Садржај
Стурге-Веберов синдром је поремећај коже и нервног система. Његов најуочљивији симптом је светло розе до дубоко љубичасте боје на лицу које се назива мрља од винског вина. Међутим, немају сви људи који имају мрљу од винског вина Стурге-Веберов синдром. Стурге-Веберов синдром је присутан при рођењу, али није познато шта га узрокује нити тачно колико често се јавља. Утиче на мушкарце и жене свих етничких група.Постоје три врсте Стурге-Веберовог синдрома:
- Тип И: Најчешћи тип, укључује мрље од винског вина и ангиоме мозга, а може укључивати и глауком
- Тип ИИ: Порт-вине мрља и могуће глауком, али нема ангиома мозга
- Тип ИИИ: Мозак ангиома, али нема мрље од винског вина и нема глаукома
Симптоми
Симптоми Стурге-Веберовог синдрома укључују:
- Порт-винска мрља: Овај родни знак на лицу може се разликовати по величини, али обично покрива најмање један горњи капак и чело. Може се кретати од светло ружичасте до дубоко љубичасте, а узрокован је прекомерним растом ситних крвних судова (капилара) непосредно испод површине коже. Мрљу од винског вина можда је теже уочити код тамнопутих особа.
- Напади: Око 75% до 90% особа са Стурге-Веберовим синдромом развија нападе, често почевши од једне године живота. Напади су резултат прекомерног раста крвних судова (ангиома) на површини мозга, обично на задњем делу мозга на истој страни као и мрља од винског вина.
- Слабост: Отприлике 25% до 56% особа развије слабост или губитак употребе једне стране тела (хемипареза), често на страни насупрот мрље од винског вина.
- Кашњења у развоју: Застоји у развоју и ментална заосталост погађају око 50% до 60% појединаца.
- Повећани притисак у оку (глауком): Око 70% особа развије глауком у оку у близини мрље од винског вина.
- Главобоља
Дијагноза
Дијагноза Стурге-Веберовог синдрома може се предложити присуством мрље од винског вина на једном оку и челу. Компјутеризованом томографијом (ЦТ) или магнетном резонанцом (МРИ) може се испитати мозак на присуство једног или више ангиома, што би потврдило дијагнозу. Дете са Стурге-Веберовим синдромом имаће неуролошки преглед ради провере компликација можданог ангиома, попут напада или слабости.
Лечење
Лечење Стурге-Веберовог синдрома фокусира се на симптоме. Ако се појаве напади, дају се лекови против напада као што су карбамазепин (Тегретол), фенитоин (Дилантин) или валпроична киселина (Депакоте, Депакене). Лекови се користе за смањење и контролу глаукома и главобоље.
Ласерски третман може осветлити или уклонити мрље од винског вина на лицу. Можда ће бити потребно више третмана. Сва деца са Стурге-Веберовим синдромом треба лечити аспирином већ у раној деци. Ова деца су склона развоју крвних угрушака, што може смањити проток крви у мозгу и проузроковати неуролошка оштећења. Аспирин може заштитити од тога.