Преглед преоптерећења гвожђем

Садржај

• Симптоми
• Узроци
• Дијагноза
• Лечење
• Сналажење

Преоптерећење гвожђем је вишак залиха гвожђа у телу. Може се јавити из неколико различитих разлога. Примарно преоптерећење гвожђем узрокује хемохроматоза, наследно стање. Али може се развити и као последица вишеструке трансфузије крви, што би могло бити потребно онима који имају врсте карцинома крви. Прекомерно гвожђе може оштетити срце, јетру и друге органе ако се не лечи.

Симптоми

У 75% случајева особа са преоптерећењем гвожђем неће имати симптоме, мада осећај умора може почети рано током стања.

Међутим, када се гвожђе накупи у различитим органима, можда ћете почети да испољавате израженије симптоме. То може укључивати:

• Бол у зглобовима (када је у зглобовима зглобова, то се назива „гвоздена песница“)
• Бол у стомаку
• Губитак сексуалног нагона
• Кожа обојена сиво или бронзано

Нелечено, накупљање гвожђа може довести до:

• Отказивање срца
• Неплодност
• Дијабетес
• Цироза јетре
• Артритис
• Хипотироидизам (недовољно активна штитњача)
• Оштећен раст
• Еректилна дисфункција
• Рак
• Депресија

Неки докази такође сугеришу да је бактеријска инфекција можда једна од последица преоптерећења гвожђем, јер накупљање гвожђа у белим крвним зрнцима нарушава њихову способност да се боре против нападајућих организама.

Узроци

Гвожђе има веома важну улогу у вашем телу. Игра улогу у многим биолошким процесима, укључујући синтезу ДНК када се ћелије деле и транспорт кисеоника из плућа до ћелија и ткива.

Гвожђе које уносите храном углавном се везује за протеин зван трансферин и циркулише око вас у крвној плазми. Ово гвожђе се углавном користи за стварање хемоглобина, супстанце у црвеним крвним зрнцима која преноси кисеоник који удишете у ваша ткива. Остаци гвожђа се чувају у јетри за будућу употребу.

Људско тело нема способност да намерно уклања или излучује вишак гвожђа, иако се део гвожђа губи у нормалним процесима као што је осипање ћелија коже. Једном када се достигне максимални капацитет тела за складиштење гвожђа, гвожђе почиње да се накупља у други делови тела, што доводи до преоптерећења гвожђем.

Када гвожђе надвлада способност тела да га безбедно складишти, може нанети штету на више начина:

• Када у телу има више гвожђа него трансферина, на које се оно веже, оно циркулише само око себе као гвожђе које није везано за трансферин (НТБИ). Овај облик гвожђа је токсичан за тело и узрокује оштећење ткива и органа на ћелијском нивоу.
• Прекомерно гвожђе се акумулира у срцу, плућима, мозгу, ендокриним жлездама, јетри, па чак и коштаној сржи.

Хемохроматоза

Хемохроматоза је уобичајени наследни поремећај који се примећује код чак 1 од 300 особа. Узрокована је мутацијама гена који повећавају апсорпцију гвожђа из исхране.

Постоји неколико варијација, од којих се неке наслеђују на аутосомно рецесивни начин. У овом случају, стање постаје очигледно само ако појединац прими мутацију од оба родитеља, који могу бити асимптоматски преносници.

Преоптерећење гвожђа повезано са трансфузијом

Код здравих особа, само се око 1 до 2 милиграма (мг) гвожђа преокрене у одређеном дану - то јест, гвожђе које се узима из исхране и на пример губи просипањем ћелија коже и гастроинтестиналних ћелија.

Трансфузија црвених крвних зрнаца испоручује веома велику количину гвожђа, што може бити забрињавајуће. Једна јединица спакованих црвених крвних зрнаца (ПРБЦ) садржи око 200 до 250 мг гвожђа. Најчешће пацијенти добијају две јединице сваки пут када се трансфузирају, тако да је то додатних 500 мг гвожђа за само један дан.

Вишеструка трансфузија крви животна је чињеница за неке пацијенте са леукемијом, лимфомом и мијеломом. Трансфузија се користи за побољшање броја крвних зрнаца и за лечење знакова и симптома анемије, као што су умор, магловито размишљање, отежано дисање и слабост. И док одлука о примени ове трансфузије значи да предности ових пацијената премашују недостатке, вишеструка трансфузија крви током времена може потенцијално проузроковати преоптерећење гвожђем.

Људи којима прети трансфузијско преоптерећење гвожђем су они који су примили много трансфузија црвених крвних зрнаца. Одрасли који редовно примају трансфузију изложени су ризику након око 20 животних јединица ПРБЦ, или 10 трансфузија ако узмете две јединице одједном. Ризик је значајан када је преливено више од 40 јединица.

Пацијентима са раком крви и сржи, попут леукемије и лимфома, обично је потребан већи број трансфузија након хемотерапије, после радиотерапије у пределу карлице или након трансплантације матичних ћелија.

Пацијенти са мијелодиспластичним синдромима (МДС) често имају упорно низак хемоглобин, а многи зависе од трансфузије, што им представља висок ризик од преоптерећења гвожђем. МДС са сидеробластичном анемијом такође може узроковати да пацијенти апсорбују прекомерну количину гвожђа из своје хране, што чини проблем још горим.

Дијагноза

Преоптерећење гвожђем се јавља временом и често пацијенти неће показивати никакве знаке. Вероватније је да ће лабораторијски резултати открити преоптерећење гвожђем пре него што особа има симптоме.

