Садржај
- Узроци
- Симптоми
- Испити и тестови
- Третман
- Оутлоок (Прогноза)
- Могуће компликације
- Када контактирати медицинског стручњака
- Алтернативе Намес
- Имагес
- Референце
- Датум прегледа 5/16/2018
Аномална лева коронарна артерија из плућне артерије (АЛЦАПА) је срчани дефект. Лева коронарна артерија (ЛЦА), која преноси крв у срчани мишић, почиње од плућне артерије уместо аорте.
АЛЦАПА је присутан при рођењу (конгенитално).
Узроци
АЛЦАПА је проблем који се јавља када се бебино срце развија у раној фази трудноће. Развијајући крвни суд срчаног мишића се не веже правилно.
У нормалном срцу, ЛЦА потиче из аорте. Он снабдева крвљу богату кисеоником срчаном мишићу на левој страни срца, као и митралном вентилу (срчани вентил између горње и доње коморе срца са леве стране). Аорта је главна крвна жила која узима крв богату кисеоником од срца до остатка тела.
Код деце са АЛЦАПА, ЛЦА потиче од плућне артерије. Плућна артерија је главни крвни суд који узима крв сиромашну кисеоником из срца у плућа да покупи кисеоник.
Када дође до овог дефекта, крв која недостаје кисеоника преноси се до срчаног мишића на левој страни срца. Због тога срчани мишић не добија довољно кисеоника. Ткиво почиње да умире због недостатка кисеоника. То може изазвати срчани удар код бебе.
Стање познато као "коронарна крађа" додатно оштећује срце код беба са АЛЦАПА-ом. Низак крвни притисак у плућној артерији узрокује да крв из абнормално повезане ЛЦА тече натраг према плућној артерији умјесто према срчаном мишићу. То доводи до мање крви и кисеоника у срчани мишић. Овај проблем може довести и до срчаног удара код бебе. Коронарна крађа се временом развија код беба са АЛЦАПА-ом ако се стање не лечи рано.
Симптоми
Симптоми АЛЦАПА код новорођенчета укључују:
- Плакање или знојење током храњења
- Раздражљивост
- Бледа кожа
- Лоше храњење
- Брзо дисање
- Симптоми бола или узнемирености код бебе (често замењени са коликама)
Симптоми се могу појавити унутар прва два мјесеца живота дјетета.
Испити и тестови
Типично, АЛЦАПА се дијагностикује у раном детињству. У ретким случајевима, овај дефект се не дијагностикује док неко није дете или одрасла особа.
Током прегледа, лекар ће вероватно наћи знакове АЛЦАПА, укључујући:
- Абнормални срчани ритам
- Увећано срце
- Жуборење срца (ретко)
- Брзи пулс
Тестови који се могу наручити укључују:
- Ехокардиограм, ултразвук који приказује срчане структуре и проток крви у срцу
- Електрокардиограм (ЕКГ), који мери електричну активност срца
- Грудног коша
- МРИ, који даје детаљну слику срца
- Катетеризација срца, процедура у којој се танком цевчицом (катетер) ставља у срце да види проток крви и да се прецизно мере нивои крвног притиска и нивоа кисеоника
Третман
Хирургија је потребна да би се исправио АЛЦАПА. У већини случајева потребна је само једна операција. Међутим, операција ће зависити од стања бебе и величине укључених крвних судова.
Ако је срчани мишић који подржава митрални вентил озбиљно оштећен због смањеног кисеоника, беба ће можда требати операцију да би поправила или заменила вентил. Митрални вентил контролише проток крви између комора на лијевој страни срца.
Трансплантација срца се може урадити у случају да је срце бебе тешко оштећено због недостатка кисеоника.
Коришћени лекови укључују:
- Пилуле за воду (диуретици)
- Лекови који чине да срчани мишић пумпа јаче (инотропни агенси)
- Лекови који смањују оптерећење срца (бета-блокатори, АЦЕ инхибитори)
Оутлоок (Прогноза)
Без лечења, већина беба не преживи прву годину. Деца која преживе без лечења могу имати озбиљне срчане проблеме. Бебе са овим проблемом које нису лечене могу умрети изненада током наредних година.
Са раним третманом, као што је операција, већина беба се добро понаша и може очекивати нормалан живот. Биће потребно рутинско праћење са специјалистом за срце (кардиолог).
Могуће компликације
Компликације АЛЦАПА укључују:
- Инфаркт
- Отказивање срца
- Проблеми срчаног ритма
- Трајно оштећење срца
Када контактирати медицинског стручњака
Позовите свог провајдера ако ваша беба:
- Брзо дисање
- Изгледа веома бледо
- Изгледа узнемирено и често плаче
Алтернативе Намес
Аномалног порекла леве коронарне артерије која потиче од плућне артерије; АЛЦАПА; АЛЦАПА синдром; Бланд-Вхите-Гарланд синдром; Урођени дефект срца - АЛЦАПА; Поремећај рађања - АЛЦАПА
Имагес
Аномална лева коронарна артерија
Референце
Бротхерс ЈА, Фроммелт МА, Јакуисс РДБ, Миербург РЈ, Фрасер ЦД Јр., Тведделл ЈС. Смернице експертског консензуса: аномално аортно порекло коронарне артерије. Ј Тхорац Цардиовасц Сург. 2017; 153 (6): 1440-1457. ПМИД: 28274557 ввв.нцби.нлм.них.гов/пубмед/28274557.
Браћа ЈА, Гаинор ЈВ. Хирургија за конгениталне аномалије коронарних артерија. У: Селлке ФВ, дел Нидо ПЈ, Свансон СЈ, едс. Сабистон и Спенцер Сургери оф тхе Цхест. 9тх ед. Пхиладелпхиа, ПА: Елсевиер; 2016: Поглавље 124.
Клиегман РМ, Стантон БФ, Ст. ЈВ, Сцхор НФ. Остале урођене срчане и васкуларне малформације. У: Клиегман РМ, Стантон БФ, Ст. ЈВ, Сцхор НФ, едс. Нелсон Тектбоок оф Педиатрицс. 20тх ед. Пхиладелпхиа, ПА: Елсевиер; 2016: цхап 432.
Датум прегледа 5/16/2018
Ажурирао: Мицхаел А. Цхен, МД, ПхД, ванредни професор медицине, Одељење за кардиологију, Харбоурвиев Медицал Центер, Медицински факултет Универзитета у Вашингтону, Сеаттле, ВА. Прегледали су га и Давид Зиеве, МД, МХА, медицински директор, Бренда Цонаваи, уредница редакције, и А.Д.А.М. Уреднички тим.