Садржај
Карциноидни синдром је ретко стање које карактерише низ системских симптома, укључујући убрзан рад срца, отежано дисање, испирање и дијареју. Појављује се када ретка врста тумора која се назива карциноидни тумор производи вишак хормона који имају ефекте у целом телу.Карциноидни синдром дијагностикује се тестовима крви и урина, сликањем и биопсијом. Симптоми се могу савладати лековима, а ресекција тумора је најозбиљнији начин лечења, иако потпуно уклањање није увек могуће.
Симптоми
Знаци карциноидног синдрома обично се погоршавају. Стање може да произведе озбиљне и брзе ефекте, али ово је ређе. Симптоми се типично јављају након што се тумор дијагнозе карциноида узрокује, али у неким случајевима карциноидни синдром може бити први знак карциноидног тумора.
Симптоми укључују:
- Испирање
- Осећам вруће
- Телангиецтасиа-ружичасте, црвенкасте или пурпурне лезије на лицу изазване проширеним венама
- Узнемирен стомак
- Пролив
- Пискање
- Проблеми са дисањем услед бронхоконстрикције дисајних путева (сужења)
- Брз рад срца
- Вртоглавица
Симптоми се можда неће јављати сваки дан и могу доћи и проћи. Ако је дијареја тешка и траје неколико дана, можете постати дехидрирани, што захтева хитну интравенску (ИВ) замену течности и електролита.
Препознавање дехидрације
Хронични ефекти
После месеци или година, карциноидни синдром може довести до карциноидних болести срца и срчане инсуфицијенције.
Хронична дијареја може довести до неухрањености ако вам спречава апсорпцију хранљивих састојака у храни коју једете. То може резултирати губитком тежине или великим недостатком витамина и минерала.
Узроци
Карциноидни синдром се јавља када карциноидни тумор производи хормоне, посебно серотонин (5-ХТ) .Ти тумори се називају и неуроендокрини тумори, јер производе супстанце које комуницирају са нервним системом и ендокриним системом.
Типична места карциноидних тумора су гастроинтестинални систем или плућа, иако се могу јавити било где у телу. Тумори обично расту у величини и могу се ширити локално или на даљину (метастазе).
Хормонални ефекти
Серотонин, најраспрострањенији хормон идентификован у карциноидном синдрому, нормално модулира расположење, а други хормони који могу да се произведу од ових тумора укључују хистамин, каликреин, простагландине и тахикинине.
Ови хормони имају различите акције на тело, укључујући утицај на крвне судове, срце и имуни систем.А стручњаци се слажу да би карциноидни тумори могли да луче чак 40 различитих супстанци.
Количина производње хормона и системски ефекти тумора не морају нужно одговарати његовој величини.
Дијагноза
Неуроендокрини тумори могу поред карциноидног синдрома узроковати низ медицинских проблема, укључујући губитак тежине, болове у стомаку, натезање стомака (увећани стомак), отказивање јетре, отказивање панкреаса и искашљавање крви. Све су то ефекти тумора, а не карциноидни синдром.
Ако имате знаке и симптоме карциноидног синдрома, следећи кораци у дијагнози ослањају се на тестирање да би се утврдило да ли имате повишени ниво серотонина и идентификовање тумора.
Ако имате карциноидни тумор, ваш први знак болести може бити повезан са карциноидним синдромом или са ефектима самог тумора.
Тестови крви
Тестови крви се често наређују како би се трагало за узроцима појединачних симптома карциноидног синдрома, посебно ако имате само један или неколико ефеката карциноидног синдрома. На пример, ако је дијареја ваш најчешћи симптом, лекари ће послати крвне тестове како би утврдили да ли имате доказе о инфекцији (повишене беле крвне ћелије) или је дијареја можда променила ниво електролита (као што су натријум и калијум).
Када постоји велика сумња да би карциноидни синдром могао бити узрок ваших симптома, могу се показати специфични тестови који се обично не наручују за друга стања - хромогранин А (ЦгА), неурон-специфичну енолазу (НСЕ), кортизол и супстанцу П - докази о прекомерној производњи хормона.
Тестови урина
Сви хормони, укључујући 5-ХТ, се метаболишу (разграђују) пре него што се елиминишу из тела. 5-ХТ се метаболише у 5-хидроксииндолеактну киселину (5-ХИАА), која се може открити у урину. Будући да су 5-ХТ и 5-ХИАА нормално присутни у телу са или без карциноидног синдрома, урин се сакупља током 24 сата и нивои 5-ХИАА се упоређују са нормалним нивоима.
Тестови за снимање
Карциноидни синдром и карциноидни тумори процењују се низом различитих тестова за обраду слике. Ако имате симптоме који укључују плућа или гастроинтестинални систем, сликовни прегледи као што су рендген, рачунарска томографија (ЦТ), снимање магнетном резонанцом (МРИ), ултразвук или испитивање емисије позитрона (ПЕТ) могу помоћи вашем медицинском тиму да визуализује тумор , а често може да открије и метастазе.
