Садржај
- Шта су прионске болести?
- Шта узрокује прионску болест?
- Ко је у ризику од прионских болести?
- Који су симптоми прионских болести?
- Како се дијагностикују прионске болести?
- Како се лече прионске болести?
- Могу ли се спречити прионске болести?
- Живот са прионским болестима
- Кључне тачке о прионским болестима
- Следећи кораци
Шта су прионске болести?
Прионске болести садрже неколико услова. Прион је врста протеина која може покренути абнормално преклапање нормалних протеина у мозгу. Прионске болести могу утицати и на људе и на животиње, а понекад се на људе преносе зараженим месним производима. Најчешћи облик прионске болести који погађа људе је Цреутзфелдт-Јакобова болест (ЦЈД).
Прионске болести су ретке. Сваке године се у САД пријави око 300 случајева
Врсте прионских болести укључују:
- ЦЈД. Особа може наследити ово стање, што се у том случају назива породични ЦЈД. Спорадични ЦЈД се, с друге стране, нагло развија без икаквих познатих фактора ризика. Већина случајева ЦЈД су спорадични и углавном погађају људе око 60 година. Стечени ЦЈД настаје излагањем зараженом ткиву током медицинског поступка, као што је трансплантација рожњаче. Симптоми ЦЈД (видети доле) брзо доводе до тешке инвалидности и смрти. У већини случајева смрт наступи у року од годину дана.
- Варијанта ЦЈД. Ово је заразна врста болести која је повезана са „болешћу лудих крава“. Једење оболелог меса може изазвати болест код људи. Месо може проузроковати ненормални развој нормалних људских прионских протеина. Ова врста болести обично погађа млађе људе.
- Варијабилно протеазаосетљива прионопатија (ВПСПр). Ово је такође изузетно ретко, слично је ЦЈД, али протеин је мање осетљив на варење. Већа је вероватноћа да ће се штрајковати људима око 70 година који имају породичну историју деменције.
- Герстманн-Страусслер-Сцхеинкер-ова болест (ГСС). Изузетно ретко, али се јавља у ранијој доби, обично око 40. године.
- Куру. Ова болест се примећује на Новој Гвинеји. Узроковано је једењем људског можданог ткива контаминираног заразним прионима. Због повећане свести о болести и начину њеног преношења, куру је сада реткост.
- Фатална несаница (ФИ). Ретки наследни поремећаји који изазивају потешкоће са спавањем. Постоји и спорадични облик болести који није наследан.
Шта узрокује прионску болест?
Прионске болести се јављају када нормални прионски протеин, пронађен на површини многих ћелија, постане абнормалан и накупина се у мозгу, узрокујући оштећење мозга. Ова абнормална акумулација протеина у мозгу може проузроковати оштећење меморије, промене личности и потешкоће у кретању. Стручњаци још увек не знају много о прионским болестима, али на несрећу, ови поремећаји су углавном фатални.
Ко је у ризику од прионских болести?
Фактори ризика за прионску болест укључују:- Породична историја прионске болести
- Јести месо заражено „болешћу лудих крава“
- Инфекција од пријема контаминиране рожњаче или од загађене медицинске опреме
Који су симптоми прионских болести?
Симптоми прионских болести укључују:
- Деменција која се брзо развија
- Тешкоће у ходу и промене у ходу
- Халуцинације
- Укоченост мишића
- Конфузија
- Умор
- Тешкоће у говору
Како се дијагностикују прионске болести?
Прионске болести се потврђују узимањем узорка можданог ткива током биопсије или након смрти. Међутим, пружаоци здравствених услуга могу раније да изврше бројне тестове како би помогли у дијагнози прионских болести попут ЦЈД или како би искључили друге болести са сличним симптомима. Прионске болести треба узети у обзир код свих људи са брзо прогресивном деменцијом.
Тестови укључују:
- МРИ (магнетна резонанца) скенирање мозга
- Узорци течности из кичмене мождине (кичмена пипа, такође названа лумбална пункција)
- Електроенцефалограм, који анализира мождане таласе; овај безболни тест захтева постављање електрода на кожу главе
- Тестови крви
- Неуролошки и визуелни прегледи за проверу оштећења нерва и губитка вида
Како се лече прионске болести?
Прионске болести се не могу излечити, али одређени лекови могу помоћи у успоравању њиховог напретка. Медицинско управљање се фокусира на то да људи са овим болестима буду што сигурнији и удобнији, упркос прогресивним и исцрпљујућим симптомима.
Могу ли се спречити прионске болести?
Правилно чишћење и стерилизација медицинске опреме може спречити ширење болести. Ако имате или можда имате ЦЈД, немојте донирати органе или ткива, укључујући ткиво рожњаче.
Новији прописи који регулишу руковање и исхрану крава могу помоћи у спречавању ширења прионских болести.
Живот са прионским болестима
Како прионске болести напредују, људима који болују од ових болести углавном је потребна помоћ да се брину о себи. У неким случајевима могу бити у могућности да остану у својим домовима, али ће на крају можда требати да се преселе у негу.
Кључне тачке о прионским болестима
- Прионске болести су врло ретке.
- Симптоми могу брзо напредовати, што захтева помоћ у свакодневним потребама.
- Прионске болести су увек фаталне.
Следећи кораци
Савети који ће вам помоћи да постигнете максимум из посете лекару:
- Знајте разлог ваше посете и шта желите да се догоди.
- Пре посете запишите питања на која желите да одговорите.
- Доведите некога са собом да вам помогне да постављате питања и сетите се шта вам добављач говори.
- Током посете запишите назив нове дијагнозе и све нове лекове, третмане или тестове. Такође запишите сва нова упутства која вам даје провајдер.
- Знајте зашто је прописан нови лек или лек и како ће вам помоћи. Такође знајте који су нежељени ефекти.
- Питајте да ли се ваше стање може лечити на друге начине.
- Знајте зашто се препоручује тест или поступак и шта би резултати могли значити.
- Знајте шта можете очекивати ако не узимате лек или не подвргнете тесту или процедури.
- Ако имате заказан састанак, запишите датум, време и сврху те посете.
- Знајте како можете контактирати свог добављача ако имате питања.