Хипертрофична кардиомиопатија

Садржај

• Шта је хипертрофична кардиомиопатија?
• Шта узрокује хипертрофичну кардиомиопатију?
• Ко је у ризику од хипертрофичне кардиомиопатије?
• Који су симптоми хипертрофичне кардиомиопатије?
• Како се дијагностикује хипертрофична кардиомиопатија?
• Како се лечи хипертрофична кардиомиопатија?
• Које су компликације хипертрофичне кардиомиопатије?
• Како да управљам хипертрофичном кардиомиопатијом?
• Када треба да позовем свог здравственог радника?
• Кључне тачке
• Следећи кораци

Шта је хипертрофична кардиомиопатија?

Хипертрофична кардиомиопатија или ХЦМ је болест која узрокује задебљање (хипертрофију) срчаног мишића. Ћелије срчаног мишића повећавају се више него што би требало и између ћелија се често развија ожиљак.

Лева и десна комора су 2 доње коморе срца. Мишићни зид назван септум раздваја ове 2 коморе. Са ХЦМ, зидови комора и септума могу се абнормално задебљати.

Задебљани септум може се избочити у леву комору и делимично блокирати проток крви у тело. Ово се назива опструктивна хипертрофична кардиомиопатија. Када се то догоди, срце мора више да ради како би крв доспела у тело.

Због задебљаног срчаног мишића, унутрашњост леве коморе је мања, тако да у њој има мање крви него што је нормално. Комора такође може постати веома крута. Као резултат, мање је у стању да се опусти и напуни крвљу.

ХЦМ такође може оштетити митрални вентил, што може повећати притисак у коморама. То може довести до накупљања течности у плућима. Ненормалне срчане ћелије у ХЦМ такође могу покренути абнормалне срчане ритмове.

ХЦМ је уобичајено стање. Утиче на исти број мушкараца и жена. У већини случајева, симптоми се први пут јављају током адолесценције или млађе одрасле доби.

Шта узрокује хипертрофичну кардиомиопатију?

ХЦМ је генетски проблем који наследите од родитеља. То доводи до задебљања леве коморе. Како се тачно то догађа још није јасно.

ХЦМ је аутосомно доминантан. То значи да вам је потребан абнормални ген само једног од ваших родитеља. Али чак и ако имате абнормални ген, можда нећете развити ХЦМ. Истраживачи и даље покушавају да разумеју који други фактори повећавају шансе за болест.

Ко је у ризику од хипертрофичне кардиомиопатије?

Ако имате рођака првог степена са ХЦМ-ом, ризикујете болест. Родитељ са абнормалним геном за ово стање има 50% шансе да тај ген поклони детету. Ако неко из ваше уже породице има ХЦМ, треба се придржавати посебних протокола скрининга. Скрининг обично укључује анамнезу, физички преглед, електрокардиограм (ЕКГ) и ехокардиограм. Доступно је генетско тестирање, али то се рутински не препоручује за скрининг и дијагнозу.

Који су симптоми хипертрофичне кардиомиопатије?

Већина људи са ХЦМ има мало или нимало симптома. Симптоми се најчешће јављају током адолесценције или млађе одрасле доби. Појава и тежина симптома варирају међу онима са тим стањем. То може укључивати:

• Краткоћа даха са активношћу
• Краткоћа даха када лежите равно
• Бол у грудима, посебно код активности
• Несвестица или скоро несвестица
• Непријатна свест о откуцајима срца (лупање срца)
• Умор
• Отицање ногу и стопала
• Ненормални срчани ритмови

Како се дијагностикује хипертрофична кардиомиопатија?

Ваш лекар ће узети вашу медицинску историју и обавити физички преглед, примећујући било какав шум на срцу. Неколико тестова такође може помоћи у дијагнози. Ови тестови укључују:

• Електрокардиограм (ЕКГ). Овај тест се ради како би се пронашле абнормалности у срчаном ритму.
• Ехокардиограм (ЕЦХО). Овај тест може потврдити дијагнозу. Ехокардиограм ће пружити детаљније информације о структури и функцији срца.
• Ехокардиограм стреса (ЕЦХО). Овај тест укључује вежбање на траци за трчање или стационарном бициклу са ехокардиограмом. Ово детаљно испитује одговор срца на напор.
• Континуирано преносно праћење електрокардиограма. Ово је преносни ЕКГ који може снимати абнормалне срчане ритмове током дана.
• Остали тестови. То може укључивати МРИ срца, катетеризацију срца или коронарну ангиографију (ређе).
• Генетско испитивање. У ретким случајевима ваш лекар може да уради генетско тестирање.

Ако особа има ХЦМ, треба тестирати остале чланове породице. То укључује сву браћу и сестре, родитеље и децу особе којој је дијагностикована болест.

Како се лечи хипертрофична кардиомиопатија?

Лечење ХЦМ-а има за циљ смањење симптома и шансе за компликације. Најбољи третман за вас зависиће од ваших специфичних симптома. Неке опште врсте лечења укључују:

• Ограничење активности: разговарајте са својим здравственим радником о томе које врсте вежбања можете да радите. Можда ћете морати да избегавате већину такмичарских спортова. Можда ћете такође морати да избегавате изометријске вежбе (попут дизања тегова) и рафалне вежбе (попут спринта).
• Избегавање дехидрације
• Лекови за лечење отежаног дисања и болова у грудима: неки примери укључују бета блокаторе и блокаторе калцијумових канала. Ови лекови помажу у побољшању протока крви у срцу и смањењу потребе срца за кисеоником. Они ће побољшати способност срца да се пуни крвљу и смањити препреку крвотоку у телу.
• Лекови који помажу у спречавању абнормалних срчаних ритмова: они помажу у промени електричне активности у срцу.
• Антикоагуланти: они се називају и разређивачима крви. Укључују лекове као што је варфарин. Они се користе ако имате одређене абнормалне срчане ритмове. Ово смањује ризик од можданог удара.
• Септална мијектомија: ово је операција уклањања дела зида септума, тако да више крви може напунити комору и испумпати се у тело.
• Аблација алкохолне преграде: у овом поступку се чисти алкохол убризгава у одређене крвне судове како би се уништио сегмент мишића који блокира проток крви из срца.
• Имплантабилни кардиовертер дефибрилатор (ИЦД). Овај уграђени уређај надгледа опасне срчане ритмове и може обновити нормалан ритам уз помоћ енергетског шока. Даје се људима који су у посебно високом ризику од опасног срчаног ритма и срчаног застоја.

Септална мијектомија и алкохолна септална аблација могу се радити код људи са озбиљним симптомима или компликацијама које се не побољшавају лековима. Оба поступка помажу крви да лакше изађе из леве коморе.

Које су компликације хипертрофичне кардиомиопатије?

Већина људи са ХЦМ нема компликација. Али неки то раде, посебно ако је њихова болест тежа. Те компликације могу укључивати:

• Отказивање срца
• Удар
• Ненормални срчани ритмови
• Инфекција срчаних залистака (ендокардитис)
• Повећан ризик од компликација током трудноће
• Изненадна срчана смрт (од опасног срчаног ритма)

Изненадна смрт је ретка код људи са ХЦМ. Ако ризикујете изненадну смрт, лекар вам може препоручити уграђивање кардиовертера-дефибрилатора (ИЦД).

Како да управљам хипертрофичном кардиомиопатијом?

Ваш здравствени радник може вам дати додатна упутства о управљању ХЦМ-ом.

• Можда ћете морати да избегнете одређене лекове који могу погоршати ваш ХЦМ. То укључује лекове попут АЦЕ инхибитора и одређене лекове за еректилну дисфункцију.
• Уско сарађујте са својим здравственим радником ако планирате да затрудните.
• Ваш лекар ће можда желети да вас лечи због других болести срца. То може укључивати лекове за висок холестерол.
• Ваш лекар може препоручити друге промене у начину живота, попут губитка килограма, одвикавања од пушења или побољшања ваше дијете.
• Можда ћете морати да смањите унос алкохола или кофеина. (Они повећавају ризик од абнормалних срчаних ритмова.)

Када треба да позовем свог здравственог радника?

Одмах потражите здравственог радника ако имате озбиљне симптоме попут болова у грудима, онеспособљености или тешке отежано дисање. Ако се симптоми постепено повећавају, планирајте да се ускоро обратите свом лекару. Уверите се да сви ваши здравствени радници знају за вашу медицинску историју.

Кључне тачке

ХЦМ узрокује абнормални раст срчаног мишића. Већина људи са ХЦМ има мало или нимало симптома. Већина води дуге животе. Али ХЦМ понекад узрокује озбиљне компликације, укључујући изненадну срчану смрт.

• Пажљиво следите упутства свог здравственог радника. Придржавајте се свих мера предострожности у вези са вежбањем. Узмите све лекове како је прописано.
• Ако имате ХЦМ, редовно се обраћајте свом лекару ради праћења. Ово је важно чак и ако немате симптоме.
• Већина људи са ХЦМ не захтева опсежно лечење, мада је редовно праћење важно. Неким људима су потребни лекови или хируршки поступци.
• Обавестите свог здравственог радника ако имате озбиљне симптоме или ако се симптоми повећавају.
• Остали чланови породице могу захтевати процену ХЦМ-а.

Следећи кораци

Савети који ће вам помоћи да постигнете максимум из посете лекару:

• Знајте разлог ваше посете и шта желите да се догоди.
• Пре посете запишите питања на која желите да одговорите.
• Доведите некога са собом да вам помогне да постављате питања и сетите се шта вам добављач говори.
• Током посете запишите назив нове дијагнозе и све нове лекове, третмане или тестове. Такође запишите сва нова упутства која вам даје провајдер.
• Знајте зашто је прописан нови лек или лек и како ће вам помоћи. Такође знајте који су нежељени ефекти.
• Питајте да ли се ваше стање може лечити на друге начине.
• Знајте зашто се препоручује тест или поступак и шта би резултати могли значити.
• Знајте шта можете очекивати ако не узимате лек или не подвргнете тесту или процедури.
• Ако имате заказан састанак, запишите датум, време и сврху те посете.
• Знајте како можете контактирати свог добављача ако имате питања.