Садржај
Дијагноза хроничне лимфоцитне леукемије (ЦЛЛ) вероватно ће вам оставити више питања него одговора. Шта се даље дешава након дијагнозе? Много тога што се догађа зависи од стадијума вашег ЦЛЛ. Стадирање је важно јер је природно напредовање ЦЛЛ веома променљиво и преживљавање је у распону од неколико година до више од 20 година. Стадирање се обично идентификује физичким прегледом и лабораторијским радом.Два система се обично користе за одређивање стадијума вашег ЦЛЛ-а. Раи систем, који се уобичајено користи у Сједињеним Државама, постоји од 1975. године, а затим је касније модификован 1987. Бинет систем, који се уобичајено користи у Европи, развијен је 1977. године и сличан је Раи сценском систему. Оба ова система се ослањају и на физички преглед и на лабораторијске податке у фази ЦЛЛ.
Ова два система постављања често нису довољна да дају прогнозу, јер неки људи са ЦЛЛ у раној фази напредују брже од других. Из тог разлога, ваш лекар може одабрати да изврши друге тестове како би даље утврдио вашу прогнозу.
Сценске и прогностичке методе
Раи сценски систем
Раи систем за инсценацију који је створио др. Канти Раи 1975. године је петостепени систем класификације који је такође повезан са трослојном раслојавањем ризика. Због пет фаза које се повезују са само три категорије ризика за преживљавање, можда ћете га чути описане као категорије ризика, а не као фазе.
Низак ризик:
- Фаза 0-Лимфоцитоза (повишени лимфоцити у крви) без повећања органа.
Средњи ризик:
- Фаза 1-Лимфоцитоза са увећаним лимфним чворовима. Нормалан до благо низак ниво црвених крвних зрнаца (РБЦ) и броја тромбоцита.
- Фаза 2-Лимфоцитоза са увећаном слезином. Лимфни чворови и јетра такође могу бити увећани. Нормалан до благо низак ниво црвених крвних зрнаца (РБЦ) и броја тромбоцита.
Висок ризик:
- Фаза 3-Лимфоцитоза у присуству анемије (низак број еритроцита). Може и не мора имати увећање слезине, јетре или лимфних чворова. Број тромбоцита остаће близу нормалног.
- Фаза 4-Лимфоцитоза у присуству тромбоцитопеније (низак број тромбоцита). Може имати анемију или не, увећање слезине, јетре или лимфних чворова.
Типично бисте напредовали из једне фазе у следећу са прогнозом која се погоршава са сваким напредовањем. Лечењем се можете повући у фазе нижег ризика са побољшањем прогнозе.
Систем за постављање бинета
Др Ј. Л. Бинет основао је Бинет-ов сценски систем 1977. године, две године након стварања Раи-инсценационог система. Овај систем се првенствено фокусира на број лимфоидних структура које су увећане. Локације могу бити на само једној страни тела или на обе стране тела и још увек се рачунају као једно подручје ако је исте структуре. Иако у телу има много лимфоидних места, следећих пет се процењује у Бинет-овом инсценацијском систему:
- Цервикални лимфни чвор
- Аксиларни лимфни чвор
- Ингуинални лимфни чвор
- Слезина
- Јетра
Бинетов сценски систем састоји се од следеће 3 категорије:
- Фаза А-Мање од три увећана лимфоидна места без анемије (низак број еритроцита) или тромбоцитопеније (низак број тромбоцита).
- Фаза Б-Три или више увећаних лимфоидних места без анемије или тромбоцитопеније.
- Фаза Ц-Анемија и тромбоцитопенија са или без повећаних лимфоидних места
Комбиновање система за постављање Раи или Бинет са другим прогностичким тестовима може вам помоћи да боље разумете тежину вашег ЦЛЛ и вашу укупну прогнозу.
