Садржај
- Узроци
- Симптоми
- Испити и тестови
- Третман
- Оутлоок (Прогноза)
- Могуће компликације
- Када контактирати медицинског стручњака
- Превенција
- Алтернативе Намес
- Имагес
- Референце
- Дата Дата 10/14/2018
Булоза епидермолизе (ЕБ) је група поремећаја код којих се након мање повреде формирају пликови на кожи. Преноси се у породицама.
Узроци
Постоје четири главне врсте ЕБ. Су:
- Дистропхиц епидермолисис буллоса
- Епидермолисис буллоса симплек
- Хемидесмосомал епидермолисис буллоса
- Јунцтионал епидермолисис буллоса
Друга ретка врста ЕБ се назива епидермолизе буллоса ацкуисита. Овај облик се развија након рођења. То је аутоимуни поремећај, што значи да се тело напада.
ЕБ може варирати од мањег до фаталног. Мања форма узрокује стварање пликова на кожи. Фатална форма утиче на друге органе. Већина врста овог стања почиње од рођења или убрзо након тога. Може бити тешко идентификовати тачну врсту ЕБ коју особа има, иако су за већину сада доступни специфични генетски маркери.
Породична историја је фактор ризика. Ризик је већи ако родитељ има ово стање.
Симптоми
У зависности од форме ЕБ, симптоми могу бити:
- Алопеција (губитак косе)
- Пликови око очију и носа
- Пликови у или око уста и грла, узрокујући проблеме са храњењем или потешкоће са гутањем
- Пликови на кожи као последица мање повреде или промене температуре, посебно стопала
- Пликови који су присутни при рођењу
- Проблеми са зубима као што је каријес
- Храпав плач, кашаљ или други проблеми са дисањем
- Малени бели ударци на рањеној кожи
- Губитак ноктију или деформисани нокти
Испити и тестови
Ваш здравствени радник ће погледати вашу кожу да би дијагностиковао ЕБ.
Тестови који се користе за потврду дијагнозе укључују:
- Генетско тестирање
- Биопсија коже
- Специјални тестови узорака коже под микроскопом
Тестови коже могу се користити за идентификацију форме ЕБ.
Други тестови који се могу урадити укључују:
- Тест крви за анемију
- Култура за проверу бактеријске инфекције ако се ране лоше зарастају
- Горња ендоскопија или горња серија ГИ ако симптоми укључују проблеме са гутањем
Стопа раста ће се често проверавати за бебу која има или може имати ЕБ.
Третман
Циљ лечења је спречавање стварања пликова и избегавање компликација. Други третман ће зависити од тога колико је стање лоше.
КУЋНА НЕГА
Пратите ове смернице код куће:
- Водите рачуна о вашој кожи да бисте спречили инфекције.
- Пратите савете свог провајдера ако блистер подручја постану корјена или сирова. Можда ће вам бити потребна редовна вхирлпоол терапија и примена антибиотских масти на подручја налик ранама. Ваш провајдер ће вас обавестити ако вам је потребан завој или облачење, и ако јесте, коју врсту употребе.
- Можда ћете морати да користите пероралне стероидне лекове у кратком временском периоду ако имате проблема са гутањем. Можда ћете морати да узимате лекове ако добијете инфекцију цандидом (квасцем) у устима или грлу.
- Добро водите рачуна о оралном здрављу и редовно прегледавајте зубе. Најбоље је да посетите стоматолога који има искуства у лечењу људи са ЕБ.
- Једите здраву исхрану. Када имате много повреда коже, можда ће вам требати додатне калорије и протеини да би помогли вашој кожи да зарасте. Изаберите мекану храну и избегавајте орахе, чипс и друге хрскаве хране ако имате чиреве у устима. Дијететичар вам може помоћи у исхрани.
- Вјежбајте физиотерапеута који вам помаже да одржите покретљивост зглобова и мишића.
