Садржај
Гоодпастуре синдром је врло ретка и потенцијално опасна по живот аутоимунска болест која оштећује и плућа и бубреге, а понекад је позната и као Гоодпастуреова болест или анти-гломеруларна базална мембрана (анти-ГБМ). Међутим, медицински радници понекад користе ове изразе мало другачије.Гоодпастуре синдром је ретка болест, сваке године се једном од милион људи ново дијагностикује. Прво га је окарактерисао др. Ернест Гоодпастуре 1919. године. Из нејасних разлога болест је најчешћа у два пута живота: у човеку 20-их и касније око 60-их.
Симптоми
Симптоми Гоодпастуре синдрома настају због проблема са плућима и бубрезима. Отприлике 60 до 80 процената људи са болешћу има симптоме болести плућа и бубрега. Насупрот томе, око 20 до 40 процената оболи само од бубрега, а мање од 10 процената људи има само плућне проблеме.
Проблеми са плућима
Плућни проблеми Гоодпастуре синдрома могу изазвати симптоме попут следећег:
- Језа и грозница
- Искашљавање крви
- Суви кашаљ
- Умор
- Кратког даха
- Бол у грудима
У неким случајевима Гоодпастуре синдром може изазвати озбиљно плућно крварење: крварење из плућа и других делова респираторног тракта, што индиректно може довести до анемије, малог броја црвених крвних зрнаца. Ако је озбиљнија, крв може блокирати размену кисеоника у малим врећицама плућа. То може проузроковати респираторну инсуфицијенцију, животно опасно стање у којем тело не добија довољно кисеоника.
Бубрежни проблеми Гоодпастуре синдрома настају услед стања које се назива гломерулонефритис. То се односи само на упалу одређеног дела бубрега званог гломерулус. То доводи до додатних симптома и проблема.
Бубрежни проблеми
У зависности од тежине, проблеми са бубрезима могу укључивати:
- Мучнина и повраћање
- Повећан крвни притисак
- Бол са мокрењем
- Крв у урину
- Болови у леђима (подручје испод ребара)
- Умор
- Свраб
- Збуњено размишљање
- Напади
- Кратког даха
Понекад се ови симптоми јављају постепено. У другим случајевима постају прилично тешки током неколико дана. Ако су проблеми са бубрезима озбиљни, то може довести до уремије.Ово је потенцијално опасно по живот услед превисоког нивоа отпадног производа који се назива уреа у вашој крви.
Повремено се Гоодпастуре синдром јавља заједно са другим стањем које се назива аутоимуна болест унутрашњег уха. То може довести до симптома као што су:
- Пунина у уху
- Звони у уху
- Вртоглавица
- Изненадни губитак слуха
Узроци
Сматра се да је Гоодпастуре синдром врста аутоимуне болести. У овим медицинским условима, делови имуног система постају нерегулисани. То може проузроковати делове имунолошког система да нападају нормално ткиво, што доводи до симптома ових болести. Верује се да и генетски и еколошки узроци доприносе већини аутоимуних болести, али они нису у потпуности схваћени.
У Гоодпастуре синдрому чини се да се имуни систем ненормално активира против компоненте колагена која се налази и у плућима и у бубрезима. У бубрегу то утиче на гломеруле, ситне филтере у бубрегу који помажу у уклањању вишка воде и отпадне производе из ваше крви, претварајући их у урин. У плућима може утицати на алвеоле, мале врећице ваздуха у којима се размењују кисеоник и угљен-диоксид. Активација имунитета и упала тада доводе до симптома стања. Абнормално активирана антитела називају се антителима против ГБМ.
Генетика такође игра улогу у покретању Гоодпастуре синдрома. Људи са одређеним варијантама одређених гена имају много већу вероватноћу да оболе од људи без ових генетских варијанти, али већина људи са тим варијантама НЕ оболи, па се чини да су и други фактори важни.
Фактори ризика
Нешто од следећег може повећати ризик од оболевања:
- Пушење
- Изложеност органским растварачима или испарењима угљоводоника
- Изложеност металној прашини
- Удисање кокаина
- Одређене врсте плућних инфекција
- Одређене врсте лекова који утичу на имуни систем (попут алемтузумаба)
Конкретно, изгледа да се много чешће јавља болест плућа од Гоодпастуре синдрома ако је појединац претходно претрпео неко оштећење плућа из другог разлога.
Дијагноза
При дијагностиковању синдрома Гоодпастуре, клиничар мора разликовати друга медицинска стања која могу утицати на плућа, бубреге или оба органа. На пример, одређене врсте васкулитиса могу изазвати сличне симптоме, као и неке друге аутоимуне болести, попут лупуса.
- Дијагноза Гоодпастуре синдрома захтева медицинску историју и физички преглед. Ваш лекар ће поставити питања о вашим другим медицинским проблемима и вашим тренутним симптомима. Такође ће темељно проценити све делове вашег тела како би потражио дијагностичке трагове. Основни крвни рад такође ће помоћи у процени функције бубрега, анемије и инфекције.
Дијагностичка испитивања
- Биопсија бубрега
- Тестови крви за проверу антитела на ГБМ
Понекад су ови тестови довољни за дијагнозу Гоодпастуре синдрома и почетак лечења. Међутим, биопсија бубрега обично даје коначну дијагнозу стања, која се врши перкутано, односно малим резом на кожи. Ткиво бубрега се уклања и испитује под микроскопом. Ово омогућава клиничарима да прецизније дијагностикују тачан узрок проблема са бубрезима.
