Садржај
Шта је клоакална ексстрофија?
Ексстрофија клоака је ретка урођена малформација која се може дијагнозирати антенатално. Шема наслеђивања је непозната због малог броја пацијената. Задње црево и слепа црева су ексстрофирани између две половине бешике. Постоји пролапс илеума и ручна црева су слепог завршетка. Постоји значајна дијастаза стидне симфизе, а фалус је такође одвојен на две половине заједно са скротумом. Ово је редак поремећај и налази се на једном од 400.000 порођаја.
Дијагноза
Дијагноза се лако може поставити пренатално, јер су и бешика и црева отворени напред, а кичма је често отворена и позади.
Повезани услови:Абнормалности бубрега се чешће примећују. Тестиси се можда неће спустити у скротум (врећицу). Код женског детета вагина може бити одсутна, а клиторис је подељен на две половине. Већа учесталост бубрежних аномалија примећује се код пацијената са клоакалном ексстрофијом. Геномалије укључују одсутни или бифидни фалус. Такође се може приметити вагинално одсуство. Такође су виђене аномалије екстремитета, кардиоваскуларног система, црева, пршљенова и дијафрагме.
Лечење
Савремена етапна поправка коришћена је у лечењу клоакалне ексстрофије. Почетна процена новорођенчета треба да се усредсреди на стабилизацију здравственог статуса и утврђивање да ли повезане аномалије чине реконструкцију етички препоручљивом.
Примарни поправак се врши убрзо након рођења ако је дете робусно и здраво. Мехур је затворен и карличне кости се спајају у своју нормалну прстенасту структуру. Цријево се износи до стоме (торбе) на зиду стомака. Ако беба не може да толерише поступак ове величине, црево се уклања са трбушног зида, половине бешике једноставно спајају и врши се колостомија.
Поступак континенције: Ако се затварање бешике одлаже због повезаних недостатака, затварање се врши са навршених годину дана. У доби од четири до седам година врши се поступак за успостављање уринарне континенције. То укључује реконструкцију излаза из бешике како би се спречило цурење урина. Уретери (цеви од бубрега до бешике) такође су репозиционирани. Цријево се може користити за даље повећање величине бешике код оних пацијената који имају малу величину бешике.
Поправак адолесцената изводи се у доба адолесценције. То подразумева изградњу вагине или проширење вагине код оне деце са уском вагином.
Протоколи лечења и време поступка захтевају индивидуализацију на основу обима уочене грешке. Употреба мултидисциплинарног приступа у великом центру је кључ добрих функционалних и козметичких резултата са смањеним морбидитетом.
Пратити
Праћење је интензивно и дугорочно. Већину пацијената треба упутити у велики центар где су на располагању установе за збрињавање сложених урођених мана.
Референце
Јохн П. Геархарт, Роберт Д. Јеффс: Екстропхи оф тхе Беддер, Еписпадиас анд отхер Боддер Аномалиес ин Цампбелл’с Урологи, Сиктх Едитион. Едс. Валсх ПЦ, Ретик АБ, Стамеи ТА, Даррацотт Ваугхан Е, Јр., ВБ Саундерс Цо. Вол. 2 1772-1821.
Јохн П. Геархарт: Екстрофично-епипадијски комплекс бешике. У: Педијатријска урологија. Ес Геархарт ЈП, Ринк РР и Моурикуанд П. Саундерс, Пхиладелпхиа. Поглавље 32, стр. 511-546.