Садржај
- Управљање болестима
- Кућни лекови и начин живота
- Операције и специјалистички вођени поступци
- Комплементарна и алтернативна медицина (ЦАМ)
Поред ових терапија за модификовање болести, други важни аспекти управљања СМА укључују приступе код куће као што су респираторна нега, оптимизација моторичке контроле физикалном терапијом и употреба уређаја за подршку кичми и мишићима. Понекад може бити потребна операција за решавање озбиљних компликација СМА.
Управљање болестима
Лечење које модификује СМА болест значајно је напредовало одобрењем два третмана: Спинраза 2016. и Золгенсма 2019. Прогноза и напредовање болести СМА могу се побољшати овим третманима. Имајте на уму да будући да су ови лекови релативно нови, дугорочни исход још није познат.
Ако ви или ваше дете имате СМА, лечење за модификовање болести примењиваће лекар под надзором.
Спинраза
Америчку администрацију за храну и лекове (ФДА) одобрила је Спинраза 2016. Овај лек се узима интратекалном ињекцијом, поступком у коме се лек ињектира иглом директно у кичмену течност. Овај поступак мора да уради обучени лекар.
Третмани се убризгавају у облику три дозе сваке две недеље, након чега следи четврта доза након једног месеца. Након четири почетне дозе пуњења, добићете ињекцију Спинразе свака четири месеца.
Према произвођачу, препоручена доза Спинразе је 12 милиграма (мг) или 5 милилитара (мл) по примени.
Спинраза делује стимулишући производњу СМН протеина, протеина којем недостаје СМА. Замена СМН протеина овим поступком помаже моторним неуронима у телу да правилно функционишу, спречавајући да болест напредује.
Золгенсма
ФДА је 2019. одобрила Золгенсму за употребу код беба млађих од две године које имају СМА са инфантилним почетком.
Користи се као једнократни интравенски (ИВ убризгаван у вену) третман. Према произвођачу, препоручена доза Золгенсме је 1,1 × 1014 векторских генома (вг) по килограму (кг) телесне тежине.
Овај лек је врста генске терапије. Делује испоруком нормалне копије гена СМН (који је измењен у СМА) у крв путем неинфективног вируса. Нормални ген замењује измењени СМА ген, тако да тело може да производи СМН протеин.
Обе ове терапије су проучаване у СМА, са обећавајућим резултатима. Морали бисте да разговарате о својој специфичној ситуацији са својим лекаром да бисте одлучили који терапијски план одговара вама или вашем детету.
У припреми су и други лекови за лечење СМА, укључујући Рисдиплам, врсту генске терапије.
Стратегије за решавање компликација СМА-а код куће, физикалне терапије и рецепата могу бити потребне чак и ако користите терапију која модификује болест. Важно је да пажљиво пратите свог лекара како бисте се могли брзо позабавити било којим проблемима који се могу развити, попут проблема са дисањем или инфекцијама.
Кућни лекови и начин живота
Живот са СМА захтева прилагођавање начина живота која утичу на целу породицу. Чланови породице често морају да науче како да помогну у кретању.
Поред тога, члановима породице ће можда требати помоћ у коришћењу терапија код куће. Респираторни уређаји су најважнији и најчешће коришћени кућни алати у СМА.
Респираторни уређаји
Постоји читав низ врста респираторне неге која се користи за управљање СМА. Неки уређаји пружају кисеоник или минимални притисак у дисајним путевима и могу се лако користити код куће. Многи људи који имају благе проблеме са дисањем са СМА морају да користе помоћ при дисању само док спавају или у време када је дисање посебно тешко, на пример током инфекције.
Ако вам дисање постаје отежано током напредовања болести, можда ће бити потребно прећи на све подржавајућу и доследнију респираторну негу. Машине које пружају потпуну помоћ при дисању могу помоћи у инспирацији (удисање) и издисају (издахнуће) када су респираторни мишићи врло слаби. Понекад се кисеоник обезбеђује и путем респираторне машине.
Вентилатор пружа помоћ при дисањуПодржани удлагач или заграда
Ако сте ви или ваше дете развили мишићно-скелетне компликације као што су сколиоза или контрактуре, можда ће бити потребан заграда или други потпорни уређај за држање тела у удобном и сигурном положају.
Можда ће вам требати заграда или удлага за подупирање руку, зглоба, ноге или скочног зглоба. Они би требали бити прилагођени вашој величини и потребама. Коришћење потпорних уређаја може вам помоћи да оптимизујете способност безбедног кретања и коришћења удова (руку и ногу).
