Садржај
- Шта узрокује ЦМЛ?
- Ко добија ЦМЛ?
- Колико је уобичајен ЦМЛ?
- Симптоми
- Дијагноза
- Фазе ЦМЛ
- Прогноза
- ЦМЛ третмани
- Реч од врло доброг
Без обзира на врсту, све леукемије почињу у ћелијама које формирају крв у коштаној сржи. Свака врста леукемије добија своје име по томе колико брзо рак тежи да расте (акутни рак расте брзо; хронични расте полако), а такође и по врсти ћелија које формирају крв из којих се малигнитет развио.
ЦМЛ је хронична леукемија, што значи да полако расте и напредује. ЦМЛ је такође мијелогена леукемија, што значи да започиње у незрелим белим крвним зрнцима познатим као мијелоидне ћелије.
Шта узрокује ЦМЛ?
Одређене промене у ДНК могу довести до тога да нормалне ћелије коштане сржи постану ћелије леукемије. Људи са ЦМЛ углавном имају хромозом Филаделфија, који садржи абнормални ген БЦР-АБЛ. Ген БЦР-АБЛ доводи до раста белих крвних зрнаца на абнормалан, неконтролисан начин, узрокујући леукемију.
Ко добија ЦМЛ?
ЦМЛ се може јавити у било којој доби, али је чешћи код одраслих старијих од 50 година, који чине скоро 70 процената свих случајева. Кареем Абдул-Јаббар је један познати Американац који има ЦМЛ.
Колико је уобичајен ЦМЛ?
ЦМЛ је релативно ретка. У Сједињеним Државама 2017. године процене су биле да ће се догодити 8.950 нових случајева и да ће процењено 1.080 људи умрети од ове болести.
Симптоми
Пошто је ЦМЛ споро растући рак, многи људи немају симптоме када им се дијагностикује први пут. Заправо, до 40 до 50 процената пацијената уопште нема симптоме, а дијагнозу добијају након што рутински налаз крви открије абнормалност.
ЦМЛ, међутим, може узроковати симптоме како временом напредује. С обзиром на ову ситуацију, листа „најчешћих симптома“ може се описати на следећи начин:
- Нема симптома (до 50 процената људи на дијагнози)
- Екстремни умор или умор
- Слабост
- Грозница
- Ноћно знојење
- Необјашњив губитак килограма
- Бол или пуноћа у горњем левом делу стомака, испод ребара.
Последњи симптом на листи је због повећане слезине, која се назива и спленомегалија, а која је присутна код 46 до 76 процената особа са ХМЛ. Такво повећање слезине може резултирати мање простора за остале органе у том подручју, попут желуца, што може допринети осећају да постанете сити рано када једете оброк.
Слабост и умор који неки људи са ХМЛ могу доживети из више различитих извора. Један од извора слабости и умора је анемија, што значи да тело нема довољно здравих црвених крвних зрнаца које носе кисеоник у ткива. Анемија такође може да вам натера да се осећате као да нећете моћи да се напрежете или да мишиће користите енергично као обично.
Дијагноза
Лекар ће узети вашу медицинску историју и обавити физички преглед, баш као и било која друга процена болести.
Величина слезине
Провера величине слезине важан је део физичког прегледа. Слезина нормалне величине се обично не осећа, али увећана слезина може се открити на левој страни горњег дела стомака, испод ивице ребра. Слезина нормално складишти крвне ћелије и уништава старе крвне ћелије. У ЦМЛ, слезина се може повећати због свих додатних белих крвних зрнаца које заузимају орган.
Лабораторијски тестови
Такође су потребни лабораторијски тестови. Крв се обично узима из вене на руци, а коштана срж се узима кроз поступак који се назива аспирација коштане сржи и биопсија. Ваши узорци се шаљу у лабораторију, а патолог их прегледа под микроскопом и врши друге тестове, тражећи да пронађе и даље опише ћелије леукемије, ако постоје.
Превише белих крвних зрнаца и абнормални нивои одређених хемикалија у крви могу бити показатељи ХМЛ. У узорцима коштане сржи, када је присутно више ћелија које формирају крв, што се очекује, каже се да је срж хиперцелуларна. Коштана срж је често хиперцелуларна у ХМЛ, јер је пуна ћелија леукемије.
