Садржај
Вогт-Коианаги-Харада синдром (ВКХ) има неуролошке, очне, ушне и кожне симптоме. Истраживања сугеришу да је то можда због аутоимуне реакције у којој тело напада сопствене здраве ћелије које садрже пигмент меланин. Неки аспекти болести (презентација слична грипу) сугеришу могућност вирусног узрока (етиологија), мада још увек није идентификован ниједан вирус. Већина случајева је спорадична, али можда постоји и генетска компонента. ВКХ синдром не скраћује животни век, али могу доћи до трајних промена на оку и кожи.Није познато колико често се Вогт-Коианаги-Харада синдром јавља у целом свету. Чешће се јавља код људи азијског, индијанског, латиноамеричког или блискоисточног наслеђа. Објављени извештаји о ВКХ синдрому указују да се чешће јавља код жена него код мушкараца (у омјеру два према један), а симптоми могу почети у било којој доби, али најчешће код људи у 40-има.
Симптоми
Пре него што започне Вогт-Коианаги-Харада синдром, појединци обично имају симптоме попут главобоље, вртоглавице, мучнине, укочености врата, повраћања и ниске температуре током неколико дана. Ови симптоми нису специфични за ВКХ синдром и могу се дијагностиковати као вирусна инфекција или грип. Оно што разликује ВКХ синдром од „грипа“ је почетак очних симптома као што су изненадни замагљени вид, бол и осетљивост на светлост. Типично, ВКХ синдром се састоји од три фазе: фазе менингоенцефалитиса, офталмолошко-слушне фазе и реконвалесцентне фазе.
Фаза менингоенцефалитиса
У овој фази се јављају симптоми попут генерализоване мишићне слабости, главобоље, губитка употребе мишића на једној страни тела (хемипареза или хемиплегија), болови у зглобовима (дизартрија) и потешкоће у говору или разумевању језика (афазија).
Офталмолошко-слушна фаза
У офталмолошко-слушној фази јављају се симптоми као што су замућен вид, бол и иритација ока услед упале шаренице (иридоциклитис) и увее (увеитис). Слушни симптоми могу укључивати потешкоће са слухом, шум у уху (зујање у ушима) или вртоглавицу.
Фаза реконвалесцента
У фази реконвалесцента појављују се симптоми коже попут светлих или белих флека у боји косе, обрва или трепавица (полиоза), светлих или белих мрља коже (витилиго) и губитка косе (алопеција). Симптоми коже обично почињу неколико недеља или месеци након што симптоми вида и слуха почну. Очни симптоми су такође још увек чести током ове фазе, укључујући: поновљени увеитис, глауком, хороидалну абнормалност и понекад одвајање мрежњаче.
Ова фотографија садржи садржај који неки људи могу сматрати сликовитим или узнемирујућим.
Дијагноза
Будући да је Вогт-Коианаги-Харада синдром реткост, тачна дијагноза обично захтева консултације са специјалистима. Не постоји одређени тест за синдром, па се дијагноза заснива на присутним симптомима плус резултатима теста. Неуролог ће извршити лумбалну пункцију ради испитивања цереброспиналне течности (ЦСФ) на промене карактеристичне за ВКХ синдром. Офталмолог ће извршити посебно тестирање очију како би потражио увеитис. Дерматолог ће узети узорак коже (биопсију) отприлике месец дана након што очни симптоми почну да проверавају промене карактеристичне за ВКХ синдром, попут недостатка пигмента (меланина) на светлим или белим мрљама коже које су присутне.
Америчко друштво за увеитис препоручује да се испуне три од ова четири критеријума да би се потврдила дијагноза Вогт-Коианаги-Харада синдрома:
- Иридоциклитис на оба ока и увеитис
- Неуролошки симптоми или карактеристичне промене у ликвору
- Кожни симптоми полиозе, витилига или алопеције
Лечење
Да би се упала очију смањила, дају се кортикостероиди као што је преднизон. Ако ово не делује добро, могу се користити имуносупресивни лекови као што су азатиоприн, циклофосфамид, такролимус, мофетилмикофенолат, циклоспорин и ритуксимаб.
Неуролошки симптоми се често решавају стероидима.
Симптоми коже лече се на начин на који се лечи витилиго, што може укључивати фототерапију, кортикостероиде или лековите масти.
Рано дијагностиковање и лечење Вогт-Коианаги-Харада синдрома помажу у спречавању трајних промена вида попут глаукома и катаракте. Неки докази сугеришу да пацијенти могу имати користи од ране употребе имуномодулаторне терапије (у поређењу са само стероидима). Промене на кожи могу бити трајне, чак и уз лечење, али се код већине особа обично обнавља слух.
- Објави
- Флип
- Емаил