Садржај
Теносиновијални џиновски тумори су бенигни (нису опасни), споро растући тумори који погађају зглобове у прстима, рукама, рукама, раменима или ногама. Ови тумори су уобичајени у релативности, посебно у рукама и прстима. Такође се називају џиновским туморима тетивног омотача или фиброзним хистиоцитомом тетивног омотача.Зглобови су подручја вашег тела која се савијају. Састављени су од костију, хрскавице и мишића, који се држе заједно са флексибилним тетивама и лигаментима. Синовијална течност подмазује зглобове; производи га синовија, танак слој ткива који облаже већину зглобова. Тетивни омотачи имају сличан слој ткива који се назива теносиновијум. Теносиновијални џиновски тумори су израслине узроковане задебљањем теносиновијума.
Симптоми
Теносиновијални џиновски тумори обично погађају људе између 20 и 40 година, али се могу јавити у било којој доби. Већина људи има само један тумор, али могуће је и више њих. Симптоми углавном почињу постепено и полако се погоршавају током времена.
Ови тумори могу проузроковати отицање, повећање или видљив раст. На пример, меко подстављено подручје између зглобова на једном од ваших прстију може изгледати увећано ако имате тумор теносиновијалних џиновских ћелија.
Најчешће погођена подручја су зглобови прстију и руку, али могу бити погођени и други зглобови.
Теносиновијални џиновски ћелије описани су као чврсте текстуре и нису нежни на додир. Кожа око њих може се мало померити, али сами тумори се углавном држе на структурама испод себе, тако да не можете да промените њихов облик, место или изглед померањем, гурањем или стезањем.Величина ових тумора је обично између једног и четири центиметра. Тумори који расту у већим зглобовима су углавном већи од тумора који расту у малим зглобовима.
Израслине такође могу да изазову бол, нелагодност или укоченост зглобова. Можда ћете доживети смањену способност померања погођеног подручја услед отока. Тумор такође може притиснути нерв, узрокујући утрнулост или пецкање, што може доћи и проћи.
Понекад, тумори теносиновијалних џиновских ћелија могу притиснути оближњу кост, што доводи до тога да кост око њих постепено еродира (увене). То на крају може довести до дугорочних последица, као што су преломи костију. Али тумори се не шире на друга подручја тела и нису животно угрожени.
Ретко су теносиновијални тумори џиновских ћелија потпуно асимптоматски (не изазивају симптоме) и случајно се могу открити када се из неповезаних разлога ради рендгенски снимак или други тест за снимање.
Узроци
Није јасно зашто неки људи развијају теносиновијалне гигантске ћелије. Не постоје препознати фактори ризика и не постоји наследни узрок.
Постоје неке теорије о томе зашто се развијају, укључујући прекомерно раст меког ткива (некоштано подручје) зглоба услед хроничног прекомерног коришћења или оштећења.
Нека истраживања сугеришу да туморске ћелије имају мутацију (абнормалност у гену ћелије) у хромозому 1, хромозому 2, хромозому 17 или у комбинацији ових хромозома. Пронађене су транслокације између хромозома 1 и хромозома 2. То су молекуларне промене у којима два хромозома погрешно „пребацују“ генетске кодове када се формирају ћелије.
Ова генетска грешка не значи да је тумор наследан, јер је мутација присутна само у ћелијама тумора, а не у свим ћелијама тела. Присуство мутације у само овом малом делу сугерише да би се генеричка грешка могла развити током зарастања зглоба.
Теносиновијални тумори џиновских ћелија нису повезани са било којим другим тумором или болешћу.
Дијагноза
Ваш лекар ће можда моћи да дијагностикује теносиновијални тумор џиновских ћелија само на основу ваших симптома, његовог изгледа и текстуре. Понекад су потребни сликовни тестови или биопсије, посебно ако постоји забринутост због другог стања. Такође ће вам бити потребни дијагностички тестови као део вашег хируршког планирања ако ћете уклонити тумор.
Тестови за снимање могу помоћи у разликовању тумора геноцелина теносиновијалних ћелија од других израслина које производе слично отицање, попут прелома, повреда зглобова, инфекција и запаљенских болести. Ови услови имају тенденцију да ометају кретање и изазивају више бола од тумора геноћелија теносиновијалних ћелија, али понекад могу изазвати симптоме и изглед сличан ономе код теносиновијалних џиновских ћелија.
Водич за дискусију о лекару тумора џиновских ћелија
Узмите наш водич за штампу за следећи преглед код лекара који ће вам помоћи да поставите права питања.
Ако постоји било каква забринутост због могућности малигног тумора, који би био склон ширењу и могао би бити опасан по живот, можда ће вам требати тестови за снимање и биопсија.
Тестови који ће вам можда требати током евалуације укључују:
- Рендген: Рендген је тест снимања који траје само неколико минута и пружа тренутну слику вашег зглоба. Рендгенски снимци тумора геноћелија теносиновијалних ћелија обично показују отицање меког ткива. Ако је дошло до ерозије кости, то се може приказати и на рендгену.
