Садржај
Шта је ЛМ?
Лимфна малформација (ЛМ) је релативно необична васкуларна малформација која се може јавити било где на телу. Најчешће је на глави и врату.
Лимфни систем је део имунолошког система који штити тело од инфекције. Када се разболимо, наш имунолошки систем се бори против клица у телима да би нас поново учинио здравима.Баш као што се крв носи у артеријама и венама, лимфа у нашем телу путује лимфним судовима. Беле крвне ћелије у лимфи помажу у борби против инфекције и болести. Лимфне жиле су цеви у телу које носе лимфу из малих жлезда у облику зрна званих лимфни чворови у крвоток. Лимфни чворови се налазе у целом телу и помажу филтрирању лимфе како би се уклонили вируси и бактерије. ЛМ се јавља када се лимфни судови формирају ненормално.
ЛМ може бити на површини коже, са малим квргама испуњеним бистром или плаво-љубичастом течношћу, или се може појавити као оток дубоко испод коже. Понекад могу да исцуре, заразе се, искрваре и набрекну. Неки ЛМ су дубоко у телу и налазе се када се рендген или снимање ради из других разлога или због симптома попут отока вена.
ЛМ се може састојати од макроциста - великих џепова који садрже лимфу - или микроциста, које су врло мали џепови лимфе. Многи ЛМ имају и макроцисте и микроцисте.
Инфекција је најчешћа компликација ЛМ. Такође може доћи до крварења унутар ЛМ. И инфекција и крварење могу проузроковати отицање и повећање ЛМ. Ако је ЛМ на руци или нози, овај оток може отежати употребу тог уда.
ЛМ се формирају током бебиног развоја пре рођења, али нису сви ЛМ дијагностиковани при рођењу. За многе људе, ЛМ се први пут пронађу на сликовним студијама након несреће или трауме или када дете одрасте у одраслу особу (током пубертета) или током трудноће.
[[слидесхов_лимпхатиц_малформатион]]
© Елеанор Баилеи
Како се дијагностикују ЛМ?
Већину ЛМ може да дијагностикује лекар који је раније видео и лечио малформације. Вероватно ће моћи да дијагностикују пацијента на основу физичког прегледа и питања о његовом расту и развоју.
Већина ЛМ се не преноси са родитеља на дете. Ништа што мајка ради током трудноће не може да изазове или спречи ове малформације.
Ако је ваш лекар забринут да можда имате ЛМ, уобичајено је наручити МРИ, који је скенирање или слика унутрашњости тела. Ово ће помоћи да се прикаже величина и локација ЛМ-а. Такође, МРИ ће помоћи лекарима да виде која је још важна анатомија у близини ЛМ. Лечење може утицати на анатомију у близини.
Ултразвук је још један користан тест за дијагнозу и надгледање ЛМ. То је добра метода за малу децу, јер се то може учинити док је дете будно. Међутим, ултразвук није тако детаљан као МРИ и не пружа толико информација о оближњој анатомији. Повремено се ЦТ претрага користи да би се утврдило да ли ЛМ утиче на кост. ЦТ скенирање је попут магнетне резонанце, осим што користи рендгенске зраке уместо магнета.
Како се лече ЛМ?
Већина ЛМ расте како пацијент расте. ЛМ такође могу расти након трауме, током пубертета или током трудноће. Иако се неки ЛМ могу излечити, многи се не могу излечити лечењем. Ови пацијенти ће морати да се лече у различито време током свог живота.
Лечење је обично дизајнирано за управљање ЛМ како би се смањила величина и симптоми. Лечење може смањити проблеме узроковане траговима који су остали на кожи. Тим лекара који су се специјализовали за лечење васкуларних родних жигова сарађиваће на лечењу ЛМ.
Интервентни радиолог је лекар који може читати слике и скенирања тела и користити их за лечење ЛМ без сечења коже. Овај лекар ће играти централну улогу у дијагнози и лечењу ЛМ. Остали лекари у тиму могу бити хирурзи, хематолози, дерматолози и генетичари.
ЛМ су бенигни, што значи да нису рак. Ако ЛМ не узрокује проблеме као што су бол или губитак функције, можда је најбоље будно чекати. Међутим, ЛМ се могу полако ширити током времена. Једном када ЛМ почне да ствара проблеме, лекари ће започети лечење. Ако се ЛМ налази у осетљивом или опасном подручју или ако се често зарази, лекари ће можда морати одмах да га лече.
Ако сте забринути да ви или ваше дете имате ЛМ, треба да посетите специјалисте рано. Лечење је индивидуално за сваког пацијента. Лекари ће се удружити с вама како би били сигурни да ћете добити прави третман у право време.
Лекови за лечење ЛМ
Многи лекари раде на новим третманима за ЛМ. Лек зван сиролимус (рапамицин) је радио за неке пацијенте. За већину васкуларних аномалија комбинација метода лечења је најбоља. Лекар ће вам помоћи да одлучите одакле почети. Сиролимус се узима орално у облику таблета или у течности.
Сиролимус се у посебној апотеци може сложити у маст или крему за наношење на погођену кожу. Остали лекови се испитују за боље лечење ЛМ. Ваш лекар ће вам помоћи да утврди да ли би ови лекови били безбедни и корисни за вас, узимајући у обзир локацију и величину ЛМ и све симптоме који их узрокују.
Склеротерапија за ЛМ
Склеротерапија је врло користан третман за ЛМ. Лекар који се зове интервентни радиолог обично обавља овај третман. Током склеротерапије, ињектира се посебан лек помоћу игала постављених кроз кожу у лимфне судове и цисте унутар ЛМ. Лек убризган у ЛМ оштећује и уништава лимфне судове. То доводи до стварања ожиљака унутар абнормалних лимфних судова и мање лимфе ће тећи кроз то подручје.
Склеротерапија може потрајати неколико третмана да би се добила највећа корист. Третмани су обично у размаку од најмање шест недеља. Током третмана склеротерапијом, лекар ће користити ултразвук за циљање ЛМ, а рендгенско снимање помоћи ће у вођењу и праћењу лечења. Током ових поступака кожа се не сече. Само игле се користе за испоруку лека директно у малформацију.
За склеротерапију се могу користити разни лекови. Течност која се убризгава назива се склерозант. Иако се могу користити многе различите врсте склерозанта, доксициклин (антибиотик) се обично користи као склерозант током лечења ЛМ. Лекар ће вас саветовати који је склерозант најбољи за вашу ЛМ.
Лекар ће вас припремити за оно што се нормално дешава након поступка и за потенцијалне проблеме. Ради удобности, већина пацијената се успава у општој анестезији током склеротерапије. Неки пацијенти се враћају кући на дан поступка. Неки остају преко ноћи у болници да се опораве.
Након третмана, на месту лечења може доћи до отока, иритације коже, модрица и болова. Најчешћа компликација склеротерапије је улцерација. То значи да се на кожи преко ЛМ развија рана или рана, која се назива чир. Улцерација се дешава у мање од 5 процената случајева. Лекар ће вам помоћи да управљате чиром док се не зарасте.
Иако склеротерапија чини ЛМ мањим, ЛМ се временом могу поново повећати. Већина ЛМ се не може излечити; уместо тога, њима се управља током живота. Многи пацијенти добијају вишеструке рунде лечења током свог живота. Циљ је да симптоми што више нестану.
Додатни третмани за ЛМ
Радиофреквентна аблација је третман који се понекад користи за ЛМ у устима. Обично га изводи интервентни радиолог или специјални хирург који се зове отоларинголог (лекар специјализован за поремећаје уха, носа и грла).
Тренутно се проучавају друге терапије, попут криоаблације (терапија смрзавањем) да би се утврдило да ли су корисне за лечење лимфних малформација.
Неки пацијенти могу добити операцију након склеротерапије. Операција може уклонити масу, сувишну кожу или видљиви траг који је оставио ЛМ. Ако ЛМ није добар кандидат за склеротерапију - обично ако су цисте премале (микроцисте) - хируршка интервенција може бити први понуђени третман.
Међутим, ЛМ се често враћа после операције. Веома је тешко у потпуности уклонити ЛМ хируршким путем. Хируршку интервенцију треба да уради хирург са искуством у лечењу ових компликованих малформација.