Садржај
Шта је урођена срчана мана?
Када се срце или крвни судови у близини срца не развијају нормално пре рођења, јавља се стање које се назива урођена срчана мана (урођено значи „постојање при рођењу“).
Конгениталне срчане мане јављају се код приближно 1% новорођенчади. Већина младих људи са урођеним срчаним манама сада живи у одраслом добу.
У већини случајева узрок је непознат. Понекад вирусна инфекција код мајке узрокује то стање. Стање може бити генетско (наследно). Неке урођене срчане грешке резултат су употребе алкохола или дрога током трудноће.
Већина срчаних мана или узрокује абнормални проток крви кроз срце или омета проток крви у срцу или судовима (препреке се називају стенозе и могу се јавити у срчаним вентилима, артеријама или венама). Рупа између 2 коморе срца пример је врло честе врсте урођених срчаних мана.
Реткији недостаци укључују оне код којих:
Десна или лева страна срца су непотпуно формиране (хипопластичне)
Присутна је само једна комора.
И плућна артерија и аорта настају из исте коморе.
Плућна артерија и аорта настају из „погрешних“ комора.
Врсте урођених срчаних мана
Постоје многи поремећаји срца који захтевају клиничку негу лекара или другог здравственог радника. У наставку су наведени неки од услова за које смо пружили кратак преглед.
Опструктивни недостаци
Аортна стеноза (АС). У овом стању, аортни вентил између леве коморе и аорте није се правилно формирао и сужен је, што отежава срцу да пумпа крв у тело. Нормални вентил има 3 листића или квржице, али стенотични залистак може имати само једну квржицу (уницуспид) или 2 квржице (бицуспид).
Код неке деце могу се јавити болови у грудима, необично заморно, вртоглавица или несвестица. Иначе, већина деце са аортном стенозом нема симптоме. Али, чак и блага стеноза може се временом погоршати, па ће бити потребан поступак или операција заснована на катетеру да би се исправила блокада или ће вентил можда требати заменити вештачким.
Плућна стеноза (ПС). Плућни или плућни вентил, смештен између десне коморе и плућне артерије, отвара се како би крв текла из десне коморе у плућа. Када се оштећени плућни вентил не отвори правилно, то доводи до тога да срце пумпа јаче од нормалног да би превазишло опструкцију. Обично се препрека може исправити поступком заснованим на катетеру познатим као балонска валвулопластика, иако неким људима треба операција на отвореном срцу.
Бикуспидни аортни залистак. У овом стању, дете се рађа са бикуспидалним вентилом који има само 2 заклопца. (Нормални аортни залистак има 3 клапне која се отварају и затварају). Ако се вентил сузи, теже ће проћи крв и често крв цури уназад. Симптоми се обично не развијају током детињства, али се често откривају током одраслих година.
Субаортна стеноза. Ово стање се односи на сужење леве коморе одмах испод аортног вентила. Обично крв пролази кроз њу да би ушла у аорту. Међутим, субаортна стеноза ограничава проток крви из леве коморе, што често резултира повећаним оптерећењем леве коморе. Субаортна стеноза може бити урођена или узрокована обликом кардиомиопатије (болести срчаног мишића).
Коарктација аорте (ЦОА). У овом стању, аорта је сужена или сужена, ометајући проток крви у доњем делу тела и повећавајући крвни притисак изнад сужења. Обично нема симптома при рођењу, али могу се развити већ прве недеље након рођења. Ако се развију озбиљни симптоми високог крвног притиска и срчане инсуфицијенције, неопходна је операција. Мање озбиљни случајеви се можда неће открити док дете не постане старије, али могу довести до дугорочних здравствених проблема ако се не реше.
Дефекти септума
Неке урођене срчане мане омогућавају проток крви између десне и леве коморе срца, јер се дете роди са отвором у зиду (или септуму) који раздваја десну и леву страну срца.
Дефект атријалне преграде (АСД). У овом стању постоји отвор између 2 горње коморе срца - десне и леве преткоморе - што узрокује абнормални проток крви кроз срце. Деца са АСД имају мало симптома. АСД се може затворити техникама на бази катетера или хирургијом на отвореном срцу. Затварање атријалног дефекта операцијом отвореног срца у детињству често може спречити озбиљне проблеме касније у животу.
Дефект септума преграде (ВСД). У овом стању постоји рупа између 2 доње коморе срца. Због ове рупе, крв из леве коморе тече у десну комору, услед већег притиска у левој комори. Ово доводи до тога да се десна комора у плућа пумпа додатном крвљу, што може створити загушења у плућима. док се већина малих ВСД-ова затвара сама, већим је потребна операција да би се поправила рупа.
