Садржај
Панцоаст тумори су врста карцинома плућа који нападају зид грудног коша супериорни тумори сулкуса. Панцоаст тумори често имају јединствене симптоме познате као „Панцоаст синдром“, који се састоје од болова у рамену и унутрашњости руке и шаке.Панцоаст тумори се јављају у горњем делу десног или левог плућа (апикални регион) и нападају структуре у близини овог подручја. То може укључивати:
- Ребра (често 1. и 2. ребро) и пршљенови.
- Брахијални плексус, скуп нерава смештених у близини пазуха.
- Живци или крвни судови близу врха плућа (на пример, субклавијска артерија, френични нерв, повратни гркљански нерв и вагусни нерв).
Узимајући отприлике 3 до 5 процената карцинома плућа, тумори се често неко време погрешно дијагностикују због њихових необичних симптома и због отежаног прегледа ових тумора на рендгенским снимцима. Многи од ових тумора дијагностикују се у фази када операција може (често након хемотерапије и зрачења), а прогноза је често боља од других врста карцинома плућа.
Симптоми
Симптоми тумора Панцоаст настају услед компресије структура (нерава) које леже у близини горњег дела плућа где је рак присутан. Класични симптоми називају се Панцоаст-Тобиасов синдром и укључују:
Бол у руци и рамену
Бол у рамену често зрачи низ руку (нарочито из унутрашњег дела руке и на ружичастој страни шаке). Овај бол је често јак и неумољив. Бол такође може зрачити у пазух или у лопатицу. (Бол у раменима може бити први симптом рака плућа, посебно за оне који имају туморе Панцоаст-а.)
Слабост мишића руку
Људи могу осетити слабост мишића руке која се лако може одбацити као мускулоскелетна.
Трнци и боцкање у руци
Може се приметити необична сензација попут пецкања, посебно прстенастих и ружичастих прстију.
Хорнеров синдром
Хорнеров синдром је констелација симптома која укључује птозу (спуштени капак), хифидрозу или анхидрозу (евентуални недостатак или одсуство знојења на једној страни лица којем често претходи испирање и знојење на једној страни лица), енофталмус ( понирање ока према унутра) и миоза (стегнута зеница ока).
Отицање надлактице
Понекад постоји и оток надлактице услед притиска на субклавијалну вену (вена која пролази испод кључне кости).
Ако имате било какве симптоме који указују на тумор Панцоаст-а, разговарајте са својим лекаром или потражите друго мишљење. Многи од ових тумора се испрва пропусте због њихових јединствених симптома и због тога што их је тешко видети на рендгену.
Узроци
Иако је пушење примарни фактор рака плућа, важно је напоменути да дијагноза карцинома плућа расте код непушача (било бивших пушача или оних који никада нису пушили). Остали фактори ризика за карцином плућа укључују изложеност радону, пасивног пушења и професионалне изложености хемикалијама и супстанцама за које је познато да узрокују рак плућа. Иако се рак плућа опште смањио како мање људи пуши, он се повећава код младих одраслих, посебно код младих жена које никада нису пушиле.
Дијагноза
Дијагноза тумора Панцоаст често се одлаже из два разлога. Ови тумори су мањевероватно да имају типичне симптоме рака плућа, као што су отежано дисање и кашаљ, а људи често прво виде ортопедског хирурга или неуролога због њихових симптома. Тумори Панцоаст-а су такође тешко видети на рендгенским снимцима грудног коша због свог положаја.
На рентгену грудног коша пропусти се до 25% карцинома плућа, али још је вероватније да ће пропустити тумори Панцоаст-а.
Комбинација ЦТ скенирања и магнетне резонанце се често користи, а магнетна резонанца је важна пре операције како би се утврдило да ли је нерв захваћен. (МРИ се користе ређе код других врста карцинома плућа). За постављање дијагнозе често се ради биопсија плућа у неком облику - било да се ради о отвореној биопсији грудног коша (торакотомија) или биопсији лимфних чворова изнад кључне кости (биопсија супраклавикуларних лимфних чворова). Могу се урадити и други тестови, попут бронхоскопије.
