Шта јести када имате ПКУ

Садржај

• Предности
• Како то ради
• Трајање
• Шта да једу
• Опште смернице
• Препоручено време
• Дојенчад и бебе
• Разматрања
• Реч из Веривелла

ПКУ дијета је кључна стратегија лијечења ако имате генетски поремећај фенилкетонурија (ПКУ), у којем вам недостаје ензим који омогућава конверзију фенилаланина у тирозин (обе аминокиселине). Будући да се овај нормални процес не дешава, фенилаланин се сакупља у мозгу и узрокује когнитивне проблеме и / или проблеме у понашању.ПКУ дијета се фокусира на храну која садржи мало фенилаланина како би се ово нагомилавање свело на минимум.

Избегавање хране богате протеинима једна је од основа ПКУ дијете, јер су ови избори главни извор фенилаланина. Наравно, вашем телу још увек требају протеини, па специјално формулисана медицинска храна помаже у попуњавању те празнине.

Придржавање дијете са ПКУ са ниским уделом фенилаланина неће излечити поремећај, али може помоћи у одржавању симптома под контролом.

Предности

Праћење ПКУ дијете помоћи ће вам да живите свој најбољи живот и спречите или ублажите когнитивне проблеме повезане са тим стањем, као што су проблеми са памћењем, главобоље, анксиозност, депресија, хиперактивност и психоза.

Студија објављена у Часопис о наслеђеним метаболичким болестима сагледао неуролошку и психолошку функцију одраслих који су се од детињства лечили ПКУ дијетом. Истраживачи су открили да постоје одређени недостаци у неуролошкој и социјалној функцији. Међутим, они нису били значајни, а већина одраслих имала је нормалан ИК и добар квалитет живота у поређењу са здравим особама.

Посебно је важно за малу децу са ПКУ да пажљиво прате дијету јер им се мозак брзо развија. Висок ниво фенилаланина у дететовом телу може проузроковати нападаје и неповратно оштетити његов мозак, што резултира трајним интелектуалним инвалидитетом.

Истраживачи су идентификовали штетне промене беле материје у мозгу деце која су имала и висок и променљив ниво фенилаланина током свог живота. Њихова истраживања, објављена у Молекуларна генетика и метаболизам, наглашава важност строгог придржавања ПКУ дијете и не либерализације прехране с годинама.

Остали нежељени ефекти неконтролисаног нивоа фенилаланина за све узрасте укључују екцем, телесни мирис и лошу социјализацију.

Према Националном савезу ПКУ, поштовање ПКУ дијете током читавог живота повезано је са вишим нивоом интелигенције, док је повишење нивоа фенилаланина у крви током живота повезано са већим проблемима у функционисању мозга и неуролошким оштећењима.

Како то ради

ПКУ дијета дјелује тако што пружа:

• Адекватне калорије за правилан раст (код деце) или за одржавање здраве тежине (код одраслих)
• Довољно протеина и фенилаланина да задовоље, али не прелазе ваше есенцијалне потребе за аминокиселинама
• Праве хранљиве материје за одржавање здравља

Фенилаланин је присутан у различитим количинама у различитим намирницама. Протеинска храна је највећи извор, па је треба избегавати. Друга храна попут житарица, шкробног и редовног поврћа, а неко воће садржи мање количине фенилаланина, па се може јести умерено.

Да бисте надокнадили протеин и друге хранљиве састојке који ће вам недостајати у исхрани, мораћете да додате посебно дизајнирану храну за медицинску исхрану без фенилаланина. У ствари, око 70% до 85% протеина долази из таквих суплемената, попут фенила. Аминокиселине које испоручују се врло брзо оксидирају у поређењу са аминокиселинама у целокупној храни, па су потребе за протеинима веће за некога ко се ослања на ову медицинску храну за протеинима.

Деца (старија од 4 године) и одрасли захтевају 120% до 140% референтног дневног уноса протеина за своје године. Потребе за бебама за бебама зависе од њихове старости, али у просеку имају око 2,5 грама протеина по граму телесне тежине. За децу до 4 године потребе за протеинима су 1,5 до 2,1 грама по килограму телесне тежине.

Ваш здравствени радник вам може рећи колико протеина требате сваког дана и какав би требао бити ваш дневни циљ фенилаланина.

Трајање

ПКУ дијета је доживотна дијета за свакога ко има ПКУ. Неопходно је да се новорођенчад и деца тога строго придржавају. У прошлости су се адолесцентима и одраслима саветовало да могу да одустану од дијете, али то се више не препоручује.

