Евинг сарком код одраслих

Садржај

• Шта је Евингов сарком?
• Ко добија Евинг сарком?
• Шта узрокује Евингов сарком?
• Који су симптоми Евинг-овог саркома?
• Како се дијагностикује Евингов сарком?
• Који је третман за Евинг сарком?
• Каква накнадна нега је потребна након третмана Евинг-овог саркома?
• Каква је дугорочна прогноза за пацијенте са Евинговим саркомом?

Евинг сарком је врста рака костију или меког ткива која се првенствено јавља код деце и младих одраслих. Често се налазе у дугим костима у телу, симптоми укључују бол, оток и грозницу.

Шта је Евингов сарком?

Евинг сарком је рак који се јавља првенствено у кости или меком ткиву. Док се Евингов сарком може развити у било којој кости, најчешће се налази у костима кука, ребрима или дугим костима (нпр. Бутна кост (бутна кост), потколеница (потколенична кост) или надлактична кости (надлактица)). Може да захвати и мишић и мека ткива око тумора. Ћелије саркома Евинг могу такође да метастазирају (шире се) на друга подручја тела, укључујући коштану срж, плућа, бубреге, срце, надбубрежне жлезде и друга мека ткива.

Под микроскопом, ћелије синдрома Евинг изгледају мале, округле и плаве.

Име Евинг сарком добио је по др. Јамесу Евингу, лекару који је први описао тумор двадесетих година прошлог века.

Ко добија Евинг сарком?

Као други најчешћи тип карцинома костију који погађа децу и омладину, чини око 1 проценат рака детета. Отприлике 225 деце и адолесцената сваке године дијагностикује Евинг-ов сарком.

Иако се Евинг сарком може јавити било када током детињства, најчешће се развија током пубертета, када кости брзо расту. Сарком Евинг најчешће се јавља код деце између 10 и 20 година. Погођено је више мушкараца него жена. Ова врста рака је неуобичајена код афроамеричке, афричке и кинеске деце.

Евинг сарком је врло ретки рак код одраслих.

Шта узрокује Евингов сарком?

Тачан узрок Евинг-овог саркома није потпуно разумљив. Истраживачи нису успели да прецизно утврде факторе ризика или мере превенције за Евингов сарком. Међутим, истраживачи су открили хромозомске промене у ћелијској ДНК које могу довести до стварања Евинговог саркома. Ове промене се не наслеђују. Развијају се код деце без очигледног разлога након што се роде.

У већини случајева промене укључују стапање генетског материјала између хромозома 11 и 22. Када се одређени комад хромозома 11 постави поред гена ЕВС на хромозому 22, ген ЕВС се „укључује“. Ова активација доводи до прекомерног раста ћелија и на крају до развоја карцинома. Ређе долази до размене ДНК између хромозома 22 и другог хромозома који доводи до укључивања гена ЕВС. Тачан механизам остаје нејасан, али ово важно откриће довело је до побољшања у дијагнози Евинг-овог саркома.

Који су симптоми Евинг-овог саркома?

Пацијенти са Евинговим саркомом могу другачије доживети симптоме. Најчешћи симптоми укључују следеће:

• Бол око места тумора
• Отицање и / или црвенило око места тумора
• Грозница
• Губитак килограма и смањени апетит
• Умор
• Парализа и / или инконтиненција (ако је тумор у кичменом пределу)
• Симптоми повезани са компресијом нерва из тумора (нпр. Утрнулост, пецкање или парализа)

Симптоми Евинг-овог саркома могу да личе на друга медицинска стања или проблеме. Увек се консултујте са својим лекаром за дијагнозу.

Како се дијагностикује Евингов сарком?

Поред комплетне историје болести и физичког прегледа, дијагностички тестови помажу у потврђивању присуства тумора и такође дају детаље о тумору који могу помоћи онколозима да утврде најбољи приступ лечењу. Дијагностички тестови за Евингов сарком могу укључивати следеће:

• Вишеструки тестови слике:
  • РТГ. Овај дијагностички тест користи невидљиве електромагнетне енергетске зраке за стварање слика унутрашњих ткива, костију и органа на филму.
  • Скенирање костију радионуклида. За почетак, мала количина радиоактивне боје убризгава се у тело пацијента и апсорбује коштано ткиво. Слике кости снимају се посебном камером и користе се за откривање тумора и абнормалности костију.
  • Снимање магнетном резонанцом (МРИ). Овај дијагностички поступак користи комбинацију великих магнета, радио фреквенција и рачунара за израду детаљних слика органа и структура у телу. Овај тест се често ради како би се утврдило да ли се тумор проширио на оближња мека ткива.
  • Скенирање помоћу рачунарске томографије (ЦТ или ЦАТ). Овај поступак дијагностичког снимања користи комбинацију рендгенских зрака и рачунарске технологије за добијање хоризонталних или аксијалних слика тела (које се често називају и резови) тела. ЦТ скенирање приказује детаљне слике било ког дела тела, укључујући кости, мишиће, масти и органе. Иако су ЦТ скенирања детаљнија од општег рентгенског снимања, обично су мање детаљна од МРИ скенирања.
  • Скенирање позитронске емисионе томографије (ПЕТ). За овај тест, глукоза (шећер) са радиоактивном ознаком убризгава се у крвоток. Машина за скенирање може открити ткива која користе глукозу више од нормалних ткива (попут тумора). ПЕТ скенирање се може користити за проналажење малих тумора или за проверу да ли лечење познатог тумора делује.
• Тестови крви, укључујући хемикалије за крв
• Биопсија тумора. Током овог поступка, узорци ткива се уклањају (иглом или током операције) из тела и испитују под микроскопом како би се утврдило да ли постоје рак или друге абнормалне ћелије.
• Аспирација / биопсија коштане сржи. Овај поступак укључује уклањање мале количине течности и ткива коштане сржи, обично са дела кости кука, како би се видело да ли се рак проширио на коштану срж.

