Садржај
- Узроци
- Симптоми
- Испити и тестови
- Третман
- Групе за подршку
- Оутлоок (Прогноза)
- Могуће компликације
- Када контактирати медицинског стручњака
- Превенција
- Алтернативе Намес
- Референце
- Датум прегледа 10/26/2017
Синдром трбушног трбуха је група ретких порођајних дефеката која укључује ова три главна проблема:
- Лош развој абдоминалних мишића, узрокујући да се кожа на подручју трбуха згужва као сува шљива
- Несуспендирани тестиси
- Проблеми са уринарним трактом
Узроци
Тачни узроци синдрома трбуха сува су непознати. Ово стање погађа углавном дечаке.
Док је у материци, абдомен бебе у развоју буја од течности. Често је узрок проблем у уринарном тракту. Течност нестаје након рођења, што доводи до набораног абдомена који изгледа као сува шљива. Овај изглед је приметнији због недостатка абдоминалних мишића.
Симптоми
Слаби трбушни мишићи могу да изазову:
- Затвор
- Одлагање седења и ходања
- Тешкоће кашљање
Проблеми уринарног тракта могу узроковати потешкоће с мокрењем.
Испити и тестови
Жена која је трудна са бебом која има синдром трбуха шљива, можда неће имати довољно амнионске течности (течност која окружује фетус). Ово може да доведе до тога да беба има проблема са плућима од компресије у материци.
Ултразвук током трудноће може показати да беба има отечену бешику или увећани бубрег.
У неким случајевима, ултразвук трудноће такође може помоћи да се утврди да ли беба има:
- Срчаних проблема
- Абнормалне кости или мишићи
- Проблеми са стомаком и цревима
- Недовољно развијена плућа
Следећа тестирања могу да се ураде на беби након рођења да би се дијагностиковала болест:
- Крвни тестови
- Интравенски пијелограм (ИВП)
- Ултразвук
- Цистоуретхрограм (ВЦУГ)
- Рендген
- ЦТ сцан
Третман
Рана операција се препоручује да би се поправили слаби абдоминални мишићи, проблеми са уринарним трактом и неспуштени тестиси.
Беби се могу дати антибиотици за лечење или спречавање инфекција уринарног тракта.
Групе за подршку
Следећи ресурси могу да пруже више информација о синдрому трбуха шљиве:
- Мрежа Пруне Белли Синдроме - ввв.прунебелли.орг
- Национална организација за ретке поремећаје - раредисеасес.орг/раре-дисеасес/пруне-белли-синдроме
Оутлоок (Прогноза)
Синдром трбушног трбуха је озбиљан и често угрожавајући живот.
Многа деца са овим стањем су или мртворођена или умиру у првих неколико недеља живота. Узрок смрти су тешки проблеми плућа или бубрега или комбинација проблема рађања.
Нека новорођенчад преживе и могу нормално да се развијају. Други и даље имају многе медицинске и развојне проблеме.
Могуће компликације
Компликације зависе од повезаних проблема. Најчешћи су:
- Затвор
- Деформације костију (клемпје, излучени кук, недостатак екстремитета, прст или ножни прст, грудни кош)
- Болест уринарног тракта (потребна је дијализа и трансплантација бубрега)
Непрошени тестиси могу довести до неплодности или рака.
Када контактирати медицинског стручњака
Синдром трбушног стомака се обично дијагностикује пре рођења или када се беба роди.
Ако имате дете са дијагнозом синдрома трбушног шишања, позовите свог лекара на први знак инфекције уринарног тракта или друге уринарне симптоме.
Ако ултразвук трудноће показује да беба има отечену бешику или увећане бубреге, разговарајте са специјалистом за високоризичну трудноћу или перинатологију.
Превенција
Не постоји познат начин спречавања овог стања. Ако је беби дијагностикована опструкција мокраћног тракта пре рођења, у ретким случајевима, операција током трудноће може помоћи да се спречи проблем од напредовања до синдрома трбуха.
Алтернативе Намес
Еагле-Барретт синдром; Триад синдром
Референце
Цалдамоне АА, Денес ФТ. Синдром прутавог стомака. Ин: Веин АЈ, Кавоусси ЛР, Партин АВ, Петерс ЦА, едс. Цампбелл-Валсх Урологи. 11тх ед. Пхиладелпхиа, ПА: Елсевиер; 2016: цхап 140.
Елдер ЈС. Опструкција уринарног тракта. У: Клиегман РМ, Стантон БФ, Ст. ЈВ, Сцхор НФ, едс. Нелсон Тектбоок оф Педиатрицс. 20тх ед. Пхиладелпхиа, ПА: Елсевиер; 2016: цхап 540.
Мергуериан ПА, Рове ЦК. Развојне абнормалности генитоуринарног система. У: Глеасон ЦА, Јуул СЕ, едс. Аверијеве болести новорођенчета. 10тх ед. Пхиладелпхиа, ПА: Елсевиер; 2018: Поглавље 88.
Датум прегледа 10/26/2017
Ажурирано: Анна Ц. Еденс Хурст, МД, МС, доцент медицинске генетике, Универзитет Алабама у Бирмингему, Бирмингем, АЛ. Преглед је пружила ВериМед Хеалтхцаре Нетворк. Прегледали су га и Давид Зиеве, МД, МХА, медицински директор, Бренда Цонаваи, уредница редакције, и А.Д.А.М. Уреднички тим.