Садржај
Цхург Страуссов синдром, познат и као еозинофилна грануломатоза са полиангиитисом (ЕГПА), ретко је аутоимуно стање које узрокује запаљење крвних судова (васкулитис).Симптоми
Цхург Страуссов синдром првенствено погађа плућа, али може утицати на многе органске системе. Симптоми зависе од тога који су органи погођени, иако већина пацијената има астму или симптоме сличне астми. Кључна карактеристика Цхург Страусс-овог синдрома је велики број белих крвних зрнаца названих еозинофили (хипереозинофилија).
Обично тело ослобађа еозинофиле током алергијских реакција и паразитских инфекција. Код пацијената са Цхург Страуссовим синдромом, велики број ћелија се ослобађа и акумулира у телесним ткивима. Пацијентови симптоми ће одговарати органским системима у којима су еозинофили највише концентрисани. На пример, велики број еозинофила у плућима производиће респираторне симптоме, док ће велики број ћелија у цревима узроковати гастроинтестиналне симптоме.
Симптоми Цхург Страусса груписани су у три различите фазе, али пацијенти можда неће доживети фазе редом и не доживе увек све три фазе. У ствари, препознавање фаза симптома Цхург Страусса је важно: ако се дијагностикује стање у ранијој фази, лечење може спречити развој каснијих фаза.
Три фазе Цхург Страусс-овог синдрома су:
- Продромална фаза: Прва фаза може трајати много месеци, година или чак деценија. Током ове фазе, особа са Цхург Страуссом обично развија астму или симптоме сличне астми.
- Еозинофилна фаза: Друга фаза започиње када тело ослобађа велики број еозинофила који почињу да се акумулирају у телесним ткивима. Ћелије се могу накупљати у плућима, цревима и / или кожи. Пацијент ће развити симптоме који одговарају систему органа у којем се ћелије акумулирају.
- Васкулитична фаза: Трећа фаза се дешава када накупљање еозинофила изазива широко распрострањено запаљење крвних судова, стање које се назива васкулитис. Поред изазивања симптома бола и крварења, продужено, хронично запаљење крвних судова може их ослабити и довести пацијенте у ризик од потенцијално фаталних компликација као што су анеуризме.
Симптоми Цхург Страусса могу се веома разликовати, као и када започну и колико трају. Први симптоми (који се јављају током продромалне фазе) су обично респираторни. Ови почетни симптоми могу укључивати:
- Свраб, цурење из носа
- Притисак и бол у синусима
- Полипи у носу
- Кашаљ или пискање
У другој фази, симптоми се могу генерализовати и укључују:
- Умор
- Ноћно знојење
- Бол у стомаку
- Грозница
Током треће фазе појављују се упални симптоми васкулитиса који могу укључивати:
- Бол у зглобовима
- Губитак тежине
- Осип
- Утрнулост или трнци
- Бол у мишићима
Озбиљнији симптоми могу се развити ако су у питању одређени органи, попут срца и бубрега. Отприлике 78 процената пацијената са Цхург Страуссом искусиће неуролошке симптоме, укључујући полинеуропатију.
Узроци
Тачан узрок Цхург Страусса није познат. Као и други аутоимуни поремећаји, истраживачи верују да неколико фактора, попут генетике и околине, игра улогу у „покретању“ имунолошког система.
Болест је врло ретка. Процене се крећу од две до 15 особа на милион дијагнозираних сваке године. Једнако се јавља код мушкараца и жена. Иако симптоми Цхург Страусса могу почети у било којој доби, већина случајева се дијагностикује када су пацијенти у доби између 30-50 година.
Зашто се јављају аутоимуне болести?
Дијагноза
Цхург Страусс-у се дијагностикује на основу темељне историје пацијентових симптома, рендгенских и ЦТ претрага и тестова крви ради провере нивоа еозинофила. Понекад се узимају биопсије ткива ради тражења високог нивоа еозинофила у одређеним органима.
Амерички колеџ за реуматологију поставио је следеће дијагностичке критеријуме за Цхург Страусса како би помогао клиничарима да га разликују од осталих врста васкулитиса:
- Астма
- Еозинофилија
- Моно- или полинеуропатија
- Нефиксирани плућни инфилтрати
- Ненормалност параназалних синуса (нпр. Носни полипи)
- Екстраваскуларна еозинофилија
Лечење
Цхург Страуссов синдром може бити фаталан ако се не лечи. Компликације од хроничног васкулитиса могу повећати ризик особе за развој озбиљних стања као што су анеуризме, болести срца и мождани удар. Рано дијагностиковање стања и почетак лечења могу помоћи у смањењу упале и спречити напредовање до озбиљнијих симптома.
Лечење Цхург Страусса зависи од фазе у којој се налази стање у време дијагнозе, на који систем органа утиче и од индивидуалних симптома пацијента. Већина пацијената започиње лечење лековима који потискују њихов имуни систем, званим кортикостероиди. Један од најчешће прописаних кортикостероидних или стероидних лекова је преднизон.
Више од 90 процената пацијената може да управља својим симптомима и чак постигне потпуну ремисију само стероидном терапијом.
Пацијенти са узнапредовалом болешћу такође ће можда морати да узимају цитотоксичне лекове као што су циклофосфамид или метотрексат.
Реч од врло доброг
Иако Цхург Страусс није врло често стање - сваке године се дијагностикује само око 2 од милион људи - то је врло озбиљно стање које може имати потенцијално смртне компликације ако се не лечи. Међутим, након дијагнозе, може се успешно лечити стероидном терапијом, а многи пацијенти постижу потпуну ремисију од својих симптома.