- Компјутеризована томографија (ЦТ): ЦТ скенирање користи рендгенску технологију, али се користи за добијање више приказа зглоба, тако да може пружити опсежнију визуелизацију, посебно за хируршко планирање. Попут рендгенског снимка, може приказати подручја ерозије костију, а такође може открити и меко ткиво.
- Магнетна резонанца (МРИ): МРИ је високотехнички тест који користи магнете за стварање слике. Потребно је дуже од рендгенског снимка, а такође може показати доказе отеклине меког ткива и ерозије костију, обично са више детаља од рендгенског снимка.
- Ултразвук: Ултразвук је тест слике који се обично користи за процену течности. Ако имате израслину која изгледа да је испуњена течношћу, лекар ће вам можда наложити ултразвук који такође може идентификовати теносиновијални тумор џиновских ћелија.
- Биопсија: Ако постоји било каква забринутост да би ваш тумор могао бити злоћудан, лекар може наручити биопсију пре него што донесе одлуку о вашем плану лечења. Биопсија је интервентни дијагностички поступак који укључује уклањање малог дела израслине ради процене под микроскопом. Ако се тумор уклони хируршким путем, вероватно ће се такође прегледати под микроскопом, мада се то технички не би сматрало биопсијом.
Дијагностиковање по врстама
Теносиновијални гигантски ћелија има карактеристичан изглед када се прегледа под микроскопом. Ове туморе карактерише присуство џиновских ћелија, које су велике ћелије које обично садрже више од једног језгра (део ћелије у коме се налази генетски материјал).
Често се сматра да се гигантске ћелије развијају као резултат прекомерног раста ткива, који се може десити током процеса зарастања.
Главна разлика између различитих типова тумора џиновских ћелија је у томе што се неки описују као локализовани, док се други описују као дифузни. Теносиновијални џиновски тумори су обично локализовани, мада су неки дифузни. Обично се колагена капсула визуализује на прегледу биопсије, што може пружити одређену сигурност да је тумор у потпуности уклоњен. Чини се да дифузни тумори расту у облику листова и овај образац се може видети микроскопским прегледом
Пигментирани вилонодуларни синовитис
Пигментирани вилонодуларни синовитис (ПВНС) је дифузни гигантски тумор који није класификован као теносиновијални гигантски тумор. ПВНС се назива и дифузни тип ПВНС или дифузни тип џиновских тумора. Његов изглед је врло сличан ономе код теносиновијалног гигантског тумора под микроскопом. Али раст ПВНС-а брзо расте и вероватније је да омета кретање и шири се унутар и око зглоба. Због њиховог сличног микроскопског изгледа, стручњаци сугеришу да ПВНС може бити врста тумора геноцелих теносиновијалних ћелија.
Лечење
Теносиновијални џиновски ћелијски тумори могу се уклонити, а за лечење болова можете користити лекове. Лекови против болова који се продају без рецепта, као што су ацетаминофен и нестероидна антиинфламаторна средства (НСАИЛ), као што су напроксен и ибупрофен, обично су ефикасни за ублажавање болова.
Хируршко уклањање
Генерално, препоручује се да се тумори геном ћелија теносиновије лече хируршки. Обично се могу безбедно уклонити, али имају тенденцију понављања. Верује се да је то због непотпуне ресекције тумора. Све у свему, вероватније је да ће се дифузни тумори поновити од локализованих тумора. Понављање није опасно, али може бити непријатно. Неки људи могу имати опетоване операције, али то може довести до ожиљака и укочености зглоба.
Лекови
У августу 2019. године, америчка Управа за храну и лекове одобрила је капсуле Туралио (пексидартиниб) .Овај лек је одобрен за употребу код одраслих са туморима теносиновијалних гигантских ћелија који утичу на квалитет живота и не реагују или се не побољшавају хируршким захватом. Туралио се препоручује као следећи корак у овим случајевима.
Опција је лек за инхибитор ЦСФ1Р и прва је терапија одобрена за ретке туморе зглобова.
Реч од врло доброг
Теносиновијални џиновски тумори узрокују да неке од структура меког ткива унутар зглоба постану дебље. То резултира симптомима, који су обично благи до умерени. Иако ово стање у називу има реч „тумор“, ако ви или вољена особа имате дијагнозу једног или више тумора геноцелих теносиновијалних ћелија, нема потребе за паником. Није штетно за ваше здравље. Ипак, може расти и ометати ваше кретање и флексибилност зглобова, па за то треба потражити медицинску помоћ
Већину времена тумор се може уклонити хируршким путем, али процењује се да између 18 и 50 процената поново расте на истом месту. Суочавање са понављајућим туморима може представљати сметњу, али вероватно неће имати већи утицај у вашем свакодневном животу. Разговарајте са својим лекаром о стратегијама лечења, посебно ако имате рецидив тумора.