Назван је најчешћи тест за процену засићења гвожђем ниво феритина у серуму. Ово је тест крви који се може редовно радити за високо ризичне особе.

Здрави мушкарци обично имају серумски феритин од 24 до 336 микрограма по литру (мцг / Л); резултати здравих жена су обично од 12 до 307 мцг / Л. Нивои феритина у серуму се повећавају како се количина НТБИ повећава у крви, а резултати већи од 1.000 мцг / Л указују на преоптерећење гвожђем.

Друге болести и стања такође могу проузроковати ослобађање великих количина феритина у циркулацији, што појединачно повишено очитавање може учинити непоузданим. Због тога је редовно тестирање норма.

Генетско испитивање може се урадити ради потврђивања наследне хемохроматозе. Ово је тест крви у потрази за дефектом гена ХФЕ. То се може урадити и као скрининг тест за откривање дефекта пре него што постане симптоматичан и дође до оштећења.

Студије снимања такође могу открити налазе који указују на преоптерећење гвожђем. Снимање магнетном резонанцом (МРИ) може се користити за откривање акумулације гвожђа у јетри и срцу. Међутим, МРИ МР не поуздано предвиђа таложење гвожђа у неким случајевима, на пример када долази до таложења гвожђа у панкреасу.

МРИ се може користити заједно са а биопсија јетре за дијагнозу преоптерећења гвожђем или се то може учинити независно.Биопсија јетре може проверити концентрацију гвожђа. Иако овај тест може дати нешто тачније резултате од нивоа феритина у серуму, потребан је прилично инвазиван поступак који може довести до компликација, попут инфекције и крварења.

Лечење

Постоје два главна начина на који се лечи преоптерећење гвожђем - терапеутска флеботомија и терапија хелацијом гвожђа.

Терапијска флеботомија

Терапијска флеботомија је најбржи и најефикаснији начин смањења нивоа гвожђа код пацијента, на жалост, не може се користити код пацијената који остају анемични. Стога је обично резервисан за људе са хемохроматозом или људе чија је леукемија или лимфом у ремисији.

Током терапијске флеботомије, медицинска сестра или лекар ће вам убацити велику иглу у вену, обично у руку. Затим ће уклонити око 500 милилитара (мл) крви из вашег тела током око 15 до 30 минута. Ако сте икада дали крв, поступак је сличан.

Ова количина крви садржи око 250 мг гвожђа. Како се ово гвожђе уклања из ваше крви, ваша јетра ослобађа неке своје залихе и на крају се количина гвожђа у циркулацији може вратити у нормалне вредности.

Флеботомија се може радити једном или два пута недељно по потреби да би се постигао циљ ниво серумског феритина од 50 до 100 мцг / Л.

Разумевање терапеутске флеботомије

Терапија хелацијом гвожђа

Терапија хелацијом гвожђа користи лекове који везују или хелирају гвожђе и олакшавају његово уклањање из тела. Циљ ове врсте терапије је уклањање вишка гвожђа из крви и ткива органа. Иако ова терапија добро делује на наслаге гвожђа и јетре у плазми, она није толико ефикасна у уклањању наслага гвожђа из срца.

Лекови за хелацију гвожђа - Екјаде (деферасирок) и Феррипрок (деферипроне) - ефикасни су у смањењу нивоа НТБИ, али ови нивои се брзо опорављају ако се терапија прекине. Због тога се ови лекови морају узимати тачно онако како им је прописано да би могли правилно функционисати. Ово може бити велика обавеза за неке пацијенте.

Хелатори гвожђа такође нису без нежељених ефеката, а ризици и користи хелације гвожђа морају се пажљиво одмерити.

Препарати за хелацију гвожђа и нежељени ефекти

Дијета

Поред ових терапија, ваш лекар може дати препоруке да смањите и количину гвожђа које апсорбујете кроз храну.

Шта јести када имате хемохроматозу

Сналажење

Они који имају наследну хемохроматозу и преоптерећење гвожђем, биће неопходни редовна флеботомија и испитивање нивоа гвожђа и феритина током целог живота. Избегавајте храну обогаћену гвожђем и витамине и суплементе који садрже гвожђе.

Ако вам је потребна трансфузија крви за рак крви или друге поремећаје, постоје ствари које можете учинити да бисте осигурали да се ниво гвожђа надгледа правилно. Обавестите тренутни здравствени тим о прошлој историји трансфузије крви. Можда сте пре неколико година примили ПРБЦ због потпуно неповезаног стања, али ваш лекар то мора знати сада.

Такође треба да покушате да пратите сваку трансфузију коју примите. Ово можда није лако и може бити случајева у вашој терапији када вам се чини да вам се све трансфузира, али то ће бити важно касније.

Ваш здравствени тим треба да почне да надгледа ниво серумског феритина након што примите око 20 животних јединица крви. Ако обично добијете две јединице истовремено, то може бити само 10 трансфузија. Ако то не наруче аутоматски, требало би да га затражите.

Реч од врло доброг

Преоптерећење гвожђем може бити изненађење за људе са наследном хемохроматозом који немају симптоме. То такође може бити очекивана последица вишеструке трансфузије крви онима који их захтевају, посебно људима са раком крви или сржи. Ако се не лечи, прекомерно гвожђе може довести до озбиљних оштећења органа, па чак и до смрти, али доступни су ефикасни третмани.