Инсценација
Стагеирање се често врши комбинованим ПЕТ скенирањем / ЦТ, а ПЕТ скенирање може бити веома важно за планирање лечења, јер је студија из 2015. године показала да су ПЕТ скенирања променила стадијум (и последично најбољи избор лечења) за 21 проценат људи са овим туморима .
Многи од ових карцинома су карцином плућа стадијума ИИБ. На основу ТНМ стадијума карцинома плућа, већина њих је Т3 или Т4, што значи да је тумор у време дијагнозе често пречник већи од 7 центиметара (или 3 1/2 инча).
Тип карцинома плућа
Панцоаст тумори су обично облик карцинома плућа немелих ћелија, а најчешћи тип је аденокарцином, праћен карциномом сквамозних ћелија. Будући да је сада доступно неколико циљаних терапија за аденокарцином плућа, а сада и за карцином сквамозних ћелија, веома је важно осигурати да је на вашем тумору урађено профилисање гена (молекуларно профилисање).
Диференцијална дијагноза
Симптоми Панцоаст синдрома су најчешће повезани са туморима Панцоаст-а, али су забележени због доброћудних узрока као што су инфекције вирусима, бактеријама или гљивицама.
Лечење
Опције лечења за особе са туморима Панцоаст-а зависе од обима тумора. Тренутно пожељни третман укључује комбинацију хемотерапије и терапије зрачењем након чега следи операција. Опције укључују:
Хемотерапија и циљане терапије
Лечење тумора Панцоаст обично започиње хемотерапијом рака плућа, без обзира да ли би операција била могућа или не. Због локације која може отежати операцију, циљ је смањити величину тумора што је више могуће пре операције. Поред тога, многи од ових тумора имају „мутације које се могу циљати“, генетске абнормалности пронађене у генетском тестирању за које су доступне циљане терапије. Ако нисте обавили тестирање гена, које се назива и молекуларно профилисање или профилисање гена, обратите се свом лекару.
Хирургија
Хируршка интервенција се често може урадити на туморима Панцоаст-а, али обично се ради после хемотерапије и / или циљане терапије, плус зрачења ради смањења тумора. Хемотерапија пре операције назива се „индукциона терапија“. Ова операција може бити веома тешка и важно је пронаћи центар за рак у коме су хирурзи упознати са овом врстом тумора.
Током операције често се уклањају и лимфни чворови у грудима између плућа (названи медијастинални лимфни чворови).
Иако се операција тумора Панцоаст углавном одвијала путем торакотомије (отворена операција грудног коша у којој се ребро одваја или уклања), студија из 2014. године сугерисала је да минимално инвазивна хирургија са видео-потпомогнутом торакоскопском хирургијом (ВАТС) може бити сигурна и ефикасна. ВАТС укључује мале резове на грудима и употребу инструмената за уклањање тумора.
Будући да су тумори Панцоаст-а често уско повезани са живцима, често се препоручује да за ове операције буду присутни и торакални хирург и неурохирург.
Радиотерапија
Ако лечење усмерено на излечење није могуће, терапија зрачењем и даље може бити корисна као палијативна терапија која се користи за ублажавање болова и других симптома. Терапија зрачењем се такође може користити заједно са хемотерапијом за „смањивање“ тумора пре операције.
Циљна терапија
Као што је горе напоменуто, свиса карциномом плућа који нема малих ћелија, а посебно аденокарциномом плућа, требало би да се уради молекуларно профилисање на њиховом тумору. Тренутно су одобрени лекови за оне који имају ЕГФР мутације, АЛК преуређивање, РОС1 преуређивање, БРАФ мутације и још много тога, док се даљи третмани проучавају у клиничким испитивањима.
Имунотерапија
Имунотерапија је могући начин лечења неких карцинома плућа који нису једноћелијски.
Клиничка испитивања
Тумори панцоаста су прилично ретки, а у току су клиничка испитивања за процену нових третмана.
Прогноза
Значајно побољшање преживљавања од тумора Панцоаст постигнуто је у последњих неколико деценија. Генерално, тумори Панцоаст имају бољу прогнозу од тумора који се налазе централније у плућима, а стопа преживљавања може бити боља од осталих карцинома у сличној фази. Ипак, прогноза зависи од стадијума карцинома. Просечна стопа преживљавања за пет година је 30%.