Евинг сарком је тешко разликовати од других сличних тумора. Дијагноза се често поставља искључивањем свих осталих честих солидних тумора и коришћењем генетских студија.

Који је третман за Евинг сарком?

Тим за негу рака развија специфичне планове лечења на основу следећег:

• Старост пацијента, целокупно здравље и историја болести
• Локација и степен болести
• Толеранција пацијента на одређене лекове, поступке или терапије
• Очекивања за ток болести
• Мишљење или преференције пацијента и / или родитеља

У зависности од стадијума тумора, лечење може укључивати следеће:

• Операција за уклањање тумора
• Хемотерапија
• Радиотерапија
• Ампутација погођене руке или ноге
• Протетско уклапање и тренинг (ако дође до ампутације)
• Ресекције за метастазе (нпр. Плућне ресекције ћелија карцинома у плућима)
• Рехабилитација (нпр. Физичка и радна терапија и психосоцијална адаптација)
• Подржавајућа нега за нежељене ефекте лечења
• Антибиотици за спречавање и лечење инфекција
• Непрекидно праћење како би се утврдио одговор пацијента на лечење, открила поновљена болест и управљало касним ефектима лечења

С обзиром да је Евинг сарком ретко код одраслих, детаљи лечења описани у следећим одељцима обично се односе на децу. Лечење Евинг-овог саркома код одраслих може да подразумева модификације, посебно хемотерапије, јер су деца много толерантнија према лековима за хемотерапију.

Примитивни неуроектодермални тумори (ПНЕТ) врло су ретки, молекуларно повезани тумори који се често јављају изван кости и лече се исто као и Евингов сарком.

Пре лечења синдрома Евинг

Пре него што започне лечење, већини пацијената мораће се урадити инсценација тумора. Типично, постављање Евинг-овог тумора укључује следеће:

• ЦТ скенирање грудног коша како би се искључило захваћање плућа
• МРИ погођеног подручја
• Скенирање костију или ПЕТ-а
• Биопсија коштане сржи

Све лечење саркома Евинг започиње хемотерапијом

Након утврђивања стадијума карцинома, бригу о пацијентима преузима дечији онколошки тим који ће примењивати хемотерапију. Сви пацијенти са Евинг саркомом захтевају хемотерапију као почетну фазу терапије за смањивање примарног или главног тумора. Чак и ако се други аспекти лечења разликују - попут начина уклањања или локалног лечења тумора - хемотерапија је увек први корак.То је зато што лекари Евинговом саркому приступају и као локалној и као системској болести. Хемотерапија се користи за лечење било које потенцијалне метастазе (ширења) на плућима, која је прилично честа, али врло лечива. Мултимодални приступ се користи чак и када се чини да је болест локализована тек приликом дијагнозе.

Први сет хемотерапијских лекова за Евинг сарком често укључује винкристин, доксорубицин (Адриамицин) и циклофосфамид (ВАЦ). Након опоравка од првог сета лекова, могу се давати ифосфамид и етопозид (ИЕ).

Као и већина других карцинома у детињству, Дечја онколошка група одређује протоколе лечења Евинг-овог саркома. Већина центара за рак следи утврђене протоколе.

Хирургија или зрачење за лечење тумора

Након почетне хемотерапије за смањење тумора, пацијенти добијају још један МРИ и ЦТ скенирање грудног коша како би тумор поново одредили.

Ако је тумор операбилан, пацијенту ће обично бити извршена ресекција (операција). Генерално, ако се рак може уклонити, операција се препоручује као алтернатива зрачењу, што може проузроковати дубоке нежељене ефекте, посебно код мале деце.

Ако је тумор неоперабилан, можда ће бити потребно зрачење. Операција може бити обесхрабрена у следећим сценаријима:

• Тумор се налази на месту где је мало вероватно да се све туморске ћелије могу уклонити (нпр. Кичма)
• Ефекти хируршке интервенције (нпр. Живот са парализом или ампутацијом) значајно би променили квалитет живота пацијента
• Постоји висок ризик да се функција одређених делова тела (нпр. Карлице или зглоба) не може обновити

Понекад су потребни и операција и зрачење. Након ресекције тумора, патолог ће анализирати тумор и потражити негативну маргину на ресецираном ткиву. Негативна маргина указује да део ткива око тумора нема живе ћелије рака. Ако се пронађу живе ћелије, зрачење је потребно као накнадни третман. Евинг-ови тумори обично врло реагују на зрачење.

