Садржај
Шта је Хирсцхспрунгова болест?
Хирсцхспрунгова болест (такође названа аганглионоза дебелог црева) је блокада дебелог црева због неправилног кретања мишића у цревима. То је урођено стање, што значи да је присутно од рођења.
Узроци
Код Хирсцхспрунгове болести, неке врсте нервних ћелија (назване ганглијским ћелијама) недостају у делу црева. У подручјима без таквих живаца, мишић унутар зида црева се не скупља да би прогурао материјал, што узрокује блокаду. Садржај црева се накупља иза блокаде, отицање црева и стомака.
Хирсцхспрунгова болест узрокује око 25 процената свих зачепљених цревних блокада, али је такође идентификована код старијих беба и деце. Код мушкараца се јавља пет пута чешће него код жена. Хирсцхспрунгова болест је понекад повезана са другим наследним или урођеним болестима, као што је Довнов синдром.
Симптоми
Дојенчад:
Потешкоће или напрезање код покрета црева
Неусвајање меконијума (столице) убрзо након рођења (у року од 24 до 48 сати)
Ретке, али експлозивне столице
Жутица
Лоше храњење
Лоше дебљање
Повраћање
Водени пролив (код новорођенчета)
Старија деца:
Затвор који се постепено погоршава (пацијенти ће можда морати редовно узимати лаксативе)
Фекална импакција
Потхрањеност
Спор раст
Дијагноза
Блажи случајеви се могу дијагностиковати тек касније. Током физичког прегледа, лекар може осетити петље црева у отеченом стомаку. Ректални преглед може открити губитак мишићног тонуса у ректалним мишићима.
Тестови који се користе за дијагнозу Хирсцхспрунгове болести могу да укључују:
Рендген абдомена
Баријумска клистир: рендген који показује облик ректума и дебелог црева
Анална манометрија: мерење притиска у ректуму помоћу балона на надувавање
Ректална биопсија: Усисна цев се користи за сакупљање ткива из унутрашњости ректума. Затим се ово ткиво може прегледати под микроскопом како би се утврдило да ли су присутне ганглијске ћелије. Иако резултати биопсије понекад могу бити неуспешни, ово је обично најбољи тест за утврђивање да ли дете са симптомима има болест.
Лечење
Пре операције, поступак назван серијским ректалним наводњавањем помаже у ублажавању притиска у (декомпресији) црева. Ненормални делови дебелог црева и ректума морају се уклонити хируршким путем да би дете могло лако да пролази кроз столицу. Затим се здрав део дебелог црева помера у карлицу детета и причвршћује за анус.
Понекад се то може урадити у једној операцији, али често се ради из два дела (која се назива и „етапна процедура“). Ако се изведе у једној операцији, хирург ће повезати дебело црево са анусом одмах након уклањања абнормалног дебелог црева и ректума. Ако се изводи као етапни поступак, први корак је уклањање оболелог дебелог црева и ректума, а затим колостомије. Када се ради колостомија, пресечена ивица дебелог црева доводи се до отвора који се прави кроз зид стомака. Ово омогућава пражњење садржаја црева у врећу. Касније, када се дететова тежина, старост и стање побољшају, изводи се повлачење, којим се уклања колостомија и повезује дебело црево са анусом како би се детету омогућило нормално пражњење црева.
Опоравак
Симптоми се побољшавају или нестају код већине деце након операције. Мали број деце може имати затвор или проблеме са контролом столице (фекална инконтиненција). Генерално, деца која се лече рано и деца са ограниченом болешћу (која омогућава хирургу да остави више здравог црева) имају боље исходе.