Садржај
Цастлеманова болест (ЦД) је болест која погађа лимфне чворове и повезана ткива. Постоје две врсте ЦД-а, објашњава Информативни центар за генетске и ретке болести (ГАРД), огранак Националног института за здравље (НИХ).На ЦД се могу позивати и друга имена, укључујући:
- Цастлеманов тумор
- Ангиофоликуларна ганглијска хиперплазија
- Ангиофоликуларна лимфна хиперплазија
- Дивовски бенигни лимфом
Једна врста болести назива се уницентрични ЦД, где су захваћени лимфни чворови ограничени на одређено подручје тела, попут грудног коша или стомака. Друга врста ЦД-а позната је као мултицентрични ЦД и није ограничена на одређени део тела. Супротно томе, овај облик стања се налази у целом телу или системски, утичући на лимфне чворове и ткива из многих подручја, укључујући врат, кључну кост, пазух или препоне.
Болест је своје име добила по др Бењамину Цастлеману, особи која је пружила прве описе болести 1950-их. Иако ЦД није рак, ћелије могу расти и умножавати се у лимфном систему на начин сличан лимфому. Стање лимфног система у коме се развија ненормални прекомерни раст ћелија познато је као лимфопролиферативни поремећај. Према Америчком удружењу за рак, неки појединци са ЦД-ом могу на крају развити лимфом.
ЦД се сматра ретком болешћу са приближно 6.500 до 7.700 нових случајева годишње, како је известила Цастлеманова сарадничка мрежа за болести (ЦДЦН), глобална иницијатива усмерена на унапређење могућности истраживања и лечења болести.
ЦДЦН примећује да се доб настанка уницентричног ЦД-а углавном јавља када особа има 20 до 30 година, а доб почетка мултицентричног ЦД-а од 40 до 60 година.
Симптоми
Симптоми ЦД могу бити нејасни и неспецифични за одређену болест. Поред тога, неки људи са болестима можда уопште нису свесни било каквих симптома, а увећани лимфни чворови могу се налазити током физичког прегледа или тестирања на другачије стање - ово је посебно тачно у случају уницентричног ЦД-а. Међутим, у зависности од локације увећаних лимфних чворова, особа може искусити знаке и симптоме попут:
- Приметна кврга на кожи
- Бол на увећаним лимфним чворовима или око њих
- Пунина у стомаку
- Проблеми са дисањем
Типично, људи са мултицентричним ЦД-ом имају озбиљније симптоме, посебно ако појединац такође има вирусне инфекције. Ти симптоми могу укључивати:
- Умор
- Грознице
- Већа подложност тешким инфекцијама
- Мучнина
- Губитак тежине
- Ноћно знојење
- Слабост
- Анемија
- Јетра или слезина се увећавају
Узроци
До данас, специфични узрок болести остаје непознат. Али постоји веза између мултицентричног ЦД-а и имунокомпромитованих пацијената, попут оних који живе са хуманим херпесвирусом 8 (ХХВ-8) и вирусом хумане имунодефицијенције (ХИВ).
Болест може да утиче на особе свих старосних група, пола и порекла и сматра се да се спорадично јавља код људи за разлику од наследне болести.
Дијагноза
Будући да се знаци и симптоми ЦД-а преклапају са другим медицинским стањима, дијагностиковање може бити тешко. Као што је горе поменуто, болест се највише открива када се повећани лимфни чворови открију током физичких прегледа или снимања за друге услове. У многим случајевима, физички или медицински тим ће искључити могућност других болести пре него што дођу до дијагнозе ЦД-а. Према ЦДНЦ-у, то може потрајати недељама и годинама.
Међутим, 2017. су постигнути одређени кораци у вези са дијагнозом мултицентричног ЦД-а повезаног са ХХВ-8 стварањем нових, на доказима утемељених међународних дијагностичких критеријума. Када лекар посумња на дијагнозу ЦД-а, може одредити следеће тестове и поступке како би потврдио болест.
Биопсија лимфних чворова
Будући да су симптоми ЦД слични другим болестима које погађају лимфне чворове, попут лимфома, биће потребна биопсија увећаног лимфног чвора. Биопсија се може извести помоћу игле или хируршки.
Тестови крви и урина
Тестови крви и урина могу открити абнормалности, попут анемије, повишених маркера упале или смањене функције бубрега, што може бити индикативно за ЦД. Такође, тестови крви и урина могу се користити да би се искључило присуство других инфекција или стања.
Имагинг
Тестови слике, попут МРИ или ПЕТ скенирања, могу се користити за лоцирање подручја повећаних лимфних чворова у телу. Тестови за снимање могу се користити да би се показало да ли и лечење делује.
Лечење
Лечење се разликује у зависности од тога да ли особа има уницентрични ЦД или мултицентрични ЦД.
Уницентриц ЦД
У већини случајева уницентричног ЦД-а, операција уклањања повећаних лимфних чворова сматра се стандардом неге. Пацијенти са уницентричним ЦД-ом могу се излечити ако се резултати тестова врате у нормалне вредности и ако више немају симптоме. Али неки пацијенти могу и даље имати непријатне симптоме и након хируршког уклањања лимфних чворова и можда ће бити потребан даљи третман сличан ономе код мултицентричног ЦД-а.
Мултицентриц ЦД
У прошлости се хемотерапија користила за лечење мултицентричног ЦД-а, али се лекови појављују као први третман. Лекови за имунотерапију, попут лека Силвант који је одобрила ФДА, користе се за циљање прекомерне количине протеина које производе људи са мултицентричном МД. Остали третмани могу да укључују кортикостероиде за смањење упале и антивирусне лекове када је присутан ХХВ-8 или ХИВ.
Ако лекови не зауставе прекомерни раст ћелија у лимфним чворовима, тада могу бити оправдане агресивније терапије попут хемотерапије или трансплантације коштане сржи из сопствених матичних ћелија (познате као аутологна трансплантација коштане сржи).
Прогноза
ЦДЦН извештава да је стопа преживљавања код особе са уницентричним ЦД већа од 10 година, а очекивани животни век остаје исти.
У 2012. години стопе преживљавања мултицентричних случајева ЦД-а на петогодишњој марки биле су 65, односно 40 процената на десетогодишњој марки.
Доласком лекова специјално дизајнираних за циљање антитела повезаних са мултицентричним ЦД-ом, очекује се побољшање исхода пацијента.
Реч од врло доброг
Иако о ЦД-у има још много тога да се открије, стручњаци и истраживачи из целог света раде на бољем разумевању болести и побољшању могућности лечења за пацијенте.
Узроци повећаних лимфних чворова