Преглед хипопаратиреоидизма

Садржај

• Симптоми
• Узроци
• Дијагноза
• Лечење

Хипопаратиреоидизам је ретко стање које карактерише смањена функција или одсуство паратироидног хормона (ПТХ). ПТХ ради са вашим бубрезима и костима како би одржао равнотежу калцијума и фосфора у вашем телу. Недостатак ПТХ може резултирати ниским нивоом калцијума (хипокалцемија) и високим нивоом фосфора, што доводи до различитих проблема који најчешће укључују мишиће, нервне завршетке, кости и кожу.

ПТХ производе паратиреоидне жлезде - четири мале ендокрине жлезде смештене поред штитне жлезде. Хипопаратиреоидизам се може јавити ако паратироидне жлезде не функционишу оптимално, ако недостају или ако бубрези или кости не реагују на ПТХ како би требало.

Симптоми

Знаци и симптоми хипопаратиреоидизма најчешће су повезани са ниским нивоом калцијума. У тешким ситуацијама повишени нивои фосфора могу имати и неке последице.

Уобичајени ефекти хипопаратиреоидизма укључују:

• Сува коса која се лако ломи, губитак косе
• Крхки нокти, гребени у ноктима
• Сува, груба или густа кожа
• Умор
• Депресија
• Анксиозност
• Главобоља
• Трнци у прстима на рукама и ногама / уснама (парестезије)
• Мишићни трзаји
• Мишићни грчеви или бол
• Оштећено формирање зуба
• Камен у бубрегу

Тежи ефекти хипопаратиреоидизма, који су ређи, укључују:

• Катаракта
• Наслаге калцијума у ​​телесним органима, посебно у бубрезима
• Неправилности откуцаја срца (аритмије)
• Слабост респираторних мишића и отежано дисање
• Напади
• Ларингоспазам (затварање горњих дисајних путева)
• Отказивање срца

Мање уобичајени ефекти хипопаратиреоидизма који су специфично резултат високог нивоа фосфора укључују:

• Затвор
• Мучнина
• Пролив
• Свраб
• Црвене очи
• Могући повећани ризик од рака

Најважнији ефекат хиперфосфатемије (високи нивои фосфора) заправо је низак ниво калцијума, што је резултат сложених интеракција између калцијума, фосфора, костију, бубрега и ПТХ.

Узроци

Хипопаратиреоидизам има бројне узроке, чија природа помаже у класификацији болести.

Примарни хипопаратиреоидизам је болест паратиреоидних жлезда, док је секундарни хипопаратиреоидизам резултат оштећења жлезда.

Понекад не може да се утврди узрок, а стање се може категорисати као идиопатски хипопаратироидизам.

Узроци примарног хипопаратиреоидизма укључују:

• Рођење са неисправним, неисправним или недостајућим паратироидним жлездама (урођени хипопаратироидизам)
• Рођење од мајке која има вишак ПТХ или висок ниво калцијума током трудноће, што може проузроковати да беба развије привремени или дугорочни хипопаратиреоидизам
• Генетски услови који могу резултирати неадекватним развојем и функцијом паратиреоидних жлезда, попут ДиГеорге синдрома и породичног изолованог хипопаратиреоидизма
• Антитела која нападају паратиреоидно ткиво, спречавајући жлезде да производе ПТХ (као што је случај са аутоимуним хипопаратиреоидизмом)

Узроци секундарног хипопаратиреоидизма:

• Трауматична повреда главе или врата која нарушава функцију жлезде
• Хируршка повреда паратиреоидних жлезда или њиховог снабдевања крвљу, која се може догодити после операције штитне жлезде због рака штитасте жлезде, гуше, чворова или хипертиреозе. (Постхируршки хипопаратиреоидизам се с временом може повући.)
• Лечење зрачењем карцинома главе / врата, који може оштетити паратироидне жлезде
• Инвазија карцинома штитне жлезде или метастатског карцинома са других места у телу
• Хемохроматоза и таласемија, што може довести до накупљања гвожђа у целом телу, укључујући паратироидне жлезде, што резултира дисфункцијом
• Вилсонова болест, генетско стање које може проузроковати вишак нивоа бакра
• Изузетно низак ниво магнезијума који је потребан да би паратироидне жлезде излучивале ПТХ

Генерално можете направити довољно ПТХ ако имате само једну или део паратироидне жлезде. Међутим, оштећење читавог региона може изазвати симптоме.

Дијагноза

Процена симптома хипопаратиреоидизма обично започиње лабораторијским тестом који мери ниво електролита у крви, укључујући калцијум и фосфор. Комбинација ниског нивоа калцијума и високог нивоа фосфора генерално покреће даља испитивања нивоа ПТХ ради верификације хипопаратиреоидизма.

