Садржај
Анапластични лимфом великих ћелија (АЛЦЛ) је релативно необичан тип не-Ходгкиновог лимфома (НХЛ) који настаје из Т-ћелија. Т-ћелије су врста имуних ћелија које штите тело од инфекција. Постоје две врсте анапластичног лимфома великих ћелија, примарни системски тип и примарни кожни тип.- Системски тип утиче на лимфне чворове и друге органе.
- Кожни тип утиче углавном на кожу
Примарни системски тип
Системски тип АЛЦЛ утиче и на децу и на одрасле. Код одраслих је релативно ретки лимфом, али код деце АЛЦЛ чини 1 од 10 случајева свих лимфома. Већина особа са овим лимфомом прво се жали на увећане лимфне чворове, мада ретко погађа црева или кости без укључивања лимфних чворова.
Дијагноза се поставља биопсијом из лимфних чворова или захваћених органа. Биопсија показује посебан анапластични образац овог лимфома под микроскопом. Патолог ће често тестирати ткиво биопсије посебним маркерима лимфома који могу идентификовати јединствени молекул назван ЦД30 на површини ћелија карцинома у АЛЦЛ. Присуство овог молекула ЦД30 издваја га од осталих врста НХЛ-а.
Такође се врши још један маркер тест за специјални протеин, назван АЛК протеин. Нису све особе са АЛЦЛ позитивне на АЛК. Они који имају протеин АЛК пролазе боље након лечења од оних који немају. Деца имају већу вероватноћу да имају протеин АЛК од одраслих. Једном када се дијагноза АЛЦЛ потврди, спроводи се низ тестова како би се пронашао стадијум лимфома.
Системски АЛЦЛ се лечи хемотерапијом. Резултати лечења су генерално добри, посебно за оне који су АЛК-позитивни. Ритуксимаб, моноклонско антитело, које се користи у већини уобичајених облика НХЛ, не користи се у АЛЦЛ, јер не делује на лимфоме Т-ћелија.
Уместо тога, Брентукимаб ведотин (Адцетрис) циља молекул ЦД30 и одобрен је од стране ФДА 2011. године за лечење АЛЦЛ код оних који имају болест која остаје након лечења или код којих се болест вратила након претходног успешног лечења.
Примарни кожни тип
Кожни тип АЛЦЛ утиче углавном на кожу. То је други најчешћи тип не-Ходгкиновог лимфома који утиче на кожу након кожног лимфома Т-ћелија (ЦТЦЛ). АЛЦЛ коже је и даље ретко стање, углавном погађа старије одрасле особе.
Погођене особе прво примете отеклине или чиреве на кожи. Посета лекару обично резултира биопсијом коже, што потврђује дијагнозу. Студије маркера за специјални молекул ЦД30 потребне су да би се болест означила као АЛЦЛ.
Отприлике 1 од 4 особе са АЛЦЛ коже погађа лимфне чворове у близини чворова на кожи или чирева. Могу се урадити тестови како би се искључио лимфом у грудима и абдомену. Тест коштане сржи може се урадити као део рутинских испитивања.
АЛЦЛ коже има одличну прогнозу. То је споро растућа болест која је ретко опасна по живот. Код неких пацијената може чак и да нестане без икаквог лечења.
За оне са кожним лезијама ограниченим на мало подручје, терапија зрачењем је избор избора. Они који имају велико обољење коже могу се лечити малим дозама лека који се назива метотрексат, у облику оралних таблета или ињекција.