Цијанотични недостаци
Цијанотични недостаци су недостаци код којих крв пумпана у тело садржи мање од нормалне количине кисеоника. Узрокује плаву боју коже. Дојенчад са цијанозом често се називају "плавим бебама".
Тетралогија Фаллот-а. Ово стање карактеришу четири недостатка, укључујући следеће:
Дефект септума преграде који омогућава пролазак крви из десне коморе у леву комору.
Сужење (стеноза) на или изнад плућног вентила које делимично блокира проток крви са десне стране срца у плућа
Десна комора је мишићавија (хипертрофија) него нормално
Аорта лежи директно преко дефекта коморе септума
Тетралогија Фаллот-а је најчешћи дефект који изазива цијанозу код људи старијих од 2 године. Већина деце са тетралогијом Фаллот има операцију на отвореном срцу пре школског узраста (често у детињству) како би затворила дефект вентрикуларне преграде и уклонила опструирајући мишић. Потребно је доживотно медицинско праћење.
Трикуспидална атрезија. У овом стању нема трикуспидални вентил, стога крв не тече из десне преткоморе у десну комору. Трикуспидалну атрезију карактерише следеће:
Мала десна комора
Умањена плућна циркулација
Цијаноза
Хируршки поступак ранжирања је често неопходан да би се повећао проток крви у плућа.
Транспозиција великих артерија. У овом ембриолошком дефекту, положаји плућне артерије и аорте су обрнути, па:
Аорта потиче из десне коморе, па се крв сиромашна кисеоником, која се враћа у срце из тела, испумпава натраг у аорту, а да претходно не иде у плућа да покупи кисеоник.
Плућна артерија потиче из леве коморе, тако да се крв богата кисеоником која се враћа из плућа враћа назад у плућну артерију и поново у плућа.
За исправљање овог стања неопходна је хитна медицинска интервенција.
Остали недостаци
Хипопластични синдром левог срца (ХЛХС). У овом стању, лева страна срца, укључујући аорту, аортни залистак, леву комору и митрални залистак, није довољно развијена. Крв долази до аорте кроз отворени дуктус артериосус и ако се тај дуктус затвори, као што је нормално, беба ће умрети. Беба се при рођењу често чини нормалном, али стање ће постати приметно у року од неколико дана од рођења, јер се дуктус затвара. Бебе са овим синдромом постају пепељасте (сиве), смањених или одсутних импулса на ногама, отежано дишу и нису у стању да се хране. Лечење је хируршко и обично захтева три операције.
Патентни дуктус артериосус (ПДА). Ово стање је резултат неуспеха ПДА да се нормално затвори након рођења, што омогућава мешање крви између плућне артерије и аорте. Када се не затвори, додатна крв може преплавити плућа и проузроковати плућну конгестију. Патентни дуктус артериосус се често примећује код недоношчади.
Ебстеинова аномалија. Код овог дефекта долази до померања трикуспидалног вентила (смештеног између горње и доње коморе на десној страни срца) у десну доњу комору срца (или десну комору). То значи да је атријум већи од нормалног, а комора мања од нормалне, што може довести до абнормалности ритма и затајења срца. Обично је повезан са дефектом атријалне преграде.
Ко лечи урођене срчане мане?
Бебе са урођеним срчаним проблемима прате специјалисти звани педијатријски кардиолози. Ови лекари дијагностикују срчане грешке и помажу у управљању здрављем деце пре и после хируршког поправљања проблема са срцем. Специјалисти који исправљају проблеме са срцем у операционој сали познати су као дечији кардиоваскуларни или кардиоторакални хирурзи.
Да би се постигао и одржао највиши могући ниво веллнесса, неопходно је да људи рођени са ЦХД који су достигли пунолетство пређу на одговарајући тип кардијалне неге. Врста неге која се захтева заснива се на врсти коронарне болести детета коју особа има. О људима са једноставним ЦХД често може да се брине одрасли кардиолог у заједници. Они који имају сложеније врсте ЦХД мораће да буду збринути у центру који је специјализован за ЦХД.
За одрасле са ЦХД смернице су неопходне за планирање кључних животних питања као што су колеџ, каријера, запослење, осигурање, активности, начин живота, наследство, планирање породице, трудноћа, хронична нега, инвалидитет и крај живота. Знање о специфичним урођеним срчаним стањима и очекивањима за дугорочне исходе и потенцијалне компликације и ризици морају се преиспитати као део успешног преласка са педијатријске неге на негу одраслих. Родитељи би требало да помогну у преношењу одговорности за ово знање и одговорности за трајну негу на своју малолетну децу како би се осигурао прелазак на специјалну негу за одрасле и оптимизирало здравствено стање младе одрасле особе са ЦХД.