Додатна хемотерапија

Следећа рунда хемотерапије се даје након хируршке интервенције или терапије зрачењем ради уништавања туморских ћелија које су се можда прошириле на друге делове тела.

Циљане терапије

Истраживачи раде на проналажењу нових и побољшаних начина лечења свих врста карцинома, укључујући Евинг сарком. Иако је постигнут одређени напредак, циљани третмани попут имунотерапије сматрају се експерименталним за пацијенте са Евинговим саркомом. Лекари могу тражити потенцијалне алтернативе за пацијенте са понављајућим или напредним Евинговим саркомом који су већ исцрпели традиционалне могућности лечења.

Геномско секвенцирање се може користити за проналажење лека који је већ одобрен од стране ФДА за туморе са одређеним биомаркерима (карактеристике које могу указивати на то да је тумор добра мета за одређену врсту терапије). Чак се могу узети у обзир и лекови који се раније нису користили за лечење Евинг-овог саркома.

Могу бити доступна и клиничка испитивања. Ваш лекар може пружити информације о отвореним студијама у вашем центру за рак или другим центрима широм земље.

Каква накнадна нега је потребна након третмана Евинг-овог саркома?

Пацијенти са саркомом Евингом надгледаће се рендгенским снимком оригиналног тумора свака три до шест месеци током три до пет година. Слично томе, пацијенти ће редовно вршити ЦТ плућа и периодично скенирање костију како би открили рецидив што је раније могуће.

До краја свог живота пацијенти ће годишње вршити рендгенско снимање подручја оригиналног тумора како би надзирали све реконструктивне уређаје и зарастање удова. Могу се предложити вежбе за повећање функције погођеног уда.

Каква је дугорочна прогноза за пацијенте са Евинговим саркомом?

Према Америчком друштву за рак, укупна петогодишња стопа преживљавања локализованог Евинг саркома износи 70 процената. Пацијенти са метастатском болешћу имају петогодишњу стопу преживљавања од 15 до 30 процената.

Нејасно је да ли одрасли са Евинговим саркомом раде добро као и деца са тим стањем. Неке студије сугеришу да немају. Међутим, ове студије су критиковане јер су користиле мање дозе хемотерапије од оних које се користе код деце. Друге студије сугеришу да одрасли могу, када се агресивно поступају са њима, бити подједнако добри као деца. Изазов агресивног лечења је тај што одрасла тела не могу да поднесу исте дозе лекова за хемотерапију као деца.

Фактори који могу утицати на прогнозу

Као и код сваког другог рака, прогноза и дугорочно преживљавање могу се у великој мери разликовати од особе до особе. Будући да је сваки појединац јединствен, ваш третман и прогноза ће се заснивати на вашем јединственом здравственом стању и потребама. Прогноза појединачног пацијента за Евингов сарком у великој мери зависи од следећег:

• Степен болести
• Величина и локација тумора
• Присуство или одсуство метастаза
• Одговор тумора на терапију
• Старост пацијента и целокупно здравље (деца често боље реагују на лечење од одраслих)
• Толеранција пацијента на одређене лекове, поступке или терапије
• Нова достигнућа у лечењу

У поређењу са мањим туморима, веће туморе је теже уклонити и имали су више прилика да се развију у микрометастатску болест. Микрометастаза описује рак који се проширио на друге делове тела као туморе који су премали за откривање.

Брза медицинска помоћ и агресивна терапија помажу у обезбеђивању најбоље могуће прогнозе. Непрекидно праћење је такође неопходно.

Касни ефекти лечења

Особа која се лечила од Евинг саркома као дете или адолесцент може развити здравствене ефекте, који се називају касни ефекти, месецима или годинама након завршетка лечења. Врста касних ефеката које преживјели развија зависи од локације тумора и методе лијечења.

Касни ефекти могу укључивати проблеме са срцем и плућима, емоционалне потешкоће и потешкоће у учењу, проблеме раста и друге малигне болести повезане са хемотерапијом или зрачењем. На пример, деца која се лече од Евинг саркома имају већи ризик од просечне популације од развоја солидних тумора или леукемије касније у животу.

Неки третмани могу касније утицати на плодност. Ако је овај нежељени ефекат трајан, проузроковаће неплодност (немогућност рађања деце). Питања плодности могу бити погођена и мушкарцима и женама.

Понављање саркома Евинга

Ако се Евинг сарком понови, то се обично догоди у року од неколико година лечења. Око 30 процената пацијената ће се поновити у првих пет година.

Једном када се рак понови, лечење постаје много теже. Исти лекови за хемотерапију који су коришћени током почетног лечења не могу се поново користити због забринутости за токсичност. Типично, рецидив Евинг-овог саркома подстиче лекаре да истраже нетрадиционалне или новије могућности лечења. Како се напредак у циљаној и имунотерапији наставља, нада се да ће се прогноза за поновљени Евинг сарком побољшати.