Садржај
МРКХ синдром је уобичајени назив за Маиер-Рокитански-Кустер-Хаусер синдром. МРКХ синдром је стање у којем се младе жене рађају или без вагине и материце или са неразвијеном вагином и материцом. То је најчешћи тип вагиналне агенезе. Агенесис је латински за „није развијен“. Стога вагинална агенеза значи да вагина није развијена.МРКХ погађа најмање једну од 4500 жена.МРКХ синдром је први пут описан 1829. Међутим, историјски докази о стању датирају из 460. п.
Шта је МРКХ синдром?
Жене са МРКХ синдромом имају нормалне спољашње гениталије. Могу имати и мали вагинални отвор, дубок 1-3 цм. Ово се може назвати „вагиналном јамицом“. Такође углавном имају функционалне јајнике. Међутим, жене са МРКХ синдромом имају абнормалне унутрашње гениталије. Углавном немају материцу и немају, или имају само делимичну вагину. Такође могу имати делимично формирану материцу.
Због свог нормалног изгледа, жене могу открити да имају МРКХ синдром тек када не успеју да добију менструацију. Још један начин на који жене открију да имају МРКХ синдром је када покушају и не успеју да имају вагинални однос. Већина жена са МРКХ синдромом има само гениталне малформације. Међутим, ретки су случајеви када бубрези, уринарни тракт, скелет и срце такође можда неће бити правилно обликовани.
Друга имена за МРКХ синдром укључују:
- Вагинална агенеза
- Муллериан агенесис
- Конгенитално одсуство материце и вагине (ЦАУВ)
- Муллериан апласиа (МА)
- Кустеров синдром
Показало се да МРКХ синдром постоји у породицама. Претпоставља се да је реч о генетском поремећају. Међутим, још увек није идентификован ниједан ген који узрокује МРКХ синдром. То је можда зато што је узроковано интеракцијом више гена. Могу бити и други, негенетски узроци који још увек нису идентификовани.
Врсте и симптоми
Постоје две главне варијације МРКХ синдрома. Најпознатији тип је тип И. Тип И познат је и као изоловани МРКХ или Рокитански секвенца. Појединци са МРКХ типа И обично имају блокирану материцу и вагину са нормалним јајоводима. Они немају друге симптоме синдрома.
Постоји и тип ИИ МРКХ, који је познат и као удружење МУРЦС. МУРЦС означава аплазију муллерског канала, бубрежну дисплазију и аномалије цервног сомита. Поред проблема са вагином и матерницом, особе са МРКХ типа ИИ могу такође имати оштећења бубрега и мишићно-скелетног система. Нешто више од половине жена са МРКХ синдромом има тип ИИ.
МРКХ синдром се може класификовати помоћу неколико система:
- ЕСХРЕ / ЕСГЕ - Европско друштво за хуману репродукцију и ембриологију и Европско друштво за класификацију гинеколошке ендоскопије
- ВЦУАМ - Вагина, Цервик, Утерус, Аднек и придружена класификација малформација
- АФС / АФСРМ - Америчко друштво за плодност и Америчко друштво за класификацију репродуктивне медицине
- Ембриолошко-клиничка класификација
Ефекти МРКХ синдрома на свакодневни живот особе зависе од тога колико је то стање снажно утицало на његово тело. Лечење такође зависи од класификације болести. Занимљиво је да жене са МРКХ синдромом такође имају повећан ризик од проблема са слухом.
Дијагноза
МРКХ синдром се најчешће дијагностикује када млада жена не успе да добије менструацију. Ако се у то време изврши преглед, лекар ће вероватно открити недостатак потпуно обликоване вагине и материце.
Даља дијагноза би тада могла да укључује МРИ, ултразвук или лапароскопску хирургију. Ови темељнији тестови могу помоћи у дијагнози других органских система погођених МРКХ. Такође могу утврдити да ли жене са МРКХ имају функционално ткиво јајника. Обично ће се један или више тестова користити за карактеризацију МРКХ синдрома након што је идентификован током физичког прегледа.
Лечење
МРКХ синдром се може лечити хируршки или нехируршки. Нехируршки третман користи дилататоре за полако стварање неовагине. У основи, жена користи заобљену силиконску шипку да врши притисак на вагиналну јамицу. Временом се вагина продубљује и шири.
Постоји и техника дилатације где се дилататор поставља на столицу. Тада жена може да користи своју телесну тежину да би помогла у дилатацији. Проширење је обавеза за цео живот. Међутим, неким женама редовни полни односи могу смањити потребу за ширењем након што се постигне довољно дубине.
Постоји неколико хируршких опција за повећање дубине вагине или стварање вагине код жена са МРКХ синдромом. Поступак Веццхиетти причвршћује зрно на вагиналној јамици. Затим се приквачи конац и пусти у карлицу и излази из стомака. На ову нит се може применити вуча за продубљивање вагине. Када је вагина дубока најмање 7-8 цм, уређај се уклања. Тада жене могу проширити вагину како би одржале њену дубину и функцију. Овај поступак је бржи од нехируршке дилатације и може захтевати мање мотивације.
Жене такође могу бити подвргнуте хируршкој вагинопластији. Током вагинопластике ствара се шупљина која се затим обложи ткивом да би се направила неовагина. Постоји неколико врста ткива којима се може поставити неовагина. Ту спадају ткиво перитонеума, дебелог црева и слузнице образа. Неовагина се такође може обложити кожним калемом. У већини случајева, жене ће морати да прошире неовагину да би је одржавале након операције.
Психолошка подршка је такође важна када се лечи МРКХ синдром. Рођење без материце и већине вагине може изазвати озбиљне проблеме за самопоштовање. То такође може учинити да се жене осећају инфериорно или сумњају у своју женственост. Доступне су мрежне групе за подршку. Жене такође могу имати користи од личне подршке и терапије.
Деца са МРКХ
Неке жене са МРКХ синдромом су способне да имају биолошко потомство ако то желе. Када жена са МРКХ има функционалне јајнике, технике вантјелесне оплодње могу се користити за сакупљање јајашаца. Тада се оплођена јаја могу имплантирати у сурогат.
Нажалост, суплементација вантелесним оплодњама за многе жене можда није финансијски или правно изводљива. Поступци могу бити прилично скупи и не морају бити покривени осигурањем. Поред тога, закони о сурогат мајчинству разликују се од земље до земље.
Такође су изоловани извештаји о успешној трансплантацији материце. Трансплантација материце може да омогући жени са МРКХ синдромом да носи трудноћу. Међутим, мало је вероватно да ће трансплантација материце бити широко доступна већ дуже време. Према томе, жене са МРКХ синдромом у овом тренутку не би смеле да рачунају на њих као могућност.