Садржај
Полимиозитис је системска, запаљенска болест мишића, коју првенствено карактерише слабост мишића. Део је категорије болести која се назива миозитис, што значи запаљење мишића. Полимиозитис обично погађа мишиће који су најближи трупу тела, али временом се могу укључити и други мишићи. Обично се полимиозитис развија постепено и иако се може развити код било кога, укључујући децу, обично не погађа људе млађе од 18 година. Најчешће погађа људе између 40 и 60 година. Полимиозитис погађа жене чешће од мушкараца, у омјеру два према један.Дерматомиозитис је слично запаљенском стању као полимиозитис, разлика је у томе што дерматомиозитис такође погађа кожу. Полимиозитис се може јавити у комбинацији са одређеним карциномима, укључујући лимфом, рак дојке, рак плућа, рак јајника и рак дебелог црева. Полимиозитис се може јавити са другим реуматским болестима, као што су системска склероза (склеродерма), мешана болест везивног ткива, реуматоидни артритис, системски еритематозни лупус и саркоидоза.
Узроци
Иако се каже да је узрок полимиозитиса непознат, чини се да су у питању наследни фактори. Истраживачи верују да се аутоимуна реакција на мишиће јавља код људи који имају генетску предиспозицију. ХЛА подтипови -ДР3, -ДР52 и -ДР6 изгледа да су повезани са предиспозицијом. Такође може бити покретачки догађај, могуће вирусни миозитис или постојећи рак.
Симптоми
Слабост мишића, као што је горе поменуто, најчешћи је симптом. Мишићна слабост повезана са полимиозитисом може напредовати недељама или месецима. Према Мерцк Мануал-у, уништавање 50% мишићних влакана узрокује симптоматску слабост, што значи да је до тада миозитис био прилично напредан.
Уобичајене функционалне потешкоће које се јављају код полимиозитиса укључују подизање са столице, пењање степеницама и подизање руку. Слабост мишића карлице и раменог појаса може резултирати везивањем за кревет или за инвалидска колица. Ако су укључени мишићи врата, можда ће бити тешко подићи главу са јастука. Укључивање мишића ждрела и једњака може утицати на гутање. Занимљиво је да мишићи руку, стопала и лица нису укључени у полимиозитис.
Може постојати захваћеност зглобова која се појављује као блага полиартралгија или полиартритис. Ово се развија у подскупини пацијената са полимиозитисом који имају Јо-1 или друга антисинтетазна антитела.
Остали симптоми повезани са полимиозитисом могу бити Г.
- Генерализовани умор
- Кратког даха
- Ненормалности гласа због погођених мишића грла
- Грозница
- Губитак апетита
Дијагноза
Као и код било које друге болести или болести, лекар ће размотрити вашу медицинску историју и извршити комплетан физички преглед као део дијагностичког процеса. Вероватно би се одредили тестови крви како би се утврдило присуство специфичних аутоимуних антитела и открила неспецифична упала. Тестови на електромиографију и проводљивост нерва такође могу пружити лекару корисне дијагностичке информације.
Обично се наређује МРИ погођених мишића. Поред тога, тест урина може да провери миоглобин, протеин у мишићним ћелијама који се ослобађа у крвоток и уклања бубрезима када је мишић оштећен. Тестови крви за проверу нивоа ензима серумских мишића, као што су ЦК и алдолаза, могу се наручити и извршити. Са оштећењем мишића, нивои мишићних ензима су обично повишени. Други тест крви, АНА (тест антинуклеарних антитела), позитиван је код до 80% људи са полимиозитисом.
На крају, може се извршити биопсија мишића како би се потврдила дијагноза полимиозитиса. Пре почетка лечења препоручује се биопсија како би се могле искључити друге болести мишића.
Лечење
Кортикостероиди у високим дозама су прва линија лечења полимиозитиса за смањење упале у мишићима. Ако само то није довољно, имуносупресиви се могу додати режиму лечења. Имуносупресиви који се могу узети у обзир укључују метотрексат (Реуматрек), азатиоприн (Имуран), микофенолат (ЦеллЦепт), циклофосфамид (Цитокан), ритуксимаб (Ритукан), циклоспорин (Сандиммуне) и ИВ имуноглобулин (ИВИГ).
Полимиозитис повезан са раком често мање реагује на кортикостероиде. Уклањање тумора, ако је могуће, може бити од највеће помоћи у случајевима миозитиса повезаних са раком.
Реч од врло доброг
Са раним лечењем полимиозитиса, могућа је ремисија. Према Мерцковом упутству, петогодишња стопа преживљавања код одраслих са полимиозитисом износи 75 до 80%. Смрт може бити последица последица озбиљне и прогресивне слабости мишића. Чини се да људи који имају срчана или плућна оштећења имају лошију прогнозу. То се може рећи и за пацијенте са полимиозитисом са раком.
Скрининг за рак се препоручује пацијентима са полимиозитисом који имају 60 година и више. Имајте на уму потребу за рутинским прегледима рака. Проналазак неоткривеног карцинома може бити кључ за промену прогнозе код полимиозитиса.