Критично болесни пацијенти можда неће моћи да ураде биопсију бубрега док њихово стање не постане стабилније. Биопсија плућа обично није толико ефикасан дијагностички алат као биопсија бубрега, али може бити потребна у случајевима када биопсија бубрега није могућа.
Неки други тестови који су важни за управљање пацијентом укључују:
- Анализа узорка урина (даје информације о функцији бубрега)
- РТГ грудног коша (може да покаже плућно крварење)
- Тестови плућне функције
Неопходно је што брже доћи до тачне дијагнозе, тако да појединац може започети лечење. То ће пружити најбоље шансе за преживљавање и најбољу шансу за пуни опоравак бубрега.
Лечење
Рано лечење Гоодпастуре синдрома фокусира се на две ствари: брзо уклањање антитела на ГБМ из крви и заустављање њихове будуће производње.
Уклањање антитела из крви врши се поступком који се назива плазмафереза. Током плазмаферезе крв особе се уклања из тела иглом и повезује са машином. Ова машина затим уклања штетна антитела пре него што препумпа преостале делове крви назад у тело особе. Пацијент ће морати да се подвргне овом процесу једном дневно или сваки други дан током отприлике две до три недеље, или док се чини да антитела против ГБМ не буду у потпуности уклоњена.
Заустављање производње нових антитела на ГБМ је такође веома важно. Ово се постиже потискивањем имунолошког система особе. У ове сврхе могу се користити неки од следећих лекова:
- Кортикостероиди
- Циклофосфамид
- Азатиоприн (понекад се користи због токсичних ефеката циклофосфамида)
Најчешће се као почетни третман дају кортикостероиди и циклофосфамид.
У зависности од тежине болести и других фактора, ови лекови се могу давати интравенозно или орално. Пацијентима се у почетку могу давати велике количине ових лекова како би се болест контролисала. После тога, можда ће моћи да узимају ниже дозе одржавања. У зависности од тога како појединац реагује на лечење, можда ће требати да узимају имуносупресивне лекове неколико месеци. Пре него што заустави имуносупресивну терапију, лекар ће морати да тестира ниво антитела на ГБМ како би био сигуран да она више нису присутна.
Људи који узимају имуносупресивне лекове могу вероватније добити одређене инфекције. Добијање инфекције плућа убрзо након епизоде Гоодпастуре-овог синдрома може бити прилично опасно. Због тога се понекад људи са Гоодпастуре синдромом такође профилактички лече лековима који помажу у спречавању инфекције. То могу укључивати одређене антифунгалне лекове, антибиотике и антивирусне лекове.
Неки пацијенти са Гоодпастуре синдромом су критично болесни у дијагнози. Овим особама ће бити потребна велика подршка у нези у медицинској јединици. На пример, овим особама ће можда требати интубација - постављање цеви у душник - како би се спречило респираторно затајење.
Хитна хемодијализа је такође понекад потребна, што помаже у обављању неких функција бубрега ради уклањања отпада из тела. У неким случајевима ова потреба ће бити привремена док третмани не ступе на снагу. У другим случајевима, појединци могу дуготрајно оштетити бубреге. Овим људима је можда дугорочно потребна хемодијализа. Неким од ових појединаца је трансплантација бубрега опција. О трансплантацији треба размишљати само ако је појединац неколико месеци био без антитела на ГБМ.
Такође је важно да људи са Гоодпастуре синдромом уклоне могуће покретаче болести. На пример, пушаче треба подстицати да престану пушити. Лечење Гоодпастуре синдрома обично захтева допринос различитих медицинских специјалности, укључујући медицинске сестре за негу, пулмологе, нефрологе и реуматологе.
Прогноза
Почетни период болести Гоодпастуреовог синдрома је често прилично озбиљан и неки пацијенти умиру. Међутим, више од 90 процената пацијената преживи ову фазу болести ако им је пружена нега на високом нивоу. Стопе преживљавања су око 80 процената за пет година након епизоде. Опоравак пуне функције бубрега у великој мери зависи од тога колико су озбиљно били погођени бубрези пре почетка терапије.
Обично људи који пате од епизоде Гоодпастуре синдрома никада немају другу. Међутим, понекад људи имају рецидив болести.
Одмах се обратите свом лекару ако имате било какве знаке могућег рецидива, попут кашљања крви, болова у грудима, отежаног дисања, болова у леђима или конфузије. На тај начин можете започети поновно лечење што је пре могуће, пружајући вам најбољу наду у добар исход.
Реч од врло доброг
Гоодпастуре синдром је врло ретка болест. То је медицинска криза која може брзо да удари, што доводи до симптома опасних по живот. Може бити застрашујуће и дезоријентисано када сазнате да неко кога волите има озбиљну болест, иако је претходно био здрав. Али иако је болест озбиљна, имамо неколико добрих третмана како бисмо болест стали у ремисију, а већина људи никада неће доживети другу епизоду болести. Читав тим здравствених радника сарађиваће са вама на сваком кораку кроз дијагнозу и лечење. Не оклевајте да потражите подршку својих пријатеља, породице и целог медицинског тима.