Садржај
Синдром трбушног шљива, познат и као Еагле-Барретт или синдром тријаде, урођена је мана са препознатљивим низом физичких проблема са којима се дете рађа. Ови проблеми су:- Трбушни мишићи у предњем делу тела су слаби или недостају
- Делови уринарног тракта се развијају ненормално. Ту спадају абнормално ширење (ширење) мокраћних цеви, накупљање урина у каналима који преносе урин из бубрега у бешику и / или повратни проток урина из бешике у цеви и канале (који се назива везикуроретерални рефлукс).
- Код мушкараца (95% случајева) тестиси остају горе у абдомену и не спуштају се у скротум.
Могу бити и други физички проблеми код новорођенчета, као што су кривина кичме, ишчашења кукова, стопала, респираторни или срчани проблеми и гастроинтестинални проблеми.
Узроци
Узрок синдрома је непознат, али истраживачи верују да поремећај раста фетуса узрокује развој проблема. Сматра се да нешто блокира део уринарног тракта фетуса, што доводи до ненормалног развоја других делова тракта. Синдром стомачног шљиве појављује се на 1 од 40 000 живорођених у САД-у
Дијагноза
Ултразвук током трудноће понекад може видети абнормални развој бешике и уринарног тракта. Док фетус расте, у његовом стомаку се развија течност која се све више и више протеже. Течност се поново апсорбује пре рођења, тако да у време рођења дојенче има опуштен или наборан трбух (тако је назив „трбух од шљиве“).
Након рођења, ултразвук и рендген могу утврдити који тип абнормалности уринарног тракта је присутан. Синдром стомачног пруна често карактеришу:
- Неки или већина трбушних мишића су делимично одсутни. Ово даје наборани изглед или изглед сливе.
- Иако везивање мишића за кости може бити присутно, мишићи су мањи и тањи преко бешике.
- Трбушни зид је танак, сам стомак се показује великим и растреситим, а црева се виде кроз танак трбушни зид.
- Чини се да набори коже зраче са пупка или иду преко стомака.
- Набор од пупка до стидног подручја понекад може бити присутан, а понекад пупак може бити повезан са бешиком кроз канал (урацхус) или цисту.
- Пуцање ребара или сужење грудног коша може проузроковати деформацију грудног коша код деце са синдромом.
- Повећана бешика је присутна у готово свим случајевима.
Нажалост, синдром трбушног стомака може имати врло тешке ефекте на новорођенче. Статистика показује да 20% беба умире пре рођења, а 30% умире од проблема са бубрезима у прве две године живота. У преосталих 50% новорођенчади постоје различити степени уринарних проблема.
Синдром трбушног пруна често се дијагностикује под различитим називима, као што су синдром недостатка трбушних мишића, урођено одсуство трбушних мишића, недостатак мускулатуре стомака, Еагле-Барретт синдром, Обрински синдром или синдром тријаде.
Лечење
Не постоји лек за Еагле-Барретт (синдром стомачног шљива), али могу се извршити поправке на уринарном тракту. Неки хирурзи покушавају да исправе проблеме на фетусу пре него што се он роди, али то је имало двоструке резултате. Деци склоној инфекцијама уринарног тракта дају се превентивни антибиотици, а операција може спустити тестисе дечака у мошњу.
Понекад упркос најбољем лечењу, дететови бубрези престају да раде (бубрежна инсуфицијенција). Лечење за ово је или дијализа или трансплантација бубрега.
Боље хируршке технике, нарочито коришћењем лапароскопије, учиниће потребне операције поправке детету са синдромом пруне стомака мање тешким. Како се више сазнаје о синдрому, третмани се могу побољшати и деци помоћи да дуже преживе.