ЦЛЛ-Међународни прогностички индекс
Међународни прогностички индекс ЦЛЛ (ЦЛЛ-ИПИ) може се користити као додатак Раи или Бинет системима за инсценацију. ЦЛЛ-ИПИ укључује додатне информације које су доступне кроз лабораторијско тестирање сагледавањем старости, генетских, биохемијских и физичких налаза. Укупни индексни резултат је комбинација бодова из следећих фактора:
- ТП53 избрисан или мутиран - 4 бода
- Немутирани поени ИГХВ-2
- Раи фаза (1-4) или Бинет фаза (Б-Ц) -1 бод
- Старост већа од 65 година - 1 бод
Препорука за лечење тада се може одредити према следећим тачкама одређеним категоријама:
- Низак ризик (0-1 поена) -Нема третмана
- Средњи ризик (2-3 поена) -Нема третмана, осим ако је изразито симптоматски
- Висок ризик (4-6 бодова) -Лијечење ако није асимптоматско (без симптома болести)
- Веома висок ризик (7-10 бодова) - Ако се лечите, користите нове лекове или лекове који су у току испитивања пре хемотерапије
Медицински преглед
Испит лимфних чворова
Физички преглед је важан за постављање хроничне лимфоцитне анемије, јер је то један од два аспекта потребна за тачно одређивање ове болести. Преглед је релативно једноставан по томе што ће ваш лекар тражити увећане лимфоидне органе. Лимфоидно ткиво садржи лимфоците и макрофаге који чине наше беле крвне ћелије које играју важну улогу у нашем имунолошком систему.
Ваш лекар ће се систематски кретати кроз неколико лимфних чворова да би утврдио да ли постоји неко повећање. Темељни физички преглед за утврђивање захваћености лимфних чворова обухватиће палпацију (преглед додиром) врата (цервикални лимфни чворови), пазуха (аксиларни лимфни чворови) и препона (ингвинални лимфни чворови). Такође ће желети да вам палпирају слезину и јетру.
Испит слезине
Слезина вам се налази у горњем левом делу стомака. Да би проценио повећање слезине, која се назива спленомегалија, ваш лекар може обавити један до четири различита прегледа. Да бисте то извели, од вас ће се тражити да легнете на леђа и од вас ће се тражити да савијете колена. Нису потребни сви кораци да би се утврдило да ли имате увећану слезину.
- Инспекција-Типично не бисте требали да видите слезину, међутим увећана слезина може бити видљива током инспирације.
- Аускултација-Ако вам се током надахнућа не види слезина, лекар ће стетоскопом ослушкивати трљање слезине. Трљање је звук трења који се јавља када је слезина повећана. Ако патите од болова у левом горњем делу стомака или у горњем делу левог, када удишете, дефинитивно треба аускултатирати трљање слезине.
- Палпација-Савијених колена лекар ће систематски осећати око вашег левог горњег дела стомака. Притиснуће дубоко и отпустити неколико пута и упутиће вас када треба да удишете. Ако лекар не успе да пронађе вашу слезину, можда ће вам затражити да се окренете на десну страну да бисте наставили палпацију слезине. Ако нисте млада и мршава одрасла особа, ваша слезина неће моћи да се палпира уколико није увећана.
- Перцуссион-Ако је ваш лекар још увек несигуран ако имате увећану слезину, можда ће одлучити да удара (нежно тапка) по вашем стомаку. У истим положајима као код палпације, лекар ће вам ударати горњи леви део стомака и током инспирације и на издисају. Ако се током инспирације чује туп звук, али не и током издаха, узрок може бити повећана слезина.
Испит јетре
Јетра је највећи орган у телу, али чак иако је велика, не би требало да је видите, јер би већина, ако не и сва јетра, требало да борави иза десног ребра. Како је ваша јетра лимфоидни орган, може се повећати због хроничне лимфоцитне леукемије. За овај физички испит мораћете да легнете на леву страну, откривајући десну страну како би лекар могао да процени. Покушајте да се опустите и избегавате савијање стомака, јер ће то отежати преглед. Може вам помоћи да савијете колена и / или ставите јастук између ногу како бисте постали удобнији. Можете очекивати ове могуће кораке на прегледу јетре да бисте утврдили да ли имате повећану јетру (хепатомегалија); приметићете да се редослед разликује од прегледа слезине:
- Инспекција-Када је јетра увећана, лекар ће можда моћи да види ивице јетре испод ребра без даљег прегледа.
- Перцуссион-Лекар може ударати (тапкати) по грудима како би одредио границе ваше јетре где ће се забележити туп звук. Врх јетре се обично може препознати близу ваше десне брадавице и може се препознати по јаким удараљкама. Дно јетре најбоље је идентификовати лаганим удараљкама на дну вашег десног ребра, који је познат и као десни ребрени руб.
- Палпација-Лекар ће притиснути ваш стомак мало испод места где је ивица јетре идентификована током удараљки. Затим ће се подизати док не могу палпирати јетру.
Важно је схватити да чак и код јетре нормалне величине можете искусити благи тренутни бол. Ако имате увећану и упаљену јетру, осетићете умерени тренутни бол. Бол ће брзо спласнути и неће нанети штету.
