Садржај
Полицитемија вера је врста споро растуће неоплазме, локализоване у коштаној сржи, чија је главна манифестација прекомерна производња црвених крвних зрнаца. Иако полицитемија вера није излечива, уз добро медицинско управљање људи који имају ово стање обично ће живети деценијама.Једна од терапија која се користи за лечење полицитемије вере је интерферон алфа. Примењује се у облику ињекције.
Иако се интерферон алфа обично не сматра првом линијом лечења полицитемије вере, и иако нежељени ефекти могу ограничити његову употребу, већина људи са овим стањем који се лече интерфероном алфа има повољне резултате.
Полицитхемиа Вера
Полицитемија вера је једна од осам врста мијелопролоферативних новотворина (МПН), породица поремећаја код којих коштана срж производи прекомерне количине одређених врста ћелија (на пример, полицитемија вера производи превише црвених ћелија, а есенцијална тромбоцитемија даје превише тромбоцити), или прекомерна фиброза (примарна мијелофиброза). Полицитемија вера може се јавити у било којој доби, али је много чешћа код људи старијих од 60 година.
Иако се МПН поремећаји, укључујући полицитемију веру, не сматрају малигним болестима, ако се не лече, могу довести до фаталних компликација, а понекад могу прерасти у малигни карцином.
Са полицитемијом вера, број црвених крвних зрнаца постаје већи од нормалног - често, много већи од нормалног. Полицитемија може довести до повећаног ризика од крварења. Такође, ако је број црвених крвних зрнаца довољно висок, проток крви може постати успорен, а згрушавање крви се може повећати, што доводи до венских или артеријских блокада и последица као што су срчани удар, мождани удар и плућна емболија.
Људи са полицитемијом вером такође могу развити увећану слезину и гастроинтестинални чир. Поред тога, могу имати мноштво узнемирујућих или онеспособљавајућих симптома, укључујући губитак килограма, главобољу, вртоглавицу, тешки пруритис (сврбеж коже класично након врућег туширања), лако подливе, слабост, умор, замагљен вид и ерихромелалгију (пече бол шаке или стопала). Гихт је такође чест проблем код људи са овим стањем. Мали број њих на крају може развити малигну леукемију.
Не постоји лек за полицитемију веру. Међутим, доступан је низ третмана који могу смањити број црвених крвних зрнаца и умањити или елиминисати симптоме узроковане овим стањем. Међу овим третманима је интерферон алфа.
Употреба интерферона алфа
Интерферони чине породицу малих сигналних протеина, које ствара готово свако ткиво у телу, чија је главна функција одбрана од (односно „ометања“) вирусних инфекција. Када је ћелија заражена вирусом, интерферони сигнализирају ћелији да почне да производи супстанце које могу спречити репликацију вируса.
Интерферони такође имају акције које могу помоћи у борби против одређених бактеријских инфекција и које могу инхибирати раст неоплазми. Конкретно, интерферони могу инхибирати раст абнормалних ћелија и појачати активност белих ћелија које могу нападати и убијати туморске ћелије.
Постоје три врсте интерферона - алфа, бета и гама - које производе различите врсте ћелија у телу и које имају донекле различита дејства. Истраживачи су их све развили у лекове који се користе за лечење различитих врста инфекција, новотворина и других стања.
Интерферон алфа показао се корисним у лечењу хроничног хепатитиса Б или Ц, гениталних брадавица и одређених карцинома, укључујући малигни меланом, Капосијев сарком повезан са АИДС-ом и фоликуларни лимфом.
Једна употреба интерферона алфа је лечење полицитемије вере.
Иако се интерферон алфа тренутно не сматра првом линијом лечења за ово стање, он је ипак важна терапија за многе људе са полицитемијом вером.
Лечење полицитемије вере
С обзиром на то да тренутно не постоји лек, циљ лечења полицитемије вере је контрола симптома и продужење преживљавања.
Лечење се заснива на томе да ли се процењује да је пацијент висок или низак ризик. Људи који су млађи од 60 година и немају историју абнормалних крвних угрушака сматрају се малим ризиком. Они који имају 60 година или више или који имају историју крвних угрушака сматрају се ризичним.
Пацијенти са малим ризиком обично се лече флеботомијом (вађење крви) ради смањења броја црвених крвних зрнаца и ниским дозама аспирина за спречавање стварања крвних угрушака. (Аспирин је такође релативно ефикасан у смањењу два симптома која су својствена полицитемији вера-пруритису и еритромелалгији.) Флеботомија се обично захтева недељно, с циљем да хематокрит (мера процента запремине крви који чине црвене крвне ћелије) буде под 45%. Када је испод 45%, флеботомија је потребна сваке две до четири недеље или мање.
Пацијенти са високим ризиком такође се лече флеботомијом и аспирином, али поред тога добијају и "циторедуктивну" терапију, која је лечење лековима усмерено на инхибирање способности коштане сржи да производи прекомерне црвене крвне ћелије.
Поред инхибиције производње црвених ћелија, циторедуктивна терапија често побољшава многе симптоме узроковане полицитемијом вера. Из тог разлога, циторедуктивна терапија се често користи чак и код пацијената са малим ризиком који имају узнемирујуће и трајне симптоме.
Неколико циторедуктивних лекова се користи у лечењу полицитемије вере, укључујући хидроксиуреу, бусулфан, руксолитиниб и интерферон алфа.
Већина стручњака сматра хидроксиуреу најбољом опцијом прве линије, јер се користи деценијама, релативно је јефтина и прилично се добро подноси.
Бусулфан се није наклонио лечењу полицитемије вере, јер је слабо повезан са упорном супресијом коштане сржи и развојем леукемије. Данас се користи углавном када су други лекови испробани и нису успели.
Руколитиниб је ФДА одобрио за лечење полицитемије вере као лека друге линије, посебно код људи који нису успели са хидроксиурејом. То није лек прве линије углавном због свог трошка и зато што његова дугорочна ефикасност и токсичност нису у потпуности познати. У пракси, већина стручњака резервише употребу за људе са полицитемијом вером који су обележили повећање слезине, јер је руксолитиниб посебно ефикасан у смањењу проширења слезине.
Интерферон алфа за полицитемију веру. Интерферон алфа је вероватно најпожељнији лек друге линије за полицитемију веру. Прилично је ефикасан у лечењу овог стања. До 80% пацијената лечених интерфероном алфа постиже контролу својих црвених крвних зрнаца, смањење симптома (укључујући пруритис) и смањење величине слезине. Неке студије сугеришу да интерферон алфа може произвести нешто бољу контролу болести од хидроксиуреје.
Међутим, интерферон алфа је теже подношљив од хидроксиуреје, а такође је и знатно скупљи.
Новији облик интерферона алфа, назван пегилирани интерферон алфа-2а (који се продаје под робном марком Пегасис), тренутно се чини најповољнијим интерфероном алфа за лечење полицитемије вере.
"Пегиловани" се односи на чињеницу да је полиетилен гликол ланац додат интерферону алфа. Пегилација смањује нежељене ефекте лека и чини га подношљивијим, а продужава његову активност (смањујући учесталост ињекција). У току су студије у којима се упоређује ефикасност пегилованог интерферона алфа-2а са хидроксиуреом.
Пегилирани интерферон алфа-2а примењује се у облику поткожне ињекције, почев од дозе од 45 микрограма (мцг) недељно и повећавајући дозу до максимално 180 мцг недељно како се толерише, уз истовремено праћење хематокрита и симптома.
Последице
Уобичајени нежељени ефекти пегилованог интерферона алфа-2а укључују мучнину, повраћање, болест сличну грипу, грозницу, несаницу, раздражљивост, болове у мишићима и губитак апетита.
Мање чести, али озбиљнији нежељени ефекти укључују индукцију аутоимуних болести, укључујући псоријазу, лупус и реуматоидни артритис; озбиљни поремећаји расположења и депресија, који могу укључивати халуцинације, манију и агресивно понашање; повећана осетљивост на инфекције; и пораст крвног притиска који може довести до можданог удара.
Реч од врло доброг
Интерферон алфа је лек добијен из људских ћелија који модулира имуни систем, бори се против одређених инфекција и има антитуморску активност. Корисна је у лечењу полицитемије вере, облика неоплазме. Тренутно се сматра леком друге линије за ово стање.
Новије формулације интерферона алфа, чији је циљ смањење токсичности и повећање трајања деловања, процењују се у рандомизираним испитивањима како би се утврдило да ли би временом могао постати лек прве линије за полицитемију веру.
- Објави
- Флип
- Емаил
- Текст