Специјализовани сликовни тест, октреосцан (сцинтиграфија соматостатинског рецептора), укључује неколико корака. Прво се убризгава радиоактивна супстанца која се везује за карциноидне туморе. Неколико сати након ињекције, супстанца се може везати за ћелије карциноидних тумора, што чини туморе видљивијим на нуклеарним тестовима. Понекад овај тест може помоћи вашем медицинском тиму да утврди да ли постоје метастазе јер се радиоактивна супстанца може везати за тумор ћелије ма где се налазиле у телу.
Интервенционални дијагностички поступци
Постоје и дијагностички поступци који се могу користити за добијање слике унутрашњости плућног или гастроинтестиналног система.
- Ендоскопија: унутрашња слузница једњака и желуца
- Колоноскопија: црева
- Бронхоскопија: делови вашег респираторног система
Тумори се често могу идентификовати помоћу ових тестова, а током једног од ових интервентних прегледа може се добити и биопсија.
Биопсија
Ако имате тумор, можда ћете морати да урадите биопсију како би ваш медицински тим могао да планира ваше лечење. Мали узорак ткива абнормалног изгледа може се безбедно уклонити како би се могао прегледати микроскопским испитивањем. То се често ради у склопу бронхоскопије или ендоскопије.
Шта очекивати приликом узимања биопсијеИзвештај о патологији описује врсту тумора, степен тумора и стадијум тумора.
- Степен тумора описује агресивност тумора и колико је вероватно да се он шири.
- Стадијум тумора описује да ли се тумор проширио и колико је метастазирао у телу. Стадирање тумора зависи од патологије, као и од тестова за снимање.
Резултати дијагностичких тестова користе се за планирање лечења карциноидног синдрома и карциноидног тумора.
Лечење
Три су главна циља када је у питању лечење карциноидног синдрома. Морате се носити са својим симптомима, попут дијареје, убрзаног рада срца и немира. Лекови који ометају активност хормона произведеног од тумора често су корисни. А лечење тумора је често неопходно.
Управљање симптомима
У зависности од ваших симптома, можда ће вам требати медицински третман за контролу ефеката карциноидног тумора. Лекови се могу користити за успоравање убрзаног рада срца, за помоћ у раду срца код затајења срца, за снижавање високе температуре и за лакше дисање.
Ако имате карциноидни синдром, можда ћете се лечити аналозима соматостатина, који су лекови који успоравају раст карциноидних тумора и побољшавају симптоме карциноидног синдрома.
Карциноидна криза
Ефекти карциноидног синдрома могу бити прилично озбиљни. Иако су необични, неки људи морају имати помоћ у дисању или раду срца. Карциноидна криза није нужно повезана са већим туморима или метастатским туморима, а може се јавити и код карциноидних тумора који су релативно мале величине.
Лечење хормона
Ако имате карциноидни синдром, можда ћете се лечити аналозима соматостатина, који су лекови који у интеракцији са хормонима у телу умањују ефекте карциноидног синдрома.
- Сандостатин (октреотид), Соматулин (ланреотид) и Сигнифор (пасиреотид) су аналоги соматостатина који се користе у карциноидном синдрому.
- Ксермело (телотристат етил) се може користити у комбинацији са аналогном терапијом соматостатином у циљу сузбијања дијареје повезане са карциноидним синдромом.
- Афинитор (еверолимус) је инхибитор тирозин киназе који такође може успорити раст карциноидних тумора и побољшати симптоме карциноидног синдрома.
- Радиоактивно обележени аналоги соматостатина такође су показали високу стопу симптоматског одговора код пацијената са карциноидним синдромом који нису били отпорни на аналоге соматостатина. Ц177-Лутетиум (Лу) дотатате (терапија радиолигандом пептидног рецептора) недавно је одобрен у ту сврху.
Генерално, ови третмани не смањују тумор нити заустављају његов раст, али могу ублажити утицај прекомерне производње хормона.
Лечење рака
Карциноидни тумори често захтевају неколико стратегија лечења. Хируршко уклањање тумора је често неопходно. Лечење зрачењем може смањити величину тумора и било које метастазе пре и / или после операције.Неки тумори, посебно они који се не могу у потпуности уклонити хируршким путем, захтевају хемотерапију, имунотерапију или циљане терапије.
Прогноза карциноидних тумора је добра, са преко 90% петогодишњег преживљавања за туморе дијагностиковане у раној фази.
Реч од врло доброг
Карциноидни синдром је релативно неуобичајен. Понекад се може потпуно излечити, али чак и када стање није излечиво, обично се може лечити и има добру прогнозу.
Ако ви или вољена особа имате дијагнозу карциноидног синдрома, важно је да се упознате са уобичајеним симптомима како бисте знали да ли делује или се тумор понавља.
Често људи који имају ретка здравствена стања могу имати користи од придруживања групама за подршку. Будући да ово стање није уобичајено, можда у вашем подручју немате групу за подршку, па размислите о проналажењу заједнице на мрежи. Ваш медицински тим може вам пружити информације о угледним групама и удружењима.
Ако ваш тумор није у потпуности излечен, можда ћете бити заинтересовани за учешће у истраживачкој студији, а ваш медицински тим или група за подршку можда ће вас моћи усмерити на ресурсе.