Лабораторије и тестови
Комплетна крвна слика
Комплетна крвна слика (ЦБЦ) један је од најчешћих тестова који ће се изводити током тестирања на ЦЛЛ. Ненормална ЦБЦ може бити један од тестова који воде даљем тестирању у дијагнози ЦЛЛ-а. Такође је тест важан за постављање хроничне лимфоцитне леукемије. ЦБЦ тест садржи информације које се односе на:
- Црвене крвне ћелије (РБЦ)-Селије које носе кисеоник у ваше тело
- Беле крвне ћелије (ВБЦ)-Ћелије које помажу у борби против инфекција и других болести. Постоји пет врста ћелија које чине ваше беле крвне ћелије: лимфоцити, неутрофили, базофили, еозинофили, моноцити.
- Тромбоцити (ПЛТ)-Помозите да се ваша крв згруша
- Хемоглобин (Хгб)-Протеин који носи кисеоник у вашим црвеним крвним зрнцима
- Хематокрит (Хцт)-Процент црвених крвних зрнаца према вашој укупној запремини крви.
Стандардна ЦБЦ садржаће само информације повезане са укупним бројем белих крвних зрнаца. Често ће то бити стандардни ЦБЦ који показује повишен број белих крвних зрнаца. Да би се разликовао који ћелијски тип подиже ваш бели крвни карцином, мораће да се наручи ЦБЦ са диференцијалом. Будући тестови током лечења вероватно ће бити и ЦБЦ са диференцијалом за процену ефикасности терапије или даљег постављања.
Прогностичка испитивања
Иако постављање ЦЛЛ може помоћи у разумевању места у току леукемије, не пружа детаље о вашој прогнози или будућем току болести и очекиваном животном веку. Ви и ваш лекар ћете можда желети даља испитивања која ће вам помоћи да разјасните своју прогнозу. Ови тестови имају различит успех у одређивању ваше прогнозе и даља истраживања у овој области су у току.
Генетске студије може се посматрати у потрази за одређеним генима. Гени дел (13к) и трисомија 12 повезани су са повољном прогнозом. Док су, с друге стране, дел (17п) и дел (11к) повезани са будућим релапсом и иницијално неуспелим третманима. Генетским истраживањима побољшано лечење дел (11к) показало је да боље реагује на Флудара (флударабин), Цитокан (циклофосфамид) и Ритукан (ритукимаб). Док се дел (17п) такође идентификује са другим мутацијама гена ТП53 које остају отпорне на лечење. Настављају се континуирана генетска истраживања како би се идентификовале боље комбинације лечења и разумевање генетике у односу на прогнозу.
Време удвостручавања лимфоцита (ЛДТ) је лабораторијски тест који одређује колико дуго је потребно да се број лимфоцита удвостручи. Типично ЛДТ краћи од 12 месеци означава прогресивнију болест, док је ЛДТ дужи од 12 месеци повезан са споријим прогресивним стањем.
Статус мутације променљивог региона тешког ланца имуноглобулина (ИГХВ) је идентификован или као немитирани или мутирани. Немутирани ИГХВ повезан је са повећаним ризиком од рецидива након лечења, као и свеукупно лошијом прогнозом. Ако имате мутирани ИГХВ, можда ћете такође бити подложнији другим ЦЛЛ компликацијама као што су аутоимуни поремећаји, инфекције и Рицхтерова трансформација. Мутирани ИГХВ је повољнији. Овај тест је важан аспект ЦЛЛ-међународног прогностичког индекса.
Остали маркери могу се користити за разјашњавање ваше прогнозе:
- Бета-2 микроглобулин-Повећавање нивоа повезаних са повећаним оптерећењем тумора и лошијом прогнозом.
- ЦД38-Детекција повезана са лошијом прогнозом.
- ЗАП-70-Повећани нивои повезани са лошијом прогнозом и често се налазе ако имате имутовани ИГХВ.
Имагинг
Сликовне студије попут ЦТ скенирања, магнетне резонанце, рендгенског зрачења и ултразвука су мало или нимало корисне у постављању или прогнози хроничне лимфоцитне леукемије. Стагинг се ослања на налазе физичког прегледа који не захтевају никакву радиолошку процену. Међутим, ако постоје потешкоће у одређивању да ли су јетра или слезина повећане, ултразвук може бити од помоћи у дијагностицирању спленомегалије или хепатомегалије.
- Објави
- Флип
- Емаил
- Текст