Садржај
Лимфангиоматоза је болест код које мноштво тумора (лимфангиома) или циста расте у лимфном систему тела. Иако ови тумори нису канцерогени, они нападају телесна ткива и узрокују бол, отежано дисање и низ других симптома, у зависности од тога где се јављају. Лимфангиоми могу расти у костима, везивном ткиву и органима тела и могу ометати, сабијати или уништавати ткива. Шта узрокује лимфангиоматозу још није познато.Лимфангиоматоза се најчешће дијагностикује код новорођенчади и мале деце, али се може јавити у било којој доби. Утиче на мушкарце и жене свих етничких група. Будући да је лимфангиоматоза ретка и тешко је правилно дијагностиковати, није познато колико је тачно људи погођено њом широм света.
Симптоми
Симптоми лимфангиоматозе зависе од тога где тумори расту у телу.
- Плућа - могу проузроковати хронични кашаљ, пискање, отежано дисање, скупљање течности око плућа
- Срце - убрзан рад срца, бол у грудима
- Стомак, црева - болови у стомаку, мучнина, повраћање, дијареја
- Бубрези - бол, повећан крвни притисак
- Кости - бол, слабљење кости што доводи до прелома, стиснути живци у кичми
Временом се једна или више костију могу заменити ткивом лимфангиома, које је познато као Горхамова болест. Лимфангиоми не расту у мозгу јер се лимфни систем не протеже у њега.
Дијагноза
Дијагноза лимфангиоматозе заснива се на симптомима и присуству многих лимфангиома у телу. За процену болести користи се ЦТ (рачунарска томографија) и магнетна резонанца (МРИ). Узима се узорак ткива (биопсија) да би се потврдило да су тумори лимфангиоми.
Лечење
Лимфангиоматоза се временом полако погоршава. Како тумори расту, они могу узроковати озбиљне симптоме, од којих неки могу бити опасни по живот, као што је на пример течност да се накупља око плућа што ограничава дисање. Могуће је хируршко уклањање тумора, али неке туморе може бити тешко потпуно уклонити ако су се раширили. Лекови који се зову Интрон А (интерферон алфа), хемотерапија или терапија зрачењем могу бити корисни у лечењу болести. Други третмани или операције могу бити корисни за ублажавање неких симптома или проблема изазваних лимфангиоматозом. На пример, цев се може уметнути у грудни кош (торацентеза) да би се одводила накупљена течност или се може учинити хируршка интервенција на кичми ради ублажавања стиснутих живаца.