Садржај
Примарна латерална склероза (ПЛС) је прогресивна дегенеративна болест моторног неурона. ПЛС утиче на нервне ћелије у телу које контролишу добровољно кретање мишића, зване моторни неурони. Временом ови моторички неурони губе способност функционисања, узрокујући безболну, али прогресивну слабост и укоченост мишића.Није познато зашто долази до ПЛС или како се тачно уништавају нервне ћелије. Изгледа да примарна латерална склероза почиње у петој деценији живота.Није познато колико је људи на свету погођено ПЛС-ом, али је врло ретка.
Симптоми
Губитак нервних ћелија доводи до тога да мишићи постану укочени и тешко се крећу. Проблеми са мишићима обично почињу на ногама и померају се телом до трупа, руку и мишића лица и врата. Напредак ПЛС варира од случаја до случаја - Неки могу брзо напредовати у року од неколико година или полако током неколико деценија.
Почетни симптоми. У многим случајевима, први симптом ПЛС је мишићна слабост и укоченост доњих удова. Остали почетни симптоми укључују:
- Једна нога је обично погођена више од друге, са спорим напредовањем у другу ногу
- Полаки, укочени покрети ногу због нехотичних грчева мишића (спастичност)
- Тешкоће у ходању и одржавању равнотеже, попут спотицања или спотицања
- Грчеви погођених мишића
- Општа неспретност
Прогресивни симптоми.Погођене особе могу имати све веће потешкоће у ходању. Можда ће бити потребна употреба штапа или сличног уређаја за помоћ у ходању. У неким случајевима, други симптоми могу претходити развоју мишићне слабости на ногама. Остали симптоми могу да укључују:
- Грчеви мишића у рукама или у основи мозга.
- Болни грчеви мишића у ногама, леђима или врату
- Проблеми са померањем руку и обављањем задатака попут чешљања косе или прања зуба
- Тешкоће у формирању речи (дизартрија) или у говору
- Отежано гутање (дисфагија)
- Губитак контроле бешике касно у току примарне латералне склерозе
Симптоми се временом полако погоршавају.
Дијагноза
Дијагноза примарне латералне склерозе укључује специјализовано испитивање нерва под називом ЕМГ (електромиографија) и студије проводљивости нерва. Будући да је амиотрофична латерална склероза (АЛС или Лоу Гехригова болест) познатија и зато што две болести често испољавају сличне симптоме, ПЛС се често меша са АЛС.
Лечење
Тренутно не постоји лек за ПЛС, па је лечење усмерено на ублажавање симптома поремећаја. Лечење ПЛС-а укључује:
- Лекови као што су баклофен и тизанидин за смањење грчева мишића
- Лечење лековима за решавање губитка контроле бешике
- Физичка и радна терапија за смањење грчева, побољшање покретљивости и обезбеђивање уређаја који помажу у ходању и јелу
- Логопедска терапија за помоћ у говору
- Ортотика и умеци за ципеле за ублажавање проблема са ходом и стопалима
Подршка
Примарна латерална склероза доноси прогресивни инвалидитет и губитак функције, али не утиче на ум или директно скраћује животни век пацијената. Из тог разлога, групе за подршку попут Фондације спастичне параплегије за пацијенте и њихове породице су кључне за прилагођавање физичком и емоционалном оптерећењу болести.