Садржај
Примарни склерозирајући холангитис (ПСЦ) је болест јетре која узрокује запаљење и сужење жучних канала унутар и изван јетре. Није сигурно шта узрокује ПСЦ, иако се сматра да је то аутоимуно стање. Сматра се да се ПСЦ не наслеђује директно, али се сматра да има генетску компоненту.Жуч је неопходна за варење масти и изношење отпада из јетре. ПСЦ доводи до сужења жучних канала од ожиљака и упала, а жуч почиње да се акумулира у јетри, што је оштећује. Ова штета на крају доводи до стварања ожиљака и цирозе, што спречава јетру да обавља своје важне функције. Неколико година ПСЦ може довести до канцерогеног тумора жучних канала названог холангиокарцином, који се јавља код 10 до 15% пацијената.
ПСЦ у већини случајева споро напредује, али такође може бити непредвидљив и опасан по живот. Људи са ПСЦ могу добити третман за ублажавање симптома и помоћ у активном животу.
Демографска категорија са ризиком
Људи који су погођени ПСЦ-ом најчешће су између 30 и 60 година, а просечна старост дијагнозе је 40. ПСЦ је чешћи код мушкараца; 60 до 75% дијагнозираних људи су мушкарци. У целини, ПСЦ је неуобичајена болест.
Симптоми
Неки људи немају симптоме током дијагнозе, па чак ни неколико година након тога.
Симптоми укључују:
- Дијареја (узрокована малапсорпцијом масти)
- Умор
- Грозница / језа (од инфекције у жучним каналима)
- Свраб који често погађа цело тело
- Жутица (жутило коже и очију)
Повезане болести
Људи са ПСЦ имају већу вероватноћу да имају упалну болест црева (ИБД) или остеопорозу. ПСЦ је снажно повезан са улцерозним колитисом код до 70 процената пацијената, али такође може бити повезан са Црохновом болешћу дебелог црева, која се понекад назива и Црохновим колитисом. Разлог повезаности са ИБД-ом није познат, али се сматра да је резултат имунолошког одговора.
Дијагноза
ПСЦ је традиционално дијагностикован поступком названим ендоскопска ретроградна холангиопанкреатографија (ЕРЦП). Током ЕРЦП, лекар убацује ендоскоп у уста и креће се кроз једњак и стомак до канала билијарног дрвета. Боја се убацује у канале тако да се појаве када се направе рендгенски снимци. Затим се анализирају рендгенски зраци како би се утврдило да ли постоје проблеми са жучним каналима.
Међутим, ЕРЦП је инвазиван и посебно у окружењу ПСЦ може довести до врло озбиљних компликација попут панкреатитиса и бактеријског холангитиса, што заузврат може довести до сепсе и смрти.
Уместо тога, први корак по смерницама је добијање нивоа алкалне фосфатазе (АЛП) код пацијената за које се чини да имају знаке и симптоме ПСЦ; међутим, негативни АЛП не искључује ПСЦ. Други корак укључује добијање сликовне студије под називом МРЦП, магнетна резонанца холангиопанкреатографија (МРЦП). Осетљивост и специфичност МРЦП је 80%, односно 87% за дијагнозу ПСЦ. Међутим, треба напоменути да МРЦП може пропустити пацијенте са раним променама ПСЦ, а ЕРЦП и даље има корисну улогу у искључивању ПСЦ за велике канале где МРЦП ставови можда неће бити оптимални.
Биопсија јетре може бити корисна када модалитети снимања нису дијагностички или када се сумња на синдром преклапања. Овај поступак се ради у болници амбулантно са локалним анестетиком. Лекар који изводи тест ће иглом узети мали узорак јетреног ткива за тестирање код патолога.
Третмани
Не постоји третман за који је доказано да је ефикасан за лечење ПСЦ. Тренутно су у току истраживања како би се пронашао ефикасан медицински третман. Планови лечења усредсређени су на ублажавање симптома, прекид прогресије болести и праћење потенцијалних компликација.
Симптоми ПСЦ могу се лечити како би пацијентима било удобније. Свраб се може лечити Куестраном (холестирамин) или Бенадрилом (дифенхидрамин). За поновљене инфекције које се могу јавити са ПСЦ, антибиотици би могли бити неопходни. Будући да ПСЦ омета апсорпцију масти, можда ће бити потребни суплементи за лечење недостатака у масти растворљивих витамина А, Д, Е и К. Ако се појаве блокаде у жучним каналима, можда ће бити потребан хируршки поступак за њихово истезање или отварање . Током овог поступка у канале се могу поставити стенти који држе отворене канале.
Ако напредовање ПСЦ доводи до отказивања јетре или трајних жучних инфекција, можда ће бити потребна трансплантација јетре. Трансплантација јетре нуди добар квалитет живота примаоцима, као и стопу преживљавања од око 75 процената.
Када позвати доктора
Ако се код ПСЦ јави било који од следећих симптома, позовите свог лекара:
- Бол у стомаку
- Црна или врло тамна столица
- Жутица
- Температура преко 100,4
- Повраћање крвљу