Преглед Прионске болести

Садржај

• Шта је прионска болест?
• Прион-посредована болест код људи
• Хронична болест расипања
• Превенција
• Приони у одређеним врстама тла

Почетком 2018. године забринутост због „зомби јелена“ који шири болест на људе привукла је пажњу јавности. Иако су могуће, шансе да се заразите хроничном болести расипања (ЦВД) - која је слична болести лудих крава - након једења дивљачи су врло мале. До данас, многе популације јелена имају малу преваленцију ЦВД. Штавише, никада није утврђен случај хроничног исцрпљивања који се преноси са јелена или лоса на људе.

Код јелена и лоса, ЦВД резултира полаганом, мучном смрћу која на крају одузима животињи способност да једе и пије. Код људи, ЦВД полако уништава мозак. То је неуролошка болест коју шире ирваси, лоси, јелени и лосови. Уопштеније, ЦВД се може класификовати као „спора“ заразна болест. Споре заразне болести су последица вируса и приона; ЦВД узрокују приони.

Хронична болест расипања најбоље се разуме у контексту прионске болести. Почнимо са општијим погледом на прионску болест.

Шта је прионска болест?

Недавне студије су осветлиле четири тачке о прионима.

Прво, приони су једини познати преносљиви патогени којима недостаје нуклеинска киселина. Остали заразни агенси попут бактерија и вируса садрже ДНК и РНК који воде њихову репродукцију. Различити сојеви приона резултирају различитим врстама болести.

Друго, приони резултирају заразним, генетским и спорадичним поремећајима. Ниједна друга болест због једног узрока се не манифестује у тако широком опсегу клиничких приказа.

Треће, приони су погрешно склопљени протеини који се само шире у мозгу. Типично се сматра да прионски протеин игра улогу у нервној сигнализацији. Овај нормални протеин назван ПрП^Ц. (прион протеин ћелијски) има алфа-спиралну формацију. Код прионске болести, ова алфа-спирална формација прелази у патолошки бета-набрани лист назван ПрП^СЦ (прион протеинско гребање). Ови ПрП^СЦ акумулирају се у филаменте који ометају функционисање нервних ћелија и узрокују ћелијску смрт.

Приони се размножавају када се бета-наборани листови (ПрП^СЦ) регрутују алфа-спиралне облике (ПрП^Ц.) да постану бета-набрани листови. Одређена ћелијска РНК посредује у овој промени. ПрП^СЦ и ПрП^Ц. имају исти аминокиселински састав, али различите конформације или облике. Аналогно томе, разлика у ове две конформације може се сматрати набором или набором у тканини.

Прион-посредована болест код људи

Приони код људи узрокују „споро“ заразно обољење. Ове болести имају дуг период инкубације и треба дуго да се манифестују. Њихов почетак је постепен, а ток прогресиван. На несрећу, смрт је неизбежна.

Прион-посредоване болести код људи називају се преносиве спонгиформне енцефалопатије (ТСЕ). Ове болести су „спужвасте“, јер узрокују да мозак добије спужвасти изглед, препун рупа у можданом ткиву.

Пет врста ТСЕ се јавља код људи, укључујући следеће:

• Куру
• Цреутзфелдт-Јакобова болест (ЦЈД)
• Варијанта Цреутзфелдт-Јакобове болести (вЦЈД)
• Синдром Герстманн-Страусслер-Сцхеинкер (ГСС)
• Фатална породична несаница

Клиничка презентација ЦЈД укључује деменцију, губитак покрета тела, трзање, губитак вида и парализу која погађа једну страну тела. Иако сличан куруу, који погађа племена Форе на Новој Гвинеји након гутања људског мозга, куру не резултира деменцијом. Поред тога, ЦЈД се налази широм света и није повезан са прехрамбеним навикама, занимањем или изложеношћу животињама. У ствари, вегетаријанци могу развити ЦЈД. Генерално, ЦЈД погађа једну особу од милион и јавља се у земљама у којима животиње имају прионску болест, као и у земљама у којима животиње немају прионску болест.

