Билирубин енцефалопатија

Posted on
Аутор: Peter Berry
Датум Стварања: 12 Август 2021
Ажурирати Датум: 1 Новембар 2024
Anonim
Печеночная энцефалопатия
Видео: Печеночная энцефалопатия

Садржај

Билирубинска енцефалопатија је ретко неуролошко стање које се јавља код неких новорођенчади са тешком жутицом.


Узроци

Билирубинска енцефалопатија (БЕ) је узрокована врло високим нивоима билирубина. Билирубин је жути пигмент који се ствара када се тело ослободи старих црвених крвних зрнаца. Високи нивои билирубина у телу могу узроковати да кожа изгледа жуто (жутица).

Ако је ниво билирубина веома висок или је беба веома болесна, супстанца ће се иселити из крви и сакупити у ткиву мозга ако није везана за албумин (протеин) у крви. То може довести до проблема као што су оштећење мозга и губитак слуха. Термин "керництерус" се односи на жуто бојење изазвано билирубином. То се види у деловима мозга на аутопсији.

Ово стање се најчешће развија у првој седмици живота, али се може видјети до треће седмице. Нека новорођенчад са Рх хемолитичком болешћу имају висок ризик за тешку жутицу која може довести до овог стања. Ретко, БЕ се може развити код наизглед здравих беба.

Симптоми

Симптоми зависе од стадијума БЕ. Нису све бебе са керництерусом на аутопсији имале дефинитивне симптоме.


Рана фаза:

  • Екстремна жутица
  • Одсутни рефлекс узнемирености
  • Лоше храњење или сисање
  • Екстремна поспаност (летаргија) и низак тонус мишића (хипотонија)

Средња фаза:

  • Висок глас
  • Раздражљивост
  • Може имати заобљене наслоне са хиперектендираним вратом уназад, високи тонус мишића (хипертонија)
  • Лоше храњење

Касно фаза:

  • Ступор или кома
  • Нема храњења
  • Врли крик
  • Крутост мишића, изразито заобљена леђа, са заобљеним вратом уназад
  • Напади

Испити и тестови

Тест крви ће показати висок ниво билирубина (већи од 20 до 25 мг / дЛ). Међутим, не постоји директна веза између нивоа билирубина и степена повреде.

Опсег нормалних вредности може се незнатно разликовати у различитим лабораторијама. Разговарајте са својим лекаром о значењу ваших специфичних резултата теста.

Третман

Лечење зависи од старости бебе (у сатима) и од тога да ли беба има неке факторе ризика (као што је недоношчад). Може укључивати:


  • Светлосна терапија (фототерапија)
  • Размена трансфузија (уклањање крви детета и замена са новом крвљу или плазмом донора)

Оутлоок (Прогноза)

БЕ је озбиљно стање. Многа деца са касним стадијумом компликација нервног система умиру.

Могуће компликације

Компликације могу укључивати:

  • Трајно оштећење мозга
  • Губитак слуха
  • Смрт

Када контактирати медицинског стручњака

Одмах потражите медицинску помоћ ако ваша беба има знаке овог стања.

Превенција

Лечење жутице или стања која могу да доведу до тога могу помоћи у спречавању овог проблема. Новорођенчад са првим знацима жутице имају ниво билирубина измерен у року од 24 сата. Ако је ниво висок, дојенче треба прегледати на болести које укључују уништавање црвених крвних зрнаца (хемолиза).

Сва новорођенчад имају преглед након 2 до 3 дана након изласка из болнице. Ово је веома важно за касно пријевремено рођене бебе (рођене више од 2 до 3 недеље пре рока).

Алтернативе Намес

Неуролошка дисфункција изазвана билирубином (БИНД); Керництерус

Патиент Инструцтионс

  • Новородјена жутица - исцједак

Имагес


  • Керництерус

Референце

Бенитз ВЕ; Одбор за фетус и новорођенче, Америчка академија за педијатрију. Боравак у болницама за новорођене бебе. Педиатрицс. 2015; 135 (5): 948-953. ПМИД: 25917993 ввв.нцби.нлм.них.гов/пубмед/25917993.

Хамати АИ. Неуролошке компликације системске болести: дјеца. У: Дарофф РБ, Јанковиц Ј, Маззиотта ЈЦ, Померои СЛ, едс. Брадлеијева неурологија у клиничкој пракси. 7тх ед. Пхиладелпхиа, ПА: Елсевиер; 2016: цхап 59.

Хансен ТВР. Патофизиологија керництеруса. У: Полин РА, Абман СХ, Ровитцх, ДХ, Бенитз ВЕ, Фок ВВ, едс. Фетална и неонатална физиологија. 5тх ед. Пхиладелпхиа, ПА: Елсевиер; 2017: Поглавље 164.

Каплан М, Вонг РЈ, Сиблеи Е, Стевенсон ДК. Неонатална жутица и болест јетре. У: Мартин РЈ, Фанарофф АА, Валсх МЦ, едс. Фанарофф и Мартинова неонатално-перинатална медицина. 10тх ед. Пхиладелпхиа, ПА: Елсевиер Саундерс; 2015: цхап 100.

Марцданте КЈ, Клиегман РМ. Анемија и хипербилирубинемија. У: Марцданте КЈ, Клиегман РМ, едс. Нелсон Ессентиалс оф Педиатрицс. 7тх ед. Пхиладелпхиа, ПА: Елсевиер Саундерс; 2015: цхап 62.

Датум прегледа 4/24/2017

Ажурирано: Лиора Ц Адлер, МД, Педијатријска хитна медицина, Дечија болница Јое ДиМаггио, Холливоод, ФЛ. Преглед је пружила ВериМед Хеалтхцаре Нетворк. Прегледали су га и Давид Зиеве, МД, МХА, медицински директор, Бренда Цонаваи, уредница редакције, и А.Д.А.М. Уреднички тим.