Различите врсте склеродермије (системска склероза)

Posted on
Аутор: Eugene Taylor
Датум Стварања: 9 Август 2021
Ажурирати Датум: 12 Може 2024
Anonim
Autoimune bolesti: uzroci, simptomi i lečenje
Видео: Autoimune bolesti: uzroci, simptomi i lečenje

Садржај

Склеродерма је симптом групе болести које се компликују абнормалним растом везивног ткива, ткива које подржава кожу и унутрашње органе. Многи реуматолози ову болест називају системском склерозом, а захваћеност коже склеродермом. Склеродерма дословно значи „тврда кожа“, изведена из грчких речи склероза (што значи тврдоћа) и дерма (што значи кожа).

Склеродерма се сматра и реуматском болешћу (стања која карактеришу упале и болови у мишићима, зглобовима или влакнастом ткиву) и болестима везивног ткива. Неке врсте склеродермије имају ограничени абнормални процес који првенствено чини кожу тврдом и затегнутом. Остале врсте су сложеније, утичу на крвне судове и унутрашње органе као што су срце, плућа и бубрези.

Постоје две главне класе склеродермије: локализована склеродерма, која погађа само одређене делове тела и укључује линеарну склеродермију и морфеју, и системска склероза, која погађа цело тело.


Локализована склеродерма

Локализоване врсте склеродермије утичу на кожу и сродна ткива, а понекад и на мишиће испод. Унутрашњи органи нису погођени. Локализована склеродермија никада не може да пређе у системски тип болести. Локализовани типови могу се временом побољшати, али промене на кожи које се јављају када је болест активна могу бити трајне. Можда је озбиљно и онеспособљавајуће. Постоје две врсте локализоване склеродермије: морфеја и линеарна.

  • Морпхеа: Црвенкасте мрље коже које се задебљају у чврста подручја овалног облика препознатљиве су по типу морфеје локализоване склеродерме. Центри закрпа су слоноваче, са љубичастим обрубима. Закрпе се могу појавити на грудима, стомаку, леђима, лицу, рукама и ногама. Фластери се обично зноје и имају мало раста длачица. Морпхеа може бити локализована (ограничена на један или неколико фластера, у пречнику од пола инча до 12 инча) или генерализована (фластери на кожи су тврди и тамни и шире се на већим деловима тела). Морпхеа углавном нестаје за три до пет година, али људи могу имати мрље на тамној кожи и, иако ретку, мишићну слабост која остаје.
  • Линеарно: Карактеристична појединачна линија или трак задебљале, ненормално обојене коже типично карактерише линеарни тип локализоване склеродермије. Линија се обично протеже низ руку или ногу, али може проћи низ чело.

Системска склероза

Системска склероза не погађа само кожу већ укључује и крвне судове и главне органе.


ЦРЕСТ синдром

Људи са системском склерозом често имају све следеће симптоме, познате као ЦРЕСТ синдром, скраћеница од:

  • Калциноза: Стварање наслага калцијума у ​​везивном ткиву.
  • Раинаудов феномен: Мали крвни судови шака или стопала скупљају се као одговор на прехладу или анксиозност.
  • Дисфункција једњака: Оштећена функција једњака настаје када глатки мишићи једњака изгубе нормално кретање.
  • Склеродактилија: Дебела и затегнута кожа на прстима резултат је наслага вишка колагена у слојевима коже.
  • Телангиецтасиас: Мале црвене мрље на рукама и лицу настају отицањем сићушних крвних судова.

Ограничена склеродермија

Системска склероза је подељена у две категорије, ограничену и дифузну. Ограничена склеродермија обично има постепени почетак и ограничена је на одређена подручја коже, као што су прсти, шаке, лице, потколенице и ноге.


Раинаудов феномен често се доживљава годинама пре него што је очигледно задебљање коже, док други имају проблеме са кожом на већем делу тела, што показује побољшање током времена, а само лице и руке остају затегнути, задебљали. Често следе калциноза и телангиектазије.

Ограничена склеродермија се понекад назива ЦРЕСТ синдром због превласти симптома ЦРЕСТ код ових пацијената.

Дифузна склеродермија

Дифузна склеродермија обично има изненадни почетак. Задебљање коже се брзо развија и покрива већи део тела, обично у симетричном обрасцу. Главни унутрашњи органи могу бити оштећени. Симптоми уобичајени код дифузне склеродермије укључују:

  • Умор
  • Губитак апетита или губитак тежине
  • Отицање зглобова
  • Бол у зглобовима

Кожа може да набрекне, изгледа сјајно и осећа се затегнуто и сврби. Оштећење дифузне склеродермије настаје током неколико година. После отприлике три до пет година, пацијенти имају тенденцију да се стабилизују, фаза када се прогресија чини мало и симптоми попуштају, али поступно промене на кожи почињу поново. Долази до фазе која се препознаје као омекшавање током које се ствара мање колагена и тело се ослобађа вишка колагена.

Последња задебљала подручја су реверзибилно омекшана. Кожа неких пацијената враћа се на оно што изгледа нормално, док кожа других постаје танка и крхка. Пацијенти са дифузном склеродермијом суочавају се са најкритичнијом прогнозом ако развију тешке компликације на бубрезима, плућима, срцу и дигестивном тракту. Мање од трећине пацијената са дифузном врстом склеродермије развија озбиљне компликације у горе поменутим органима.

Системска склероза синуса склеродерма

Неки препознају синусну склеродерму системске склерозе као трећу категорију системске склерозе. Овај облик утиче на крвне судове и унутрашње органе, али не и на кожу.

Реч од врло доброг

Важно је разумјети врсту системске склерозе која вам је дијагностикована како бисте одабрали најбољи третман који одговара вама. Иако не постоји лек за системску склерозу или склеродермију, постоје опције које ће вам помоћи да управљате својим стањем, смањите симптоме и наставите да живите добро.