Тестови гена
Такође ће се обавити испитивање гена како би се тражио „хромозом Филаделфија“ и / или ген БЦР-АБЛ. Ова врста теста се користи за потврђивање дијагнозе ХМЛ. Ако немате филаделфијски хромозом или БЦР-АБЛ ген, онда немате ЦМЛ.
Тестови за снимање
Скенирање или тестови слике нису потребни за дијагнозу ЦМЛ. Међутим, они се могу извршити као део ваше обраде, у неким случајевима; на пример, да се истраже одређени симптоми или да се утврди да ли долази до повећања слезине или јетре.
Фазе ЦМЛ
Случајеви ЦМЛ могу се класификовати у три различите групе које се називају фазе. Фаза се заснива на броју незрелих белих крвних зрнаца или експлозија које имате у крви и коштаној сржи. Познавање фазе вашег ЦМЛ може вам помоћи да схватите како ће болест утицати на вас у будућности.
Хронична фаза
Ово је прва фаза ЦМЛ-а. У овој фази већ имате повећан број белих крвних зрнаца у крви и / или коштаној сржи. Међутим, ове незреле беле крвне ћелије или бласти чине мање од 10 процената ћелија у крви и / или коштаној сржи.
Обично, у хроничној фази, нема симптома, али може доћи до попуњености горњег левог стомака. Ваш имуни систем и даље функционише прилично добро у хроничној фази, тако да још увек имате способност да добро водите борбу против инфекција. Човек може бити у хроничној фази од само неколико месеци до толико, много година.
Убрзана фаза
У убрзаној фази, број бласт ћелија у крви и / или коштаној сржи је већи него у хроничној фази, а ћелије леукемије расту да би изазвале симптоме који могу да укључују температуру, губитак тежине, не осећај глади и увећану слезину.
Број белих крвних зрнаца је већи од нормалног и можете имати промене у крвној слици, попут високог броја базофила или малог броја тромбоцита.
Данас се користе различити скупови критеријума који дефинишу убрзану фазу. Критеријуми СЗО (Светске здравствене организације) дефинишу убрзану фазу као присуство било чега од следећег:
- 10 до 19 процената експлозија у крвотоку и / или коштаној сржи
- Више од 20 процената базофила у крвотоку
- Веома висок или врло низак број тромбоцита који није повезан са лечењем
- Повећавање величине слезине и броја белих крвних зрнаца упркос лечењу
- Нове генетске промене или мутације
Фаза експлозије
Ово се такође назива „експлозивном кризом“, јер је то трећа и последња фаза и потенцијално може бити опасна по живот. Број бласт ћелија у крви и / или коштаној сржи постаје веома висок и те бласт ћелије се шире изван крви и / или коштане сржи у друга ткива. Симптоми су много чешћи у фази експлозије, која може укључивати инфекције, крварење, болове у стомаку и костију.
ХМЛ у фази експлозије може изгледати више попут акутне леукемије него хроничне леукемије. У фази експлозије, ћелије ЦМЛ могу се понашати више попут АМЛ (акутна мијелоична леукемија) или више попут АЛЛ (акутна лимфобластна леукемија).
Дефиниција СЗО за фазу бласта је већа од 20 процената бласт ћелија у крвотоку или коштаној сржи. Дефиниција фазе бласта у Међународном регистру трансплантације коштане сржи већа је од 30 процената бласт ћелија у крви и / или коштаној сржи. Обе дефиниције укључују присуство бласт ћелија изван крви или коштане сржи.
Прогноза
Када покушавате да предвидите своју прогнозу, фаза вашег ЦМЛ је важан фактор, али није једини фактор.
Постоји неколико других предмета који су повезани са вашим ризиком као појединачним пацијентом, укључујући вашу старост, величину слезине и крвну слику. На основу таквих фактора, особа може спадати у једну од три категорије: ниска, средња или високо ризична.
Вероватније је да ће људи у истој ризичној групи реаговати на сличан начин на лечење. Људи из групе са ниским ризиком углавном боље реагују на лечење. Међутим, ове групације су алати, а не апсолутни показатељи.
ЦМЛ третмани
Сви третмани имају потенцијалне ризике и користи, а одлука о лечењу ХМЛ доноси се разговором лекара и пацијента и проценом одређеног појединачног пацијента и његове болести и укупног здравља. Не прима свака особа са ЦМЛ-ом сваки третман ЦМЛ-а доле размотрени.