Хронична болест расипања је врста вЦЈД. Чешћи облик вЦЈД је спужваста енцефалопатија говеда или болест лудих крава. Разлог зашто се ЦВД и болест лудих крава називају „варијантним“ ЦЈД је тај што се болест јавља код пуно млађих пацијената од оних који обично имају ЦЈД. Штавише, постоје одређени патолошки и клинички налази који се разликују у вЦЈД.

1996. године болест лудих крава доспела је у центар пажње након што је у Великој Британији откривен читав низ случајева. Људи који су се разболели вероватно су конзумирали говедину помешану са крављим мозгом. Поред тога, болест су развили само људи са одређеном врстом прион-прионских протеина хомозиготних за метионин. Очигледно је да се прионски протеини хомозиготни за метионин лакше савијају у бета-наборани лист (ПрП^СЦ).

Хронична болест расипања

До данас нису познати случајеви преноса ЦВД на људе. Међутим, постоје неки посредни докази. 2002. године неуродегенеративна болест дијагностикована је код тројице мушкараца који су јели месо јелена деведесетих година. Једном од ових мушкараца потврђено је да има ЦЈД. (Имајте на уму да је ЦЈД „спор“ и да треба времена да се манифестује.)

Према ЦДЦ-у, од јануара 2018. године, забележен је ЦВД код слободних јелена, лоса и лоса у најмање 22 државе и две канадске провинције. У Сједињеним Државама, ЦВД је идентификован на Средњем западу, Југозападу и неким деловима Источне обале. Такође је могуће да је ЦВД присутан у областима Сједињених Држава којима недостају робусни системи надзора. Иако се углавном налази у Сједињеним Државама и Канади, ЦВД је пронађен и у Норвешкој и Јужној Кореји.

Занимљиво је да је ЦВД први пут идентификован код јелена у заточеништву крајем 1960-их. До 1981. године идентификован је код дивљих јелена. Иако је преваленција ЦВД у популацијама дивљих јелена типично ниска, у неким популацијама преваленција болести може премашити 10%, а у литератури је забележено до 25% заразе. Треба напоменути да у популацијама јелена у заточеништву, преваленција ЦВД може бити много већа. Конкретно, скоро 80% јелена у једном стаду јелена у заточеништву имало је ЦВД.

Студије на животињама сугеришу да би се ЦВД могао пренети на не-људске примате, попут мајмуна, који једу месо јелена запрљано течношћу мозга или тела.

Код јелена и лоса може проћи и до годину дана пре него што се симптоми ЦЈД манифестују. Ови симптоми укључују губитак тежине, безвољност и посртање. Не постоје третмани или вакцине за ЦВД. Штавише, неке животиње могу да умру од ЦВД-а без да им се икада појаве симптоми.

СЗО је 1997. године препоручила да се сви агенси који узрокују прионску болест, укључујући јелене са ЦВД, држе ван ланца исхране због страха од преноса.

Превенција

Ако би се ЦВД ширио на људе, најбољи начин да се спречи овај пренос је неједење меса јелена или лоса. Пракса једења дивљачи широко је распрострањена у Сједињеним Државама. У истраживању ЦДЦ-а од 2006-2007. Године, 20% испитаника пријавило је да лови јелена или лоса, а две трећине је јело месо дивљачи или лоса.

Уз широко распрострањену конзумацију јелена и лоса, која још увек нема документованих опипљивих доказа о преносу, мало је вероватно да ће многи љубитељи меса дивљачи и лоса зауставити своју конзумацију. Због тога се препоручује ловцима да предузму мере предострожности током лова.

Неке државне агенције за заштиту дивљих животиња надгледају преваленцију ЦВД-а у дивљим популацијама јелена и лоса помоћу тестова. Важно је да се за упутства обратите државним веб локацијама и државним службеницима дивљих животиња и избегнