Садржај
Постериорна кортикална атрофија, такође названа Бенсонов синдром, је неуродегенеративни поремећај мозга који производи бројне визуелне симптоме. Губитак визуелних вештина је превладавајући ефекат овог стања. Ако ви или вољена особа имате дијагнозу задње кортикалне атрофије, ефекти могу бити фрустрирајући.Будући да су визуелне промене Бенсоновог синдрома компликоване, можда ће требати неко време док ваш медицински тим не постигне праву дијагнозу. Не постоји ефикасан лек за задњу кортикалну атрофију, а подржавајуће неге и стратегије суочавања су камен темељац за решавање овог стања.
Симптоми
Стражња кортикална атрофија погађа одрасле особе старије од 50 година и често започиње пре 65. године живота. Када симптоми почну, стање полако напредује. Визуелне промене су најистакнутије особине задње кортикалне атрофије. Такође се могу развити депресија, анксиозност, деменција и губитак одређених когнитивних вештина, посебно у каснијим фазама болести.
Може бити тешко препознати симптоме задње кортикалне атрофије, јер су они повезани са визуелним способностима, а не са чистим визуелним дефицитом. Ове промене су описане као губитак визуоперцептуалних и визуопросторних вештина, а не као слепило или губитак вида.
Вид може бити сасвим нормалан код задње кортикалне атрофије, али способност да се зна шта се види је оштећена.
Ефекти задње кортикалне атрофије укључују:
- Потешкоће у читању или писању
- Оштећено препознавање предмета или људи
- Проблеми са перцепцијом даљина
- Умањено препознавање предмета
- Немогућност идентификовања објеката у покрету или уочавања померања предмета
- Збуњеност када гледате више објеката
- Визуелне халуцинације
- Депресија
- Осећај беспомоћности
- Анксиозност
- Проблеми с памћењем речи
- Проблем са прорачунима
Стражња кортикална атрофија се често сматра варијантом Алзхеимерове болести, иако се губитак памћења обично развија тек годинама након што болест започне.
Ако ви или вољена особа развијете задњу кортикалну атрофију, ефекти могу бити посебно онеспособљавајући ако имате и друга неуролошка стања као што су мождани удар или Паркинсонова болест.
Узроци
Постериорну кортикалну атрофију узрокује неуродегенерација, што је губитак неурона. У овом стању, неурони у задњем делу мозга годинама се погоршавају, што резултира атрофијом (скупљањем) задњег кортекса мозга.
Стражња мождана кора мозга укључује леви и десни окципитални режањ, који су суседни један другом. Окципитални режњени посредују у визуелној перцепцији, омогућавајући људима да разумеју и препознају оно што очи виде.
Не постоји познати узрок или покретач задње кортикалне атрофије и не постоји посебан образац наслеђивања или ген повезан са тим стањем.
Варијанта Алцхајмерове болести
Стражња кортикална атрофија сматра се врстом Алзхеимерове болести. Постоје неке сличности и разлике између задње кортикалне атрофије и Алцхајмерове болести.
Оба стања имају сличне карактеристике у пост мортем (после смрти) истраживачким студијама. У задњој кортикалној атрофији и Алзхеимеровој болести, мозак садржи амилоидне плакове и неурофибриларне клупке. То су протеини који се производе у процесу неуродегенерације.
Главна разлика између стања је у томе што Алцхајмерову болест обично карактерише атрофија медијалних делова темпоралних режњева, што резултира потешкоћама са краткотрајним памћењем рано у току болести. С друге стране, губитак визуелних вештина, карактеристика постериорне кортикалне атрофије, није типично за Алцхајмерову болест.
Дијагноза
Стражња кортикална атрофија дијагностикује се на основу клиничких симптома, физичког прегледа и дијагностичких тестова. Ако ви или вољена особа развијете ово стање, можда се нећете посебно жалити на промене вида. Уместо тога, можете се жалити на промене у понашању или збуњеност.
Медицински преглед
Ваш физички преглед укључује неуролошки преглед који процењује снагу мишића, рефлексе, сензацију, координацију, ходање, вид, говор и памћење. Они су можда нормални код задње кортикалне атрофије, али визуопросторне потешкоће могу отежати сарадњу са прегледом.
Испитивање вида
Даља процена може укључивати испитивање оштрине вида и преглед очију, што је обично нормално. Тестирање оштрине вида мери вашу способност да јасно видите предмете на даљину, обично користећи табелу за читање. Овај тест не укључује препознавање сложених односа између предмета или познавање имена предмета или чему они служе.
Шта очекивати током испита за визијуНеуропсихолошко испитивање
Можда ће вам требати тестирање које посебно процењује ваше памћење, концентрацију, вештине решавања проблема и процену. Ови тестови су обично интерактивни, укључују ваше учешће и могу трајати сатима. Неуропсихолошко тестирање може бити корисно када је у питању тачно утврђивање вашег тачног неуролошког дефицита.
Тестови за снимање
Постоји велика вероватноћа да ћете обавити тест снимања мозга, попут компјутеризоване томографије (ЦТ) или магнетне резонанце (МРИ). Ови тестови могу идентификовати лезије у мозгу као што су мождани удар, трауматичне повреде мозга и подручја атрофије.