Референтни опсези

• Нивои калцијума: Нормални опсег 8,5 до 10,5 мг / дЛ
• Нивои фосфора: Нормални опсег од 2,5 до 4,5 мг / дЛ
• Нивои ПТХ: Нормални опсег од 10 до 65 нг / Л

Ако сте имали операцију штитне жлезде, зрачење или трауму врата, потенцијал за развој хипопаратиреоидизма се можда већ предвидео као могућа компликација вашег стања. Међутим, код деце или код одраслих који немају историју оштећења врата, могу се извршити тестови за процену узрока хипопаратиреоидизма.

Тестови за процену хипопаратиреоидизма укључују:

• Тестови крви: Додатни нивои електролита који можда већ нису проверени, укључујући магнезијум, гвожђе и бакар, могу се проценити како би се потражио узрок хипопаратиреоидизма, као и повезане абнормалности електролита.
• Тест урина: Концентрација електролита у урину мери се када имате абнормалне нивое у крви. Ово помаже вашем лекару да утврди да ли губите калцијум и фосфор у урину или уопште имате низак ниво.
• Сликовни тестови: Компјутеризована томографија врата (ЦТ) или магнетна резонанца (МРИ) могу идентификовати туморе или друге структурне абнормалности у близини паратироидних жлезда.
• Генетски и метаболички тестови: Ваш лекар ће можда тражити узроке хипопаратиреоидизма, попут Кеарнс-Саире-овог синдрома или МЕЛАС-овог синдрома, на основу осталих ваших знакова и симптома, јер су ови поремећаји повезани са другим проблемима поред хипопаратиреоидизма.

Ефекте хипопаратиреоидизма такође треба проценити и пратити како би се утврдио прави ток лечења.

• Тестови густине костију и рендгенски снимци могу утврдити да ли је низак ниво калцијума утицао на кости.
• Електрокардиограм (ЕКГ) може открити абнормални срчани ритам.

Лечење

Лечење хипопаратиреоидизма укључује додатни калцијум и витамин Д, узимани орално. Витамин Д помаже телу да апсорбује калцијум и елиминише вишак фосфора, па делује слично ПТХ и може помоћи у надокнађивању недостатка хормона.

Излагање сунцу је важан начин за повећање нивоа витамина Д, чак и ако узимате додатке витамина Д. Препоручена количина је 10 до 15 минута директне сунчеве светлости најмање два пута недељно. Не проводите превише времена на сунцу, јер то може повећати ризик од рака коже.

Додаци калцијума узимају се као калцијум карбонат или калцијум цитрат, при чему свака доза не прелази 500 мг, а максимално 2000 мг дневно. Витамин Д се узима као калцитриол (1,25-дихидроксивитамин Д), који долази у таблетама од 0,25 или 0,5 мцг или као орални раствор.

Ове дозе лекова се прилагођавају на основу нивоа калцијума и фосфора и обично се морају узимати неколико пута дневно како би се спречиле прекомерне флуктуације нивоа крви. Приликом узимања ових додатака, ниво калцијума и фосфора ће се периодично надгледати како би се осигурало да су у нормалном опсегу.

Ако ниво калцијума постане драстично низак, можда ћете морати да имате интравенски (ИВ) калцијум да бисте га брзо унели у крвоток како бисте спречили озбиљне компликације.

Ако вам ниво и симптоми не ублаже калцијум и витамин Д, можда ће вам бити прописан рекомбинантни ПТХ. Овај лек се обично испоручује ињекцијама два пута дневно или путем механизма пумпе, који је сличан инсулинској пумпи.

Дијета и начин живота

Храна богата калцијумом и сиромашна фосфором је важна ако имате хипопаратиреоидизам, чак и ако се лечите витамином Д или рекомбинантним ПТХ.

Храна богата калцијумом укључује:

• Бадеми
• Кајсија
• Пасуљ
• Уље јетре бакалара
• Млечни производи
• Тамно зелено лиснато поврће (спанаћ / кељ / брокула)
• Риба (остриге / лосос)
• Утврђени житарице за доручак
• Утврђени сок од поморанџе
• Печурке
• Зоб
• Суве шљиве

Потребе за калцијумом и извори у исхрани

Лекар вам може препоручити да избегавате храну богату фосфором:

• Кафа
• Јаја
• Месо за ручак
• црвено месо
• Рафинирана храна (бели хлеб, тестенине)
• Кобасица
• Безалкохолна пића
• Транс масти (налазе се у храни као што су пекарски производи направљени од скраћивања, грицкалице, пржена храна, кајмак и маргарин)

Реч од врло доброг

Хипопаратиреоидизам је ретко стање које је често део синдрома који карактеришу вишеструки системски проблеми. Ако ви или ваше дете имате хипопаратиреоидизам, постоји низ ефеката и мораћете бити врло пажљиви у лечењу како бисте спречили компликације. Међутим, правилним лечењем стање се може добро контролисати.