Терапија инхибиторима тирозин киназе
Терапија инхибиторима тирозин киназе је врста циљане терапије. Шта је мета? Ова група лекова циља на абнормални БЦР-АБЛ протеин који помаже расту ћелија ЦМЛ.
Ови лекови спречавају БЦР-АБЛ протеин да шаље сигнале који узрокују стварање превише ЦМЛ ћелија. Ови лекови долазе у облику таблета које се могу прогутати.
Терапија | Опис |
Иматиниб | Да ли је ФДА одобрила први инхибитор тирозин киназе за лечење ЦМЛ; одобрен 2001. године. |
Дасатиниб | Одобрен је за лечење ЦМЛ 2006. године. |
Нилотиниб | Први пут му је одобрено лечење ЦМЛ 2007. године. |
Босутиниб | Одобрено за лечење ЦМЛ 2012. године, али одобрено само за људе који су лечени другим инхибитором тирозин киназе који је престао да делује или је проузроковао веома лоше нежељене ефекте. |
Понатиниб | Одобрено за лечење ЦМЛ-а 2012. године, али је одобрено само за пацијенте са мутацијом Т315И или ЦМЛ-ом који је отпоран или нетолерантан на друге инхибиторе тирозин-киназе. |
Имунотерапија
Интерферон је супстанца коју имуни систем природно ствара. ПЕГ (пегилирани) интерферон је дуготрајни облик лека.
Интерферон се не користи као почетни третман за ХМЛ, али за неке пацијенте то може бити опција када нису у стању да толеришу терапију инхибиторима тирозин киназе. Интерферон је течност која се ињекцијом убризгава под кожу или у мишић.
Хемотерапија
Омацетаксин је новији лек за хемотерапију који је одобрен за ХМЛ 2012. године код пацијената са резистенцијом и / или нетолеранцијом на два или више инхибитора тирозин киназе. Отпор је када ЦМЛ не реагује на третман. Нетолеранција је када се лечење леком мора прекинути због озбиљних нежељених ефеката.
Омацетаксин се даје у облику течности која се ињекцијом убризгава под кожу иглом. Остали лекови за хемотерапију могу се убризгати у вену или се дају као таблета за гутање.
Трансплантација хематопоетских ћелија (ХЦТ)
Пре инхибитора тирозин киназе, ово се сматрало одабраним третманом за ХМЛ, али алогени ХЦТ је сложен третман и може изазвати врло озбиљне нежељене ефекте. Стога можда није добар избор лечења за сваког пацијента са ХМЛ, а многи центри за лечење данас разматрају ову опцију лечења само за пацијенте млађе од 65 година.
Прво се даје висока доза хемотерапије која уништава и нормалне ћелије и ЦМЛ ћелије у коштаној сржи. ХЦТ је поступак који замењује уништене ћелије у вашој коштаној сржи новим, здравим ћелијама које формирају крв.
Клиничка испитивања: истраживачке терапије
Нови лекови се континуирано истражују. Клиничка испитивања нових терапија могу бити опција за неке пацијенте. Увек можете питати свој тим за лечење да ли постоји отворено клиничко испитивање којем се можете придружити и да ли верују да бисте били добар кандидат за такво клиничко испитивање.
Реч од врло доброг
За појединца са ХМЛ, прогноза може зависити од фактора као што су старост, фаза ХМЛ, број експлозија у крви или коштаној сржи, величина слезине на дијагнози и укупно здравље.
Увођењем лекова који се називају инхибиторима тирозин киназе, почев од 2001. године, многи људи са ХМЛ су се врло добро снашли и болест се често може годинама држати у хроничној фази.
Ипак, остаје низ изазова: од почетка може бити тешко предвидети који ће пацијенти са ХМЛ вероватно имати лоше исходе. Поред тога, већини пацијената је потребан ХМЛ који се лечи на неодређено време, а супресивни третмани нису без нежељених ефеката. Дакле, иако је напредак значајан последњих деценија, још увек има простора за даља побољшања.
Водич за дискусију о лекару за леукемију
Узмите наш водич за штампу за следећи преглед код лекара који ће вам помоћи да поставите права питања.
