Садржај
Хистиоцитоза, која се назива и Лангерхансова хистиоцитоза ћелија (ЛЦХ), а формално се назива Хистиоцитоза Кс, представља групу ретких поремећаја који укључују специфичне ћелије које обично имају важну улогу као део имунолошког система. Иако је узрок ЛЦХ непознат, ЛЦХ се често може понашати попут рака и тако га лече стручњаци за рак.
Хистиоцитоза је генеричко име за групу синдрома које карактерише абнормални пораст броја одређених имуних ћелија названих хистиоцити. То укључује моноците, макрофаге и дендритичне ћелије.
Хистиоцит је нормална имунолошка ћелија која се налази у многим деловима тела, посебно у коштаној сржи, крвотоку, кожи, јетри, плућима, лимфним жлездама и слезини. У хистиоцитози, хистиоцити се крећу у ткива где се обично не налазе и узрокују оштећења тих ткива. Ове пролиферирајуће имуне ћелије могу формирати туморе који могу утицати на различите делове тела.
ЛЦХ се често класификује као појединачни систем, када болест погађа само један део тела, или мултисистем, када погађа више делова тела. Код деце, хистиоцитоза обично укључује кости и може се састојати од једног или више места. Лобања је често погођена. Деца старија од пет година обично имају једносистемску болест, са само захваћеним костима. Мала деца, посебно дојенчад, чешће имају мултисистемску болест.
Већина случајева хистиоцитозе погађа децу узраста од једне до 15 година, иако људи свих старосних група могу развити ЛЦХ. Врхунац инциденције је код деце између 5 и 10 година. Сматра се да хистиоцитоза погађа отприлике једну до две од 200.000 људи сваке године.
Фактори ризика
Тачан узрок хистиоцитозе није познат. Међутим, недавна истраживања указују да је то узроковано развојем и ширењем абнормалне Лангерхансове ћелије што последично доводи до акумулације других ћелија имуног система, што резултира колекцијама или туморима у различитим деловима тела. Неки облици су генетски.
Симптоми рака
Први знак хистиоцитозе је често осип на кожи главе, сличан поклопцу колевке. Може бити бол у кости, излив из уха, губитак апетита и повишена температура. Понекад је стомак отечен и болан. Повремено је погођено подручје мозга познато као хипофиза, што може довести до тога да дете пропушта велике количине урина и буде веома жедно. Остали потенцијални знаци и симптоми укључују: губитак тежине, жутица, повраћање, шепање, низак раст, одложен пубертет, ментално погоршање, главобоља, вртоглавица, напади, истурене очне јабучице и / или генерализовани осип.
Тумори дају "избушени" изглед на рендгену костију. Деца понекад доживе спонтане преломе као резултат ових лезија костију. Често постоји и системско укључивање, што може утицати на цело тело и изазвати осип, проблеме са плућима, инфилтрацију десни, отицање лимфних жлезда, хормоналне проблеме, повећање слезине и јетре и анемију.
Дијагностичка испитивања
Дијагностички тестови укључују: биопсију, у којој се узима мали узорак коже и / или кости и прегледава под микроскопом на абнормалне ћелије; рутинске и понекад специјализоване рендгенске снимке и скенирање костију, лобање и плућа; и тестови крви. Ови тестови ће помоћи лекару да утврди да ли је болест појединачни систем или мултисистемски тип.
Може се урадити рендген целог коштаног система да би се утврдило колико је болест обимна и да ли је индикована системска укљученост или не.
Лечење
У зависности од степена болести, ЛЦХ се често лечи хемотерапијом и стероидима како би се сузбила функција имуног система и производња хистиоцита. Дужина лечења варира од детета до детета. Многи пацијенти испуњавају услове за међународна и локална институционална испитивања.
Терапија зрачењем, лечење циљаним рендгеном или ограничена операција могу се такође користити за лечење лезија костију.
Већина деце која развију хистиоцитозу имају потпуни опоравак, а старија деца имају највећи степен опоравка. Понекад се болест може поновити, па ће дете из предострожности редовно заказивати накнадне посете у амбуланти.
Истраживање
Тестирају се нове идеје како би се утврдили узроци ЛЦХ, као и зашто неки пацијенти боље реагују на лечење од других. Развијају се нове врсте терапија, укључујући нове врсте лекова, као и приступи који усмеравају антитела или мале молекуле на абнормалну Лангерхансову ћелију, штедећи нормална ткива.
Одељење за дечју онкологију има свеобухватан програм консултација и неге за лечење пацијената са Лангерхансовом хистиоцитозом ћелија (ЛЦХ).
Поред тога, истраживање је усмерено ка развоју приступа усмерених на антитела за дијагнозу и лечење пацијената са ЛЦХ.