Енциклопедија

Одсутни плућни вентил

Posted on
Аутор: Peter Berry
Датум Стварања: 12 Август 2021
Ажурирати Датум: 17 Новембар 2024
Anonim
Тромбоз глубоких вен и лёгочная эмболия | Анатомия человека | Биология
Видео: Тромбоз глубоких вен и лёгочная эмболия | Анатомия человека | Биология

Садржај

Одсутни плућни вентил је риједак дефект у којем плућни вентил недостаје или је слабо формиран. Крв-сиромашна крв тече кроз овај вентил од срца до плућа, где скупља свеж кисеоник. Ово стање је присутно при рођењу (урођено).



Узроци

Одсутни плућни вентил се јавља када се плућни вентил не формира или развија правилно док је беба у мајчиној утроби. Када је присутан, често се јавља као део срчаног обољења које се зове тетралогија Фалота. Налази се у око 3% до 6% људи који имају тетралогију Фаллот-а.


Када плућни вентил недостаје или не ради добро, крв не тече ефикасно у плућа да би добила довољно кисеоника.

У већини случајева постоји и рупа између леве и десне коморе срца (вентрикуларни септални дефект). Овај дефект ће такође довести до испуштања крви са ниским нивоом кисеоника у тело.

Кожа ће имати плави изглед (цијаноза), јер крв у телу садржи малу количину кисеоника.

Изостанак плућног вентила такође доводи до веома увећаних (проширених) грана плућних артерија (артерије које носе крв у плућа да би покупиле кисеоник). Они могу постати толико увећани да притисну цеви које доводе кисеоник у плућа (бронхија). То узрокује проблеме са дисањем.


Други дефекти срца који се могу појавити код одсутног плућног вентила укључују:

  • Абнормални трицуспид вентил
  • Атријални септални дефект
  • Двострука десна комора
  • Дуцтус артериосис
  • Дефект ендокардијалног јастука
  • Марфанов синдром
  • Трицуспид атресиа
  • Нема леве плућне артерије

Проблеми са срцем који се јављају са одсутним плућним вентилом могу бити последица дефеката у одређеним генима.

Симптоми

Симптоми могу да варирају у зависности од других дефеката које дете има, али могу да укључују:

  • Плава боја коже (цијаноза)
  • Кашљање
  • Неуспех да напредују
  • Слаб апетит
  • Брзо дисање
  • Респираторна инсуфицијенција
  • Вхеезинг


Испити и тестови

Одсутни плућни вентил може бити дијагностикован пре него што се беба роди са тестом који користи звучне таласе да створи слику срца (ехокардиограм).


Током прегледа, здравствени радник може да чује шум у грудима детета.

Тестови за одсутност плућног вентила укључују:

  • Тест за мерење електричне активности срца (електрокардиограм)
  • ЦТ срца
  • Грудног коша
  • Ецхоцардиограм
  • Магнетна резонанција (МРИ) срца

Третман

Бебе које имају симптоме дисања обично требају операцију одмах. Новорођенчад без озбиљних симптома најчешће имају операцију у првих 3 до 6 месеци живота.

У зависности од врсте других оштећења срца које дете има, операција може укључивати:

  • Затварање рупе у зиду између леве и десне коморе срца (вентрикуларни септални дефект)
  • Затварање крвног суда који повезује аорту са пулмонарном артеријом (дуцтус артериосис)
  • Повећање протока од десне коморе до плућа

Врсте операција за одсутан плућни вентил укључују:

  • Померање плућне артерије у предњи део аорте и даље од дисајних путева
  • Обнова зида артерије у плућима ради смањења притиска на дисајне путеве (плућна плицација и редукција артериопластике)
  • Обнављање душника и цеви за дисање до плућа
  • Замена абнормалног плућног вентила са једним узетим из људског или животињског ткива

Бебе са тешким симптомима дисања можда ће морати да добију кисеоник или да буду постављене на апарат за дисање (вентилатор) пре и после операције.

Оутлоок (Прогноза)

Без операције, већина беба које имају тешке компликације плућа ће умрети.

У многим случајевима, операција може третирати стање и ублажити симптоме. Исходи су најчешће веома добри.

Могуће компликације

Компликације могу укључивати:

  • Инфекција мозга (апсцес)
  • Колапс плућа (ателектаза)
  • Упала плућа
  • Десна страна срчана инсуфицијенција
  • Удар

Када контактирати медицинског стручњака

Позовите свог лекара ако ваше дете има симптоме одсутности плућног вентила. Ако имате породичну анамнезу срчаних мана, разговарајте са својим лекаром пре или током трудноће.

Превенција

Иако не постоји начин да се спречи ово стање, породице могу бити процењене да би се утврдио њихов ризик од урођених дефеката.

Алтернативе Намес

Недостатак синдрома плућног вентила; Урођена одсутност плућног вентила; Агенесис пулмонари валве; Цијанотична болест срца - плућни вентил; Урођена болест срца - плућни вентил; Рођени дефект срца - плућни вентил

Имагес


  • Одсутни плућни вентил


  • Цианотиц 'Тет спелл' т


  • Тетралогија Фалота

Референце

Бернстеин Д. Ацијанотичка урођена болест срца: регургитантне лезије. У: Клиегман РМ, Стантон БФ, Ст. ЈВ, Сцхор НФ, едс. Нелсон Тектбоок оф Педиатрицс. 20тх ед. Пхиладелпхиа, ПА: Елсевиер; 2016: цхап 428.

Бернстеин Д. Цијанотичне урођене лезије срца: лезије повезане са смањеним плућним крвотоком. У: Клиегман РМ, Стантон БФ, Ст. ЈВ, Сцхор НФ, едс. Нелсон Тектбоок оф Педиатрицс. 20тх ед. Пхиладелпхиа, ПА: Елсевиер; 2016: цхап 430.

Сцхолз Т, Реинкинг БЕ. Конгенитална болест срца. У: Глеасон ЦА, Јуул СЕ, едс. Аверијеве болести новорођенчета. 10тх ед. Пхиладелпхиа, ПА: Елсевиер; 2018: Поглавље 55.

Вебб ГД, Смаллхорн ЈФ, Тхерриен Ј, Редингтон АН. Урођена болест срца код одраслог и педијатријског пацијента. У: Зипес ДП, Либби П, Бонов РО, Манн ДЛ, Томаселли ГФ, Браунвалд Е, едс. Браунвалдова болест срца: уџбеник кардиоваскуларне медицине. 11тх ед. Пхиладелпхиа, ПА: Елсевиер; 2019: Поглавље 75.

Датум објављивања 22.2.2018

Ажурирао: Мицхаел А. Цхен, МД, ПхД, ванредни професор медицине, Одељење за кардиологију, Харбоурвиев Медицал Центер, Медицински факултет Универзитета у Вашингтону, Сеаттле, ВА. Прегледали су га и Давид Зиеве, МД, МХА, медицински директор, Бренда Цонаваи, уредница редакције, и А.Д.А.М. Уреднички тим.