ХИРУРГИЈА
Операција за лечење овог стања може укључивати:
- Пресађивање коже на местима где су чиреве дубоке
- Дилатација (ширење) једњака ако постоји сужење
- Поправка деформитета руку
- Уклањање било којег карцинома плочастих ћелија (врста рака коже) који се развија
ОТХЕР ТРЕАТМЕНТС
Други третмани за ово стање могу бити:
- Лекови који потискују имуни систем могу се користити за аутоимуни облик овог стања.
- Проучава се протеинска и генска терапија и употреба лека интерферона.
Оутлоок (Прогноза)
Изгледи зависе од озбиљности болести.
Инфекција блистер подручја је честа појава.
Благи облици ЕБ побољшавају се са годинама. Веома озбиљни облици ЕБ имају врло високу стопу смртности.
У тешким облицима, ожиљци након пликова могу изазвати:
- Деформације контрактура (на пример, на прстима, лактовима и коленима) и другим деформитетима
- Проблеми са гутањем ако су захваћена уста и једњак
- Спојени прсти и прсти
- Ограничена покретљивост од ожиљака
Могуће компликације
Ове компликације се могу јавити:
- Анемија
- Смањен животни век за тешке облике болести
- Сужавање једњака
- Проблеми са очима, укључујући слепило
- Инфекција, укључујући сепсу (инфекција у крви или ткивима)
- Губитак функције у рукама и стопалима
- Дистрофија мишића
- Зубне болести
- Озбиљна потхрањеност узрокована је потешкоћама у исхрани, што доводи до неуспјеха
- Рак коже коже
Када контактирати медицинског стручњака
Ако ваше дете има блистање убрзо након рођења, позовите свог провајдера. Ако имате породичну историју ЕБ и планирате да имате децу, можда ћете желети да имате генетско саветовање.
Превенција
Генетско саветовање се препоручује будућим родитељима који имају породичну историју било којег облика булозе епидермолизе.
Током трудноће може се користити тест који се зове узимање узорака корионских вила за тестирање бебе. За парове са високим ризиком да имају дете са ЕБ, тест се може обавити већ од 8. до 10. недеље трудноће. Разговарајте са својим провајдером.
Да бисте спречили оштећење коже и стварање пликова, носите јастучиће око подручја склоних повредама као што су лактови, колена, глежњеви и задњица. Избегавајте контактне спортове.
Ако имате ЕБ ацкуисита и имате стероиде дуже од 1 мјесеца, можда ћете требати додатке калција и витамина Д. Ови додаци могу помоћи у спречавању остеопорозе (стањивање костију).
Алтернативе Намес
ЕБ; Јунцтионал епидермолисис буллоса; Булоза епидермолизе; Хемидесмосомал епидермолисис буллоса; Вебер-Цоцкаине синдром; Епидермолисис буллоса симплек
Имагес
Булоза епидермолизе, доминантна дистрофија
Булоза епидермолизе, дистрофична
Референце
Дениер Ј, Пиллаи Е, Цлапхам Ј. Смернице за најбољу праксу за негу коже и рана код епидермолизе Буллоса: међународни консензус. Лондон, УК: Воундс Интернатионал; 2017.
Фино, Ј-Д, Меллерио ЈЕ. У: Бологниа ЈЛ, Сцхаффер ЈВ, Церрони Л, едс. Дерматологија. 4тх ед. Пхиладелпхиа, ПА: Елсевиер Саундерс; 2018: глава 32.
Хабиф ТП. Везикуларне и булозне болести. У: Хабиф ТП, ед. Цлиницал Дерматологи. 6тх ед. Пхиладелпхиа, ПА: Елсевиер; 2016: цхап 16.
Дата Дата 10/14/2018
Ажурирао: Мицхаел Лехрер, МД, Клинички ванредни професор, Одјел за дерматологију, Медицински центар Универзитета у Пенсилванији, Филаделфија, ПА. Преглед је пружила ВериМед Хеалтхцаре Нетворк. Прегледали су га и Давид Зиеве, МД, МХА, медицински директор, Бренда Цонаваи, уредница редакције, и А.Д.А.М. Уреднички тим.