делове мозга и показује карактеристичан ток:
- Деменција са Левијевим телима, карактерише се абнормалном акумулацијом протеина алфа-синуклеина у можданим ћелијама („синуклеинопатија“)
- Прогресивна супрануклеарна парализа, која укључује накупљање тау протеина („тауопатија“) која утиче на предње режњеве, мождано стабло, мали мозак и супстанцу црну
- Вишеструка атрофија система, још једна синуклеинопатија која утиче на аутономни нервни систем (део нервног система који контролише унутрашње функције као што су откуцаји срца, крвни притисак, варење мокрења), субстантиа нигра и повремено мали мозак
- Кортикобазални синдром, ретка тауопатија која обично погађа једну страну тела више од друге и отежава пацијентима да виде и крећу се кроз свемир
Који су симптоми атипичних Паркинсонових поремећаја?
Као и класична Паркинсонова болест, атипични Паркинсонови поремећаји узрокују укоченост мишића, тремор и проблеме са ходањем / равнотежом и фином моторичком координацијом.
Пацијенти са атипичним паркинсонизмом често имају одређени степен тешкоћа у говору или гутању, а слињење може представљати проблем. Психички поремећаји попут агитације, анксиозности или депресије такође могу бити део клиничке слике.
Деменција са Левијевим телима (ДЛБ) могу проузроковати промене у пажњи или будности током сати или дана, често са дугим периодима спавања (два сата или више) током дана. Визуелне халуцинације - обично малих животиња или деце или покретне сенке на периферији видног поља - честе су у ДЛБ. ДЛБ је на другом месту након Алцхајмерове болести као узрока деменције код старијих особа и најчешће погађа пацијенте у 60-им годинама.
Пацијенти са прогресивна супрануклеарна парализа (ПСП) могу имати потешкоће са покретима очију, посебно када се гледа према доле, и са равнотежом - на пример при спуштању степеницама. Падови уназад су уобичајени и могу се десити током раног тока болести. ПСП обично није повезан са тремором, за разлику од Паркинсонове болести.
Вишеструка атрофија система (МСА) могу утицати на аутономну функцију, са уринарном хитношћу, задржавањем и инконтиненцијом, констипацијом, вртоглавицом при стајању (ортостаза) и значајном, иначе необјашњивом еректилном дисфункцијом код мушкараца. Пацијенти могу доживети промене боје и температуре на рукама и ногама, попут црвенила и хладноће. Када МСА утиче на мали мозак, пацијенти могу имати атаксију, коју карактерише несигурни ход широке основе и недостатак координације у рукама, стопалима или обоје.
Симптоми кортикобазални синдром (ЦБС) често се појављују само на једној страни тела. Могу се јавити дистонија (абнормално држање удова) и миоклонус (нагло трзање). Неки пацијенти могу рано имати потешкоћа са једноставном аритметиком. Пацијенти могу патити од немогућности да демонстрирају или препознају употребу уобичајених предмета. На пример, оболели од ЦБС-а можда неће моћи да покаже како се чекић користи за ударање ноктију или како се кашиком граби храна и усмерава ка устима. Још један необичан симптом ЦБС-а је феномен ванземаљског екстремитета, у којем пацијент доживљава руку или ногу као страну структуру над којом пацијент нема контролу. Пацијенти могу узастопно да притискају дугмад или патентне затвараче на одећи, а да тога нису свесни. Феномен ванземаљског уда може код пацијената изазвати велики страх и невољу.
Који су фактори ризика за атипичне Паркинсонове поремећаје?
Тренутно се не сматра да су атипични Паркинсонови поремећаји генетски. Већина случајева потиче из непознатих узрока, мада неки могу бити повезани са дуготрајном изложеношћу лековима или траумом.
Дијагноза атипичног паркинсонизма
Да би дијагностиковао атипични Паркинсонов поремећај код пацијента који показује симптоме, лекар ће започети детаљну анамнезу и неуролошки преглед и одредити следећи поступак ако терапија лековима Паркинсонове болести не реши проблем.
Он или она могу користити технике снимања као што су позитронска емисиона томографија (ПЕТ), магнетна резонанца (МРИ) или методе које прате транспорт допамина у мозгу (ДАТ-СПЕЦТ.)
Лечење атипичног паркинсонизма
Иако истраживања продубљују медицинско разумевање ових поремећаја, атипични Паркинсонови поремећаји су прогресивни и још увек нема третмана који утичу на излечење.
Подржавајуће физичке и радне терапије могу помоћи пацијентима да се изборе са својим симптомима, а посебно је важно максимизирање способности пацијента да гута. Психијатријске и друге специфичне манифестације ових болести могу реаговати на лекове.