Садржај
Рестриктивна кардиомиопатија је најмање честа од три опште категорије кардиомиопатије или болести срчаног мишића. Друге две категорије су дилатирана кардиомиопатија и хипертрофична кардиомиопатија.Рестриктивна кардиомиопатија је важна јер често производи срчану инсуфицијенцију, а у зависности од основног узрока, срчану инсуфицијенцију може бити тешко ефикасно лечити. Будући да лечење овог поремећаја може бити незгодно, свако са рестриктивном кардиомиопатијом треба да буде под надзором кардиолога.
Дефиниција
У рестриктивној кардиомиопатији, из једног или другог разлога срчани мишић развија абнормалну „укоченост“. Иако је укрућени срчани мишић још увек у могућности да се нормално контрахује и самим тим може пумпати крв, он није у стању да се потпуно опусти током дијастоличке фазе откуцаја срца. (Дијастола је фаза „пуњења“ срчаног циклуса - време између откуцаја срца када се коморе пуне крвљу.) Овај неуспех опуштања отежава коморама да се адекватно напуне крвљу током дијастоле.
Ограничено пуњење срца (због чега је ово стање и добило име) доводи до тога да се крв „прави уназад“ док покушава да уђе у коморе, што може довести до загушења у плућима и другим органима.
Други назив за ограничено пуњење срца током дијастоле је „дијастолна дисфункција“, а врста срчане инсуфицијенције коју производи назива се дијастолна срчана инсуфицијенција. У основи је рестриктивна кардиомиопатија један од многих узрока дијастолне срчане инсуфицијенције, мада релативно ретка.
Узроци
Постоји неколико стања која могу произвести рестриктивну кардиомиопатију. У неким случајевима се не може утврдити конкретан узрок, у ком случају се каже да је рестриктивна кардиомиопатија „идиопатска“. Међутим, идиопатску рестриктивну кардиомиопатију треба дијагностиковати тек када се траже и искључе сви други потенцијални узроци. Ови други узроци укључују:
- Инфилтративне болести као што су амилоидоза, саркоидоза, Хурлеров синдром, Гауцхерова болест и масна инфилтрација.
- Неколико породичних поремећаја који су генетске природе, укључујући псеуокантхома еластицум.
- Болести складиштења, укључујући Фабријеву болест, болест складиштења гликогена и хемохроматозу.
- Остала различита стања, укључујући склеродермију, хипереозинофилни синдром, ендомиокардијалну фиброзу, карциноидни синдром, метастатски рак, терапију зрачењем или хемотерапију.
Свим овим узрочним поремећајима је заједничко то што производе неки процес који омета нормално функционисање срчаног мишића, попут абнормалне ћелијске инфилтрације или абнормалних наслага. Ови процеси имају тенденцију да не ометају превише контракцију срчаног мишића, али смањују еластичност срчаног мишића и на тај начин ограничавају пуњење комора крвљу.
Симптоми
Симптоми које људи доживљавају са рестриктивном кардиомиопатијом слични су симптомима који се јављају код других облика срчане инсуфицијенције. Симптоми су углавном последица загушења плућа, загушења других органа и немогућности адекватног повећања количине крви коју срце пумпа током напора.
Због тога су најистакнутији симптоми рестриктивне кардиомиопатије диспнеја (отежано дисање), едем (оток стопала и зглобова), слабост, умор, знатно смањена толеранција на вежбање и лупање срца. Са озбиљном рестриктивном кардиомиопатијом може доћи до загушења трбушних органа, што доводи до повећане јетре и слезине и асцитеса (накупљање течности у трбушној шупљини).
Дијагноза
Као и код већине облика срчане инсуфицијенције, дијагноза рестриктивне кардиомиопатије прво зависи од тога да ли лекар буде упозорен на могућност да ово стање буде присутно током обављања медицинске историје и физичког прегледа.
Људи са значајном рестриктивном кардиомиопатијом могу имати релативну тахикардију (убрзани рад срца) у мировању и натезање вена на врату. Ови физички налази, као и симптоми, имају тенденцију да буду слични онима који се примећују код констриктивног перикардитиса. Заправо, разликовање рестриктивне кардиомиопатије од констриктивног перикардитиса класичан је проблем са којим се кардиолози неизбежно суочавају на испитима за сертификацију одбора. (На тесту је одговор повезан са езотеричним срчаним звуковима које производе ова два стања - „галоп с3“ са рестриктивном кардиомиопатијом насупрот „куцању перикарда“ са констриктивним перикардитисом.)
Дијагноза рестриктивне кардиомиопатије обично се може потврдити извођењем ехокардиографије, која показује дијастоличку дисфункцију и доказе о рестриктивном пуњењу комора. Ако је основни узрок инфилтративна болест попут амилоидозе, ехо тест такође може показати доказе о абнормалним наслагама у вентрикуларном мишићу. Снимање магнетне резонанце срца такође може помоћи у постављању дијагнозе, ау неким случајевима и у идентификовању основног узрока. Биопсија срчаног мишића такође може бити врло корисна у постављању дијагнозе када је присутна инфилтративна болест или болест складиштења.
Лечење
Ако је идентификован основни узрок рестриктивне кардиомиопатије, агресивно лечење тог основног узрока може помоћи да се заустави или заустави напредовање рестриктивне кардиомиопатије. Нажалост, не постоји специфична терапија која директно преокреће саму рестриктивну кардиомиопатију.
Управљање рестриктивном кардиомиопатијом усмерено је на контролу загушења плућа и едема како би се смањили симптоми. То се постиже употребом многих истих лекова који се користе за отказивање срца услед дилатиране кардиомиопатије.
Диуретици, као што је Ласик (фуросемид), нуде најочигледнију корист у лечењу људи са рестриктивном кардиомиопатијом. Међутим, могуће је учинити људе са овим стањем „превише сувим“ са диуретицима, што додатно смањује пуњење комора током дијастоле. Стога је неопходно пажљиво праћење њиховог стања, мерење телесне тежине најмање свакодневно и повремено проверавање крвних тестова како би се пронашли докази о хроничној дехидрацији. Оптимална доза диуретика може се временом променити, па је ова будност хронични захтев.
Употреба блокатора калцијумових канала може бити корисна директним побољшањем дијастоличке функције срца и успоравањем срчане фреквенције како би се омогућило више времена за пуњење комора између откуцаја срца. Из сличних разлога, бета блокатори такође могу бити од помоћи.
Постоје неки докази да АЦЕ инхибитори могу бити од користи барем неким људима са рестриктивном кардиомиопатијом, вероватно смањењем укочености срчаног мишића.
Ако је присутна атријална фибрилација, пресудно је контролисати рад срца како би се омогућило довољно времена за пуњење комора. Употреба блокатора калцијумових канала и бета блокатора обично може постићи овај циљ.
Ако медицинска терапија не успе да контролише симптоме рестриктивне кардиомиопатије, трансплантација срца може постати опција коју треба размотрити.
Прогноза рестриктивне кардиомиопатије има тенденцију да буде лошија код мушкараца, код људи старијих од 70 година и код људи чија је кардиомиопатија узрокована стањем са лошом прогнозом, попут амилоидозе.
Реч од врло доброг
Рестриктивна кардиомиопатија је необичан облик срчане инсуфицијенције. Сваком ко има ово стање потребна је потпуна медицинска обрада како би се тражили основни узроци, а такође му је потребно пажљиво и континуирано медицинско управљање како би се симптоми свели на минимум и оптимизовали дугорочни исходи.