Ако сте развили сколиозу, можда ће вам требати спољни носач леђа да вас подржи и спречи кичму да се савије. Уз напредни СМА, можда ћете морати да осигурате положај у инвалидским колицима како бисте спречили нагињање леђа на једну страну, што може погоршати сколиозу.
Избор најбољег носача леђаИнвалидска колица или шетач
Можда ће вам требати помоћни уређај који ће вам помоћи да се лакше снађете. Постоји читав низ подршке коју можете користити, у зависности од ваше контроле мишића. Опције укључују штап, шетач, инвалидска колица или мобилисана инвалидска колица.
6 корака за утврђивање правилног постављања инвалидских колицаФизичка и радна терапија
Ефекти моторичких ограничења СМА могу се побољшати интерактивним физичким вежбама и приступима рехабилитационе терапије.
Иако технике физикалне терапије не могу да поправе живце или мишиће или преокрену атрофију мишића, можете научити да оптимизујете своју моторичку снагу, контролу и координацију.
Такође можете научити да избегавате повреде тако што ћете научити како да што боље контролишете своју тежину и своје удове. Терапија често може помоћи у спречавању контрактура мишића.
Циљеви и врсте терапије које се користе у СМА укључују:
- Јачање и координација мишића: Доследна физикална терапија са терапеутом често се комбинује са вежбама које можете научити да радите код куће. Доследно померање мишића може вам помоћи да минимизирате атрофију мишића и повећате контролу мишића.
- Сигурност гутања: Понекад гушење може представљати ризик код СМА. Сарадња са специјалистом да научи да контролише гутање мишића може спречити компликације попут аспирационе упале плућа и гушења.
- Управљање дисањем: Будући да су мишићи који контролишу дисање често ослабљени код СМА, вежбе које вам помажу да ојачате и контролишете ове мишиће могу бити важан део управљања вашим стањем.
Вежбе дисања могу да укључују употребу уређаја код куће. Можда ће вам бити наложено да сваког дана дубоко удахнете помоћу уређаја који мери волумен удисаја и издисаја (колико дубоко удишете и издишете). Ваш лекар или терапеут може са вама радити на стварању циљева које можете мерити респираторним уређајем.
Пасивни покрети мишића: Ако ви или ваше дете имате озбиљно смањену мишићну снагу, можда ће бити потребни пасивни покрети. Члан породице или терапеут би вам редовно покретао мишиће како би спречио развој контрактура и раница на притиску.
Како радни терапеут може да помогне код чирева на креветуОперације и специјалистички вођени поступци
У неким околностима, операција може бити корисна за лечење компликација СМА. Постоји неколико поступака који могу помоћи у управљању ефектима овог стања.
Поступци који могу бити потребни за решавање компликација СМА укључују:
Ботулинум токсин: У ситуацијама када укоченост мишића омета мобилност, ињекције ботулинум токсина, моћног релаксанта мишића, могу помоћи. Често орални релаксанти мишића узрокују неподношљиве нежељене ефекте, док ињекције могу усредсредити ефекте лека на подручја којима су најпотребнија, са мање нежељених ефеката.
Ослобађање контрактура: Када су мишићне контрактуре болне или ометају покретљивост, хируршки поступак за отпуштање контрактура може бити од помоћи у неким ситуацијама.
Операција кичме: Сколиоза може бити врло озбиљна код СМА, а коштане структурне промене могу налетети на подручје грудног коша, потенцијално ометајући дисање. Операција кичме за хируршко санирање сколиозе може бити потребна у неким околностима. Понекад се потпорни уређај, као што је штап, хируршки постави близу кичме како би је подржао и помогао да се држи усправно.
Трахеостомија: У неким ситуацијама, најефикаснији начин за решавање проблема дисања код СМА је употреба трахеостоме. Ово је хируршки поступак који подразумева постављање цеви за дисање директно у грло. Цев може бити причвршћена на механички уређај који помаже у дисању.
Комплементарна и алтернативна медицина (ЦАМ)
Алтернативна медицина се не сматра ефикасним приступом за модификовање болести или за спречавање компликација СМА. Важно је да са лекаром разговарате о било ком третману који вас занима како бисте били сигурни да се нећете излагати ничему што није корисно или што може бити штетно за ваше целокупно здравље.