Садржај
- Како неко добија СЦД?
- Врсте српастих ћелија
- Како се дијагностикује људима код српастих ћелија?
- Симптоми СЦД
- Лечење СЦД
Како неко добија СЦД?
Болест српастих ћелија се наслеђује, па се човек са њом рађа. Да би особа наследила СЦД, оба родитеља морају имати српасту особину. У ређим облицима СЦД, један родитељ има срп, а други родитељ хемоглобин Ц или бета таласемију. Када оба родитеља имају српасту особину (или неку другу особину), они имају 1 од 4 шансе за дете са СЦД. Овај ризик се јавља сваке трудноће.
Врсте српастих ћелија
Најчешћи облик српастих ћелија назива се хемоглобин СС. Остале главне врсте су: хемоглобин СЦ, срп нула таласемија срп и бета плус таласемија. Хемоглобин СС и бета нула таласемија српа су најтежи облици српастих ћелија и понекад се називају анемија српастих ћелија. СЦ болест хемоглобина сматра се умереном и генерално, срп и бета таласемија су најблажи облик српастих ћелија.
Како се дијагностикује људима код српастих ћелија?
У Сједињеним Државама, сва новорођенчад се тестира на СЦД убрзо након рођења као део скрининг програма за новорођенчад. Ако су резултати позитивни на СЦД, дечији педијатар или локални центар српастих ћелија се обавештава о резултатима како би пацијент могао да се види у клиници српастих ћелија. У земљама које не врше скрининг тестове за новорођенчад, људима се често дијагностикује СЦД као деци када почну да имају симптоме.
Симптоми СЦД
Будући да је СЦД поремећај црвених крвних зрнаца, може бити погођено цело тело.
- Бол: Када се српасте црвене крвне ћелије заглаве у крвном суду, крв не може тећи у подручје кости. То резултира недостатком кисеоника у овом подручју и болом.
- Инфекције: С обзиром на то да слезина (орган у имунолошком систему) не функционише правилно, људи са болестима српастих ћелија имају већи ризик од тешких бактеријских инфекција. Због тога мала деца са српастим ћелијама узимају пеницилин два пута дневно.
- Удар: Ако се српасте црвене крвне ћелије заглаве у крвном суду у мозгу, део мозга не добија кисеоник што резултира можданим ударом. Ово се може представити као опуштање лица, слабост руку или ногу или потешкоће у говору. Мождани удар се може десити код деце која имају српасте ћелије и слично као код одраслих особа са можданим ударом, ово је хитна медицинска помоћ.
- Умор (или умор): Пошто су људи са српастим ћелијским анемијама анемични, могу доживети смањену енергију или умор.
- Камење у жучи: Када се црвене крвне ћелије распадају (зване хемолиза) код српастих ћелија, они ослобађају билирубин. Ово накупљање билирубина може онда довести до развоја жучних каменаца.
- Приапизам: Ако се српасте ћелије заглаве у пенису, то резултира болном, нежељеном ерекцијом познатом као приапизам.
Лечење СЦД
- Пеницилин: Два пута дневно пеницилин се започиње убрзо након дијагнозе (обично пре 2 месеца старости). Доказано је да узимање пеницилина два пута дневно до пете године смањује ризик од озбиљних бактеријских инфекција.
- Имунизације: Имунизација такође може смањити ризик од озбиљних бактеријских инфекција.
- Трансфузија крви: Трансфузија крви може се користити за лечење специфичних компликација српастих ћелија попут тешке анемије или акутног грудног синдрома, компликације плућа. Такође, пацијенти са српастим ћелијским болестима који су претрпели мождани удар или су у високом ризику од можданог удара примају трансфузију крви месечно како би спречили даље проблеме.
- Хидрокиуреа: Хидроксиуреја је једини лек који је одобрила ФДА за лечење српастих ћелија. Доказано је да хидроксиуреа смањује анемију и компликације српастих ћелија попут бола и синдрома акутног грудног коша.
- Трансплантација коштане сржи: Трансплантација коштане сржи једини је лек за болест српастих ћелија. Најбољи успех за овај третман долази када одговарајући брат или сестра могу да донирају матичне ћелије.