У задњој кортикалној атрофији, окципитални режњеви су мањи него што би се нормално очекивало, а то је обично видљиво на ЦТ и МРИ прегледу мозга.
Тестови крви
Такође можете имати одређене тестове крви, укључујући комплетну крвну слику (ЦБЦ) и тестове електролита. Ови тестови могу вам помоћи да утврдите да ли имате неки други проблем, попут инфекције или метаболичког проблема који може узроковати ваше симптоме.
Лумбална пункција
Лумбална пункција (ЛП), која се такође назива кичменим пипом, инвазивни је дијагностички тест. Ако имате овај тест, лекар ће вам ставити иглу у доњи део леђа за сакупљање кичмене течности. Поступак траје око пет до 10 минута и помало је неудобан, али је сигуран и већина људи то лако подноси.
ЛП може да идентификује доказе о инфекцији или упали (на пример, код мултипле склерозе). Резултати би обично били нормални код задње кортикалне атрофије.
Диференцијална дијагноза
Постоји неколико медицинских стања која могу проузроковати ефекте сличне онима код задње кортикалне атрофије и може бити тешко утврдити разлику у раним стадијумима болести.
Слепило / губитак вида: Умањени вид се може манифестовати симптомима сличним онима код задње кортикалне атрофије. Тестови вида могу разликовати истински губитак вида од задње кортикалне атрофије.
Шизофренија: Психоза је често повезана са халуцинацијама, које су лажни визуелни или слушни стимулуси. Шизофренија обично узрокује промене у понашању и халуцинације и може имитирати задњу кортикалну атрофију. Пажљива историја болести и физички преглед могу разликовати разлику између ових стања. Шизофренија није повезана са атрофијом мозга.
Деменција: Неколико врста деменције, укључујући Леви-јеву телесну деменцију, Пицк-ову болест, васкуларну деменцију и Алцхајмерову болест, могу да изазову промене у понашању.
У зависности од обрасца неуролошких дефицита, ове врсте деменције могу се погрешно заменити једна за другу или за задњу кортикалну атрофију у раном дијагностичком процесу. Они углавном имају различите особине и како напредују, разлика између њих постаје све јаснија.
Како се свака од ових врста деменције и даље погоршава, могу постати толико озбиљне да се неки од њихових ефеката у касној фази могу готово не разликовати.
Удар: Мождани удар је изненадна повреда мозга која се јавља због недостатка снабдевања крвљу у мозгу. Мождани удар може проузроковати низ различитих ефеката, у зависности од места оштећеног снабдевања крвљу.
Окципитални мождани удар може изазвати симптоме сличне онима код задње атрофије кортекса, али симптоми се јављају изненада и не напредују. Поред тога, тестови слике обично могу идентификовати ударце.
Инфекција: Свака инфекција у мозгу, попут менингитиса (инфекција заштитног менингеалног покривача мозга) или енцефалитиса (инфекција мозга), може изазвати симптоме понашања. Ове инфекције обично узрокују грозницу и абнормални ЛП.
Енцефалопатија: Системски услови који утичу на тело могу оштетити функцију мозга, производећи разне симптоме, укључујући визуелне промене. Верницкеова енцефалопатија, отказивање јетре, болест бубрега и рак су сви примери болести које могу проузроковати визуелне промене.
Ови услови су чешћи од задње кортикалне атрофије и могу се погрешно дијагностиковати рано у току болести. Анализа крви је обично нормална код задње кортикалне атрофије и абнормална код метаболичке енцефалопатије.
Упала: Инфламаторни услови попут лупуса могу имати неуролошке ефекте који могу имитирати задњу кортикалну атрофију. Међутим, у већини запаљенских поремећаја присутни су и други системски симптоми који помажу у потврђивању дијагнозе.
Лечење
Не постоји ниједан коначни третман за задњу кортикалну атрофију. Међутим, постоје неке мере које можете предузети да бисте оптимизовали своје способности и квалитет живота.
Терапија
Специјализована рехабилитација и терапија вида могу бити од помоћи, нарочито ако немате симптоме деменције. Важно је бити стрпљив и упоран када је терапија у питању и покушати радити са терапеутом који је упознат са лечењем визуопросторног оштећења.
Помоћ и негу
Можда ће вам требати помоћ у свакодневним активностима професионалног неговатеља или чланова ваше породице. Као и код рехабилитационе терапије, важно је да се неговатељи упознају са ефектима задње кортикалне атрофије и науче како да вас упозоравају у потенцијално штетним ситуацијама.
Реч од врло доброг
Ако сте вама или вољеној особи дијагностикована постериорна кортикална атрофија, нема сумње да то може бити изазовно. Сигурност такође може бити проблем, а од виталне је важности да ви и ваша породица обратите пажњу на то да свој дом и околину учините што сигурнијим.
Не само да је тешко живети са самим стањем, већ и због чињенице да је тако ретко отежава проналажење смерница и подршке. Важно је да се не устручавате да затражите помоћ када вам затреба. Ваш медицински тим може вам помоћи да вас упути на праву терапију за ваше стање.