Садржај
Кожни лимфом Т-ћелија (ЦТЦЛ) је лимфом коже. ЦТЦЛ настаје из Т-ћелија, врсте лимфоцита или белих крвних зрнаца. ЦТЦЛ није појединачна болест, већ група различитих лимфома који утичу на кожу, пре свега укључујући:- Мицосис фунгоидес
- Сезари синдром
- Сарком ретикулумских ћелија коже
- Бројни други ретки лимфоми
Лимфом обично укључује лимфне чворове. Међутим, лимфне ћелије или лимфоцити су присутни у свим органима тела. Кожа је важна линија одбране имунолошког система, а неке Т-ћелије природно мигрирају на кожу да би се заштитиле од инфекције. Ћелије рака кожног лимфома Т-ћелија такође мигрирају на кожу. Већина карактеристика ЦТЦЛ повезана је са лезијама или повредама које производе на кожи.
Кожни лимфом Т-ћелија представља групу ретких врста не-Ходгкиновог лимфома (НХЛ). ЦТЦЛ чини само око 1 од 40 новооткривених НХЛ пацијената.
Фактори ризика
ЦТЦЛ погађа мушкарце чешће од жена. Појединци са ЦТЦЛ су обично у педесетим или шездесетим годинама. Деца су ретко погођена. Током последње 3 деценије забележен је запањујући пораст броја особа погођених лимфомом коже.
О узроку ЦТЦЛ се не зна много. За разлику од неких других врста лимфома, не постоји повезаност са познатим вирусима. У току су истраживања како би се утврдило шта узрокује ЦТЦЛ.
Симптоми
Први симптоми лимфома коже укључују суву или љускаву кожу, црвени осип и свраб. Осип је чешћи на местима која остају прекривена одећом. Неки појединци могу прво приметити црвене или тамне мрље на кожи. Ови симптоми нису специфични за лимфом и већина људи се често лечи због чешћих стања коже пре него што се сумња на лимфом.
Како болест напредује, црвене мрље могу постати повишене. Ове повишене мрље су познате као плакете. Плакови се касније могу претворити у нодуларне или квргаве туморе. У узнапредовалој болести, чир се може развити поврх ових лезија. ЦТЦЛ се такође може проширити на лимфне чворове или друге органе. Већина људи са ЦТЦЛ има само симптоме коже. Око 10 одсто случајева у касној фази напредује и развија озбиљне компликације.
Дијагноза
За дијагнозу ЦТЦЛ потребна је биопсија коже. Узорак биопсије ће се испитати под микроскопом како би се идентификовале ћелије лимфома.Бројни други тестови, укључујући тестове за маркере лимфома (имунохистохемија) и гене за лимфом, потребни су да би се открила врста лимфома. ЦТ скенирање или други тестови за снимање могу се урадити како би се утврдио обим болести.
Лечење
Лечење лимфома коже се прилично разликује од начина лечења других лимфома. Ваша стратегија лечења зависиће од степена захваћености коже, врсте лезије коже и захваћености чворова или других телесних органа.
Користе се многе врсте лечења:
- Средства за хемотерапију која се наносе на кожу
- Укупна терапија електронским снопом коже (врста зрачења)
- Псорален и ултраљубичасти А зраци
- Ултраљубичасти зраци Б.
- Бексаротен (и као гел и као таблете)
- Денилеукин Дифиток
- Интерферон алфа
- Хемотерапија ињекцијама или таблетама
Недавно је Америчка администрација за храну и лекове (ФДА) одобрила мехлоретамински гел (Валцхлор) за топикално лечење коже микозе фунгоиде, најчешће врсте ЦТЦЛ. Пре његовог одобрења, мехлоретамин је био одобрен само за интравенски третман.
Реч од врло доброг
Европска група стручњака за консензус састала се и објавила своје препоруке о лечењу различитих врста и случајева ЦТЦЛ, напомињући да су терапије усмерене на кожу и даље најприкладнија опција за фунгоиде микозе у раној фази и да се већина пацијената са функоидима микозе може радовати нормалан животни век. Нажалост, прогноза још увек није тако добра за пацијенте са узнапредовалом болешћу, приметили су, иако се за високо одабрану подскупину пацијената може продужити преживљавање алогеном трансплантацијом матичних ћелија (аллоСЦТ).
Ипак, постигнут је огроман напредак у последњој деценији у погледу разумевања како се развијају фунгициди микозе и Сезари-ов синдром, па постоји нада да ће и то довести до напретка у лечењу.