Ако се искључите из ПКУ дијете, можда ћете приметити да имате главобоље, проблеме са расположењем, проблеме са памћењем или друге когнитивне проблеме. Ако наставите, требало би да се побољшају.

Шта да једу

Усклађена храна

• Медицинска храна, шејкови, прашкови дизајнирани за ПКУ

• Већина воћа и воћних сокова

• Већина поврћа које не садржи шкроб (и сокови)

• Хлеб и тестенине са мало протеина

• Масти попут маслиновог уља, путера, маргарина, кокосовог уља, гхее-а

• Заслађивачи попут шећера (белог или смеђег), меда, јаворовог сирупа, меласе

• Мале количине тешке креме

• Немлечно млеко или јогурт (пиринач, бадем, кокос, итд.)

• Корен арров, кукурузно брашно, тапиока скроб

• Биље, зачини, сирће, сенф, сол, бибер

• Кафа, чај

• Алкохол

Неусаглашена храна

• Храна која садржи вештачко заслађивач аспартам

• Месо (говедина, свињетина, телетина, коза итд.)

• Живина (пилетина, ћуретина итд.)

• Риба и морски плодови

• Јаја

• Храна од соје (тофу, темпех, месо од соје, сиреви итд.)

• Махунарке (сочиво, сланутак, бубрег, црни, пасуљ, итд.)

• Артичоке

  
  

• Шпаргла

  
  

• Авокадо

  
  

• Бундева тиквица

• Кукуруз

• Боранија

• кељ

• Грашак

• Кромпир и помфрит

• Суво грожђе

• Пиринач, цела зрна (јечам, квиноја, испуцала пшеница итд.), Обична тестенина

• Слатки кромпир

• Орашасти плодови и маслаци од ораха

• Млекара: млеко, сиреви и јогурт

Са изузетком масти, уља и шећера, сва храна садржи одређену количину фенилаланина. Дакле, чак и ако одаберете храну са одговарајуће листе, и даље морате водити рачуна о својим порцијама.

Ако имате ПКУ, важно је да сарађујете са дијететичаром или здравственим радником како бисте исхрану прилагодили својим специфичним потребама, а која ће се заснивати на нивоу фенилаланина у вашој крви, протеинима и другим прехрамбеним циљевима, прехрамбеним преференцама и вашим начин живота.

Опште смернице

Аспартам: Ово вештачко заслађивач направљено је од фенилаланина, па га треба избегавати. Обично се продаје као НутраСвеет или Екуал,али је наведено као аспартам у дијеталној, лаганој храни или храни без шећера попут безалкохолних пића, посластица, желатина, пудинга, јогурта итд.

Воће: Већина свежег или смрзнутог воћа има мало фенилаланина, са изузетком сувог грожђа, које је високо и требало би га ограничити, и банане и диње медене росе, које се сматрају плодовима средње фенилаланина. Нека ваш део буде пола шоље и једите их умерено. Имајте на уму ако једете сушени чипс од банане (или већину сушеног воћа), лако је јести велике порције, па их обавезно ограничите на око пола шоље.

Поврће: Шкробно поврће попут белог, слатког, љубичастог кромпира (и помфрита), зимнице, кукуруза и грашка треба јести умерено. Већина осталог свежег или смрзнутог поврћа садржи мало фенилаланина, са изузетком оног са листе која не испуњава захтеве. Шаргарепа, тиквице и карфиол имају средњу количину фенилаланина, али у малим порцијама пиринач од карфиола може бити добра замена за редовни пиринач; уместо тестенине ради спирализована шаргарепа или тиквице. Ако купујете смрзнуто поврће, уверите се да нема соса од креме или сира, који ће додати додатне протеине и фенилаланин.

Зрна: Већина редовних житарица, хлеба, тестенина и пекарских производа од пшеничног брашна садржи приличну количину протеина, па их треба јести само умерено. Потражите хлеб са ниским садржајем протеина, житарице, тестенине и пекарске производе, који су боље опције. Питајте свог дијететичара за добар извор.

Млекара: Обично млеко, сир, јогурт и храна направљена од њих садрже пуно протеина и фенилаланина, па потражите опције које нису млечне. Веома масна млечна храна попут тешке павлаке или пуномасног крем сира може се користити умерено.

Орашасти плодови, маслац од орашастих плодова, семе: Они могу допринети великим количинама фенилаланина ако се једу чак и у просечним количинама. Избегавајте путер од кикирикија или друге маслаце од орашастих плодова, а ако користите целе орахе или семе, ограничите их на мање од шачице. Питајте свог здравственог радника за конкретније смернице.

