Ацид муцополисаццхаридес

Posted on
Аутор: Laura McKinney
Датум Стварања: 5 Април 2021
Ажурирати Датум: 19 Новембар 2024
Anonim
Ацид муцополисаццхаридес - Енциклопедија
Ацид муцополисаццхаридес - Енциклопедија

Садржај

Кисели мукопополисахариди су тест који мери количину мукополисахарида који се ослобађају у урин или током једне епизоде ​​или током периода од 24 сата.


Мукополисахариди су дуги ланци молекула шећера у телу. Често се налазе у слузи и флуиду око зглобова.

Како се изводи тест

За 24-сатни тест морате сваки пут када користите купатило уринирати у посебну врећицу или посуду. Најчешће ћете добити два контејнера. Ви ћете уринирати директно у мањи специјални контејнер и затим пребацити урин у други већи контејнер.

  • На дан 1, мокрите у тоалет када се ујутро пробудите.
  • Након првог уринирања, мокрите у посебну посуду сваки пут када користите купатило наредна 24 сата. Пренесите урин у већи контејнер и чувајте већи контејнер на хладном месту или у фрижидеру. Држите овај контејнер чврсто затвореним.
  • Другог дана поново мокрите у посуду ујутро када се пробудите и пребаците урин у већи контејнер.
  • Означите већи контејнер својим именом, датумом, временом завршетка и вратите га према упутству.

За дете:

Темељито оперите подручје око мокраћне цијеви (рупа у којој излази урин). Отворите врећицу за прикупљање урина (пластичну врећицу с љепљивим папиром на једном крају).


  • За мушкарце, ставите цијели пенис у врећицу и причврстите љепљиви папир на кожу.
  • За женке, ставите врећицу преко два набора коже на обје стране вагине (усне). Ставите пелену на бебу (преко торбе).

Често проверавајте бебу и мењајте торбу након што је дете уринирало. Испразните урин из врећице у посуду коју вам је доставио здравствени радник.

Активне бебе могу да померају торбу, узрокујући да урин уђе у пелену. Можда ће вам требати додатне вреће за сакупљање.

Када завршите, означите контејнер и вратите га онако како вам је речено.

Како се припремити за тест

Није потребна посебна припрема.

Како ће се тест осећати

Тест укључује само нормално мокрење и нема нелагодности.

Зашто се тест изводи

Овај тест се ради како би се дијагностиковала ретка група генетских поремећаја званих мукополисахаридозе (МПС). То су Хурлер, Сцхеие и Хурлер / Сцхеие синдроми (МПС И), Хунтер синдром (МПС ИИ), Санфилиппо синдром (МПС ИИИ), Моркуио синдром (МПС ИВ), Маротеаук-Лами синдром (МПС ВИ) и Сли синдром (МПС ВИИ).


У већини случајева, овај тест се ради у дојенчади која може имати симптом или породичну анамнезу једног од ових поремећаја.

Нормални резултати

Нормални нивои варирају са годинама и од лабораторије до лабораторије. Разговарајте са својим добављачем о значењу специфичних резултата теста.

Какви су абнормални резултати

Абнормално високи нивои могу бити конзистентни са типом мукополисахаридозе. Потребни су даљи тестови да би се одредио специфичан тип мукополисахаридозе.

Алтернативе Намес

АМП; Дерматан сулфат - урин; Уринарни хепаран сулфат; Урин дерматан сулфат; Хепаран сулфат - урин

Референце

Јонес КЛ, Јонес МЦ, Дел Цампо М. Сметки на съдържание. У: Јонес КЛ, Јонес МЦ, Дел Цампо М, едс. Смитхови препознатљиви обрасци људске малформације. 7тх ед. Пхиладелпхиа, ПА: Елсевиер Саундерс; 2013: цхап О.

Кумар В, Аббас АК, Астер ЈЦ. Генетски поремећаји. У: Кумар В, Аббас АК, Астер ЈЦ, едс. Роббинс и Цотран патолошка основа болести. 9тх ед. Пхиладелпхиа, ПА: Елсевиер Саундерс; 2015: цхап 5.

Спрангер ЈВ. Мукополисахаридозе. У: Клиегман РМ, Стантон БФ, Ст. ЈВ, Сцхор НФ, едс. Нелсон Тектбоок оф Педиатрицс. 20тх ед. Пхиладелпхиа, ПА: Елсевиер; 2016: цхап 88.

Датум прегледа 5/22/2017

Ажурирано: Франк А. Грецо, МД, ПхД, Директор, Биофизичка лабораторија, Едитх Ноурсе Рогерс Мемориал Хоспитал, Бедфорд, МА. Преглед је пружила ВериМед Хеалтхцаре Нетворк. Прегледали су га и Давид Зиеве, МД, МХА, медицински директор, Бренда Цонаваи, уредница редакције, и А.Д.А.М. Уреднички тим.