Садржај
Перикардијални мезотелиом је рак који започиње у мембранама (мезотел) који окружују срце (перикардијум). То је врло редак тумор са неспецифичним симптомима (попут болова у грудима) који се лако може збунити са другим узроцима. Дијагноза је такође изазовна и често захтева комбинацију слике, ехокардиограма и биопсије.За разлику од плеуралног мезотелиома који је снажно повезан са изложеношћу азбесту, узроци перикардијалног мезотелиома су неизвесни. Могућности лечења могу укључивати операцију карцинома који се нису проширили, хемотерапију или клиничка испитивања.
Основе
Мезотелиом је тумор који настаје у ткивима који се зову мезотел и може се јавити у четири примарна дела тела:
- Мезотелиом плеуре је тумор слузнице плућа (плеура) и чини 65% до 70% ових карцинома.
- Перитонеални мезотелиом је рак мембрана који облаже стомак (перитонеум) и чини 30% мезотелиома.
- Мезотелиом тестиса је рак слузнице тестиса (туница вагиналис) и чини мање од 1% мезотелиома.
- Мезотелиом перикарда одговоран је за 1% до 2% мезотелиома.
Иако је перикардијални мезотелиом на неки начин сличан другим облицима мезотелиома, чини се да постоје и важне разлике. Средња старост дијагнозе је 55 година, мада се рак може наћи у било којој доби.
Извештаји о случајевима људи старих само 19 и 28 година налазе се у литератури. Рак се чешће јавља код мушкараца, али жене представљају већи удео случајева него што се примећује код плеуралног мезотелиома.
Преглед мезотелиомаСимптоми перикардијалног мезотелиома
Знаци перикардијалног мезотелиома обично су неспецифични, а најчешћи су бол у грудима и отежано дисање.
Остали симптоми могу укључивати отицање ногу (едем), лупање срца, ненамерни губитак тежине и умор.
Симптоми се лакше разумеју сликајући шта се дешава у срцу. Како тумор расте у слузници срца, он ограничава ту способност срца да се у потпуности попуни и нормално стегне (констриктивни перикардитис).
Присуство самог тумора може довести до болова (нарочито болова у грудима са дубоким удисајем), а ограничење покрета срца може довести до симптома срчане инсуфицијенције, попут отежаног дисања и отока ногу.
Компликације
Перикардијални мезотелиом може довести до секундарних компликација, а ове компликације су понекад први симптом болести. То може укључивати:
- Ненормални срчани ритмови
- Срчани тампонада
- Изненадна смрт (обично због аритмије): Ризик од изненадне смрти није неуобичајена компликација, а отприлике 70% перикардијалних мезотелиома дијагностикује се тек након смрти током обдукције.
Узроци
Док су плеурални и перитонеални мезотелиоми снажно повезани са изложеношћу азбесту, веза је слабији са перикардијалним мезотелиомом. Иако су забележене неке асоцијације, узрок ових тумора је обично непознат. Ово је нарочито тачно када тумори започну код младих људи. Чини се да болест није повезана са пушењем.
Изложеност азбесту
Иако се често приписују изложености азбесту, резултати недавних испитивања доводе у питање везу и перикардијалних и паратестикуларних мезотелиома са азбестом, барем у Сједињеним Државама.
Према студији из 2017. године, значајан број перикардијалних мезотелиома јавља се код људи који су преболели не позната изложеност азбесту. Поред тога, у процени великих група људи који су били изложени јаком азбесту, нису забележени случајеви перикардијалног мезотелиома.
За разлику од плеуралног мезотелиома, инциденца перикардијалног мезотелиома не одговара трендовима у употреби азбеста током времена, а болест се не примећује првенствено код мушкараца.
Друга студија из 2016. године проучавала је људе са перикардијалним мезотелиомом у различитим популацијама и упоређивала их са људима којима је дијагностикован плеурални мезотелиом. Претпостављало се да, ако азбест игра улогу у узроковању перикардијалног мезотелиома, као што то има код плеуралног мезотелиома, инциденца обе болести треба да буде повећана у регионима у којима је изложеност азбесту већа. За разлику од већих стопа плеуралног мезотелиома (двоструко већа) у регионима као што су Сан Франциско и Сијетл, међутим, инциденца перикардијалног мезотелиома није повећана у овим областима.
За разлику од ових америчких студија, међутим, италијанска студија је пронашла значајну везу између изложености азбесту и перикардијалном мезотелиому. Од људи којима је дијагностикована регија Ломбардија и који су били доступни за интервју, петоро од седам је било изложених азбесту на радном месту.
