Синдром хиперимуноглобулина Е

Posted on
Аутор: Peter Berry
Датум Стварања: 14 Август 2021
Ажурирати Датум: 17 Новембар 2024
Anonim
Иммунологическая реактивность и ее нарушения
Видео: Иммунологическая реактивность и ее нарушения

Садржај

Синдром хиперимуноглобулина Е је ретка, наслеђена болест. Узрокује проблеме са кожом, синусима, плућима, костима и зубима.


Узроци

Синдром хиперимуноглобулина Е се такође назива Јоб синдром. Име је добила по библијском карактеру Јобу, чија је верност тестирана невољом са исцрпљеним ранама и пустулама коже. Особе са овим стањем имају дуготрајне, тешке кожне инфекције.

Симптоми су најчешће присутни у детињству, али зато што је болест тако ретка, често је потребно неколико година пре него што се постави исправна дијагноза.

Недавна истраживања показују да је болест често узрокована генетском промјеном (мутацијом) која се одвија у СТАТ3 гену на хромозому 17. Како ова абнормалност гена узрокује симптоме болести није добро схваћена. Међутим, људи са болешћу имају виши од нормалног нивоа антитела названог ИгЕ.

Симптоми

Симптоми укључују:

  • Поремећаји костију и зуба, укључујући преломе и губитак бебиних зуба касно
  • Екцем
  • Абсцеси и инфекције коже
  • Поновљене синусне инфекције
  • Поновљене инфекције плућа

Испити и тестови

Физички преглед може да покаже:


  • Закривљеност кичме (кифосколиоза)
  • Остеомиелитис
  • Поновите синусне инфекције

Тестови који се користе за потврду дијагнозе укључују:

  • Апсолутни број еозинофила
  • ЦБЦ са разликом у крви
  • Електрофореза серумског глобулина тражи висок ниво ИгЕ у крви

Преглед ока може открити знакове синдрома сувог ока.

Рендгенски снимак грудног коша може открити апсцесе плућа.

Други тестови који се могу урадити:

  • ЦТ скриња
  • Културе зараженог места
  • Специјални тестови крви за контролу делова имуног система
  • Рендген костију
  • ЦТ снимање синуса

Да би се поставила дијагноза, користи се систем бодовања који комбинује различите проблеме Хипер ИгЕ синдрома.

Третман

Не постоји познати лек за ово стање. Циљ третмана је контрола инфекција. Лијекови укључују:

  • Антибиотици
  • Антифунгални и антивирусни лекови (када је потребно) т

Понекад је потребна операција да би се излијевали апсцеси.


Гама глобулин који се даје кроз вену (ИВ) може помоћи у изградњи имуног система ако имате озбиљне инфекције.

Оутлоок (Прогноза)

Хипер ИгЕ синдром је доживотно хронично стање. Свака нова инфекција захтева третман.

Могуће компликације

Компликације могу укључивати:

  • Поновљене инфекције
  • Сепса

Када контактирати медицинског стручњака

Позовите свог лекара ако имате симптоме синдрома хипер ИгЕ.

Превенција

Не постоји доказани начин за спречавање синдрома хипер ИгЕ. Добра општа хигијена помаже у спречавању инфекција коже.

Неки пружаоци услуга могу препоручити превентивне антибиотике за људе који развију многе инфекције, посебно са Стапхилоцоццус ауреус. Овај третман не мења стање, али може смањити његове компликације.

Алтернативе Намес

Синдром посла; Хипер ИгЕ синдром

Референце

Цхонг Х, Греен Т, Ларкин А. Алергија и имунологија. У: Зителли, БЈ, МцИнтире СЦ, Норвалк АЈ. Зителли и Дависов атлас педијатријске физичке дијагнозе. 7тх ед. Пхиладелпхиа, ПА: Елсевиер; 2018: Поглавље 4.

Холланд СМ, Галлин ЈИ. Процена болесника са сумњом на имунодефицијенцију. У: Беннетт ЈЕ, Долин Р, Бласер МЈ, едс. Манделл, Доуглас и Беннеттови принципи и пракса инфективних болести, ажурирано издање. 8тх ед. Пхиладелпхиа, ПА: Елсевиер Саундерс; 2015: цхап 12.

Хсу АП, Давис Ј, Пуцк ЈМ, Холланд СМ, Фрееман АФ. Аутосомни доминантни хипер ИгЕ синдром. Гене Ревиевс. 2012; ПМИД: 20301786 ввв.нцби.нлм.них.гов/пубмед/20301786. Ажурирано 7. јуна 2012. Приступљено 1. августа 2015. године.

Датум прегледа 8/6/2017

Ажурирано: Анна Ц. Еденс Хурст, МД, МС, доцент медицинске генетике, Универзитет Алабама у Бирмингему, Бирмингем, АЛ. Преглед је пружила ВериМед Хеалтхцаре Нетворк. Прегледали су га и Давид Зиеве, МД, МХА, медицински директор, Бренда Цонаваи, уредница редакције, и А.Д.А.М. Уреднички тим.