Зачини: Биље, зачини, сол, бибер, сенф, обични сирћет или ароматизовано сирће, соја сос, Ворцестерсхире сос и сос са роштиља садрже мало протеина и фини су за употребу.

Израчунавање фенилаланина

Да бисте одредили количину фенилаланина у храни, следите ове кораке:

1. Проверите величину порције на етикети.
2. Помножите број порција које ћете појести са количином протеина по порцији да бисте утврдили укупну количину протеина.
3. Помножите укупну количину протеина са 50 да бисте добили количину фенилаланина у тој храни.

Препоручено време

Будући да је важно умерити количину фенилаланина у крви, потрудите се да оброке и грицкалице распоредите током дана. Ово ће вам такође помоћи да будете ситији и задовољнији.

Будући да ће многи ваши делови морати да буду мали да бисте остали у складу са својим циљевима фенилаланина, вероватно ће вам бити корисно јести пет или шест малих оброка дневно.

Дојенчад и бебе

Некада се мислило да се бебе са ПКУ морају хранити само посебном формулом, али сада је познато да мајчино млеко има мало фенилаланина. Међутим, мајчино млеко треба да чини само око 25% укупног уноса дојиље. Бебе са ПКУ које се не доје морају добити само посебну формулу која не садржи фенилаланин.

У малој студији о дојеним бебама са ПКУ објављеној у Часопис за дечју негу, истраживачи су открили да су у првој години живота дојена деца са ПКУ имала нижи ниво фенилаланина и бољи добитак на тежини од деце са ПКУ која су била искључиво храњена адаптираним млеком.

Разматрања

Праћење

Морате вадити крв месечно како бисте били сигурни да се фенилаланин не акумулира. Ако јесте, мораћете додатно да смањите храну која садржи фенилаланин и додајте још додатка исхрани.

У Сједињеним Државама и већини других земаља, дојенчад се тестира на ПКУ при рођењу са тестом крви.Нивои фенилаланина и тирозина у крви пажљиво се надгледају код новорођенчади са ПКУ како би се осигурало да добијају довољно хране за раст, а истовремено одржавају количину фенилаланина у својој исхрани унутар циљаног опсега.

Генерал Нутритион

Ако се правилно поштује, ПКУ дијета треба да буде нутритивно адекватна. Без обзира на то што је ваш избор хране ограничен, у њему може бити мало витамина, минерала и влакана, посебно ако узимате мање од препоручене количине ваше медицинске хране.

Практичност

ПКУ дијету је најлакше пратити када сте код куће и сами припремате оброке. Ако вас нема на факултету, путујете због посла или одмора, похађате забаве или прославе или се окупљате са пријатељима и породицом за празнике, планирање правилног оброка и придржавање дијете биће већи изазов. Може вам помоћи да на уму имате неке оброке и грицкалице када вам затребају.

Флексибилност

За људе који болују од ПКУ доступна је разна медицинска храна, па бисте могли да пронађете храну која вам се свиђа. Можете их и ароматизирати на различите начине за већу разноликост. Ако постоји пуно воћа и поврћа са ниским садржајем фенилаланина које вам се не свиђа, ваша дијета може бити прилично ограничена.

Трошак

Главна препрека ПКУ исхрани су трошкови ваше медицинске хране. Ако имате здравствено осигурање, ваш превозник ће их третирати као неопходне лекове, али износ покривености и одређени покривени производи могу се разликовати.

Подршка

Морати се придржавати тако строге дијете понекад може бити социјално изоловано. Важно је потражити помоћ дијететичара или здравственог тима који ће вам помоћи у планирању оброка, као и емоционалну подршку ако је потребно.

Такође вам може бити корисно да се повежете са групом за подршку ПКУ или да се придружите Националном савезу ПКУ, што је одличан ресурс за информације, савете и охрабрење.

Реч из Веривелла

Многи тинејџери и одрасли одустају од ПКУ дијете јер им недостаје разноликост у исхрани. На овај начин повећавате ризик од когнитивних проблема и проблема у понашању, што може утицати на вашу школу, посао или везе. Добра ствар је што се увек можете вратити на дијету, па чак и прављење неких једноставних замена може бити од помоћи. Ако сте неко време били „без дијете“, разговарајте са својим здравственим радником о ризицима и користима и како се можете вратити на ПКУ дијету.

Преглед ПКУ