Медицинско зрачење
Медицинско зрачење грудног коша због лимфома или рака дојке уопште је повезано са мезотелиомом, али објављено је само неколико извештаја који сугеришу повезаност са перикардијалним мезотелиомом.
Када се мезотелиом појави након терапије зрачењем, обично постоји период латенције од 15 до 25 година.
Генетика
Истраживања која се баве генетиком карцинома су млада, посебно у погледу мезотелиома. Упркос томе, примећене су асоцијације на неке хромозомске аномалије, а постоје неки докази да болест може бити повезана са наследним мутацијама БРЦА1 у бар неким случајевима.
Узроци и фактори ризика од мезотелиомаДијагноза
Дијагноза перикардијалног мезотелиома може бити веома тешка и није реткост да се дијагноза постави „случајно“, на пример када се ради поступак за одвод перикардијалног излива или током операције на отвореном срцу.
За постављање коначне дијагнозе често је потребна комбинација студија, као што су рачунарска томографија (ЦТ), снимање магнетне резонанце (МРИ) и ехокардиограм праћен биопсијом.
Имагинг Студиес
Редовни рентген грудног коша може довести до сумње, али није од велике помоћи у дијагнози. ЦТ или МРИ грудног коша могу бити од велике помоћи како за идентификацију тумора у перикарду, тако и за тражење ширења тумора на оближње структуре.ПЕТ скенирање се такође може користити као додатни тест.
Поступци
Често се ради ехокардиограм, мада је сама тачност ниска уколико се не комбинује са сликама.
Када се види перикардијални излив (течност између два слоја перикарда), често се ради перикардиоцентеза. Перикардиоцентеза је тест којим се дугачка, танка игла убацује у перикардијални простор да би се повукла течност. Течност се може уклонити ради побољшања симптома великог перикардијалног излива и / или ради добијања узорка за тражење присуства ћелија карцинома.
Када је позитивна на ћелије мезотелиома, перикардиоцентеза може довести до дијагнозе, али ћелије карцинома се налазе у само 25% ових поступака код људи са раком.
Биопсија
Биопсија је обично потребна да би се потврдила дијагноза, али може бити изазовна због локације перикарда око срца и близу главних крвних судова.
Обично се ради биопсија игле, мада могу бити потребни и други приступи. Перикардиоскопија је минимално инвазиван поступак (сличан лапараскопији у абдомену) који се може користити за добијање узорка биопсије.
Чак и када се добије узорак биопсије и прегледа под микроскопом, дијагноза може бити тешка, а за постављање дијагнозе можда ће бити потребно посебно тестирање (испитивање имунохистохемијских антитела).
Подтипови
Узорак биопсије се такође може користити за одређивање подтипа мезотелиома. Три примарна типа укључују:
- Епитхелиоид
- Сарцоматоид (најлошија прогноза)
- Помешан
Биомаркери и молекуларно испитивање
С обзиром да је перикардијални мезотелиом тако редак, мање се зна о биомаркерима и молекуларним испитивањима него код многих других врста карцинома, али је постигнут напредак. Тренутно се ови тестови могу користити за праћење лечења, али се нада да ће даља истраживања у будућности довести до алата за скрининг.
Диференцијална дијагноза
Постоји низ стања која могу наликовати на перикардијални мезотелиом с обзиром на симптоме или налазе дијагностичких тестова. Неки од њих укључују:
- Констриктивни перикардитис
- Метастазе у перикардију (на пример, од рака плућа или рака дојке)
- Отказивање срца
- Остали тумори перикарда
- Лупусни сероситис перикарда: Више од једне особе са перикардијалним мезотелиомом је прво (погрешно) дијагностиковано са лупус серозитисом.
Лечење
Много онога што је познато о лечењу перикардијалног мезотелиома потиче од истраживања плеуралног мезотелиома и тренутно не постоје стандардне терапије.
Све у свему, хируршка интервенција је избор избора када је рак локализован на перикарду. Перикардијални мезотелиоми могу се локално проширити и укључити проводни систем срца и главних судова, као и удаљено до јетре или плућа.
Када се рак прошири, хемотерапија може продужити преживљавање, а клиничка испитивања се сматрају важним у погледу лечења.
Хирургија
Перикардиектомија или операција уклањања перикарда идеална је када се рак ухвати рано. Међутим, када се дијагностикује овај рак, отприлике 25% до 45% ће се проширити на јетру или плућа, а други се могу проширити локално у близини срца, тако да операција није могућа.
Када се операција заврши, често се разматра помоћно лечење хемотерапијом (хемотерапија након операције ради „чишћења“ свих остатака ћелија карцинома) и / или зрачењем.
Зрачење
Чини се да само зрачење не мења разлику у преживљавању, али може помоћи у управљању болом због тумора. Важно је напоменути да се код карцинома као што је овај не може преценити важност бављења болом.
Хемотерапија
Хемотерапија употребом лекова Платинол (цисплатин) и Алимта (пеметрексед) побољшала је дужину преживљавања код неких људи са перикардијалним мезотелиомом, а у најмање једном случају довела је до продуженог преживљавања без прогресије.
Клиничка испитивања
Тренутно је релативно мало одобрених опција за лечење перикардијалног мезотелиома, а многи онколози препоручују проучавање клиничких испитивања.
Срећом, постоји неколико различитих врста лечења која су проучавана бића (мада се неколико њих односи на мезотелиом уопште, уместо на конкретно перикардијални мезотелиом). Неки примери укључују:
- Имунотерапија: Постоје различите врсте имунотерапије. Инхибитори контролних тачака су категорија лекова код којих су понекад примећени одговори са узнапредовалим раком плућа, меланомом и другим карциномима. Једна студија која се бави Опдивом (пембролизумаб) је у току. Такође се проучава и онковирусна терапија (помоћу вируса морбила).
- Инхибитори ангиогенезе: Да би карциноми могли да расту, треба да формирају / регрутују нове крвне судове, процес који се назива ангиогенеза. Лек Авастин (бевацизумаб) коришћен је заједно са хемотерапијом у плеуралном мезотелиому са побољшаним преживљавањем.
- Терапија ускраћивања аргинина
- Циљна терапија: Лек нинтеданиб (лек који циља ВЕГФ рецептор) се проучава, уз извесно побољшање преживљавања без прогресије болести у раним студијама.
Прогноза
Тренутно је прогноза за перикардијални мезотелиом и даље лоша. Извештај из 2019. године о 103 случаја открио је да је укупан средњи ниво преживљавања (време након којег је 50% људи умрло, а 50% је још увек живо) било шест месеци. За оне који су примали хемотерапију, медијан преживљавања је био 13 месеци.
Прогноза је боља за оне који имају епителиодни, а не мезотелиодни подтип, и за људе који имају туморе који се нису проширили на регион око срца (медијастинум) или удаљених органа.
Важно је напоменути да, иако је прогноза перикардијалног мезотелиома лоша, постоје неки дугорочно преживели. На пример, приказ случаја детаљно описује 59-годишњег пацијента који је оперисан и на хемотерапији и остао жив и без симптома три године након операције.
Статистике које данас имамо на располагању не узимају у обзир новије приступе у клиничким испитивањима и ствари би се могле променити у будућности. Такође је важно напоменути да су сви различити.Људи нису статистика.
Сналажење
Дијагностицирање било ког рака је изазовно, али код рака који је и редак и има неколико одобрених третмана као што је перикардијални мезотелиом, то може бити сломно срце.
Без побуђивања лажне наде, важно је напоменути да се лечење и стопе преживљавања од рака уопште побољшавају, па чак и са мезотелиомом у току је неколико клиничких испитивања у потрази за новијим и бољим терапијама.
Важно је разговарати са својим лекаром о опцијама клиничких испитивања. Клиничка испитивања се мењају у односу на приступ из прошлости. Многи од ових новијих лекова су посебно дизајнирани да се баве одређеним путевима у расту карцинома, и као такви могу вероватно да имају већи утицај на рак од лекова који су проучавани у прошлости.
Можда ћете желети да размотрите и друго мишљење, по могућности у неком од већих центара за рак који има лекаре који су се специјализовали за лечење мезотелиома.
За вољене
Код карцинома попут мезотелиома који су повезани са специфичним изложеностима попут азбеста (иако се чини да је то мање случај са перикардијалним мезотелиомом), многи људи преиспитују потенцијалне узроке.
Иако је ово, и заговарање уопште, изузетно важно, напори да откријете узроке и направите разлику вероватно тренутно нису оно што вашој вољеној треба од вас. Чак и ако се осећате подстакнуто да истражите од чега је ваша вољена особа могла да се разболи, за сада се фокусирајте на то да је једноставно волите.
Реч од врло доброг
Перикардијални мезотелиом је врло редак тумор са мало могућности лечења. То је рекло, баш као што је постигнут напредак са неколико других слично тешких за лечење карцинома, постоји нада да ће новији приступи, попут имунотерапије, у блиској будућности довести до бољих опција.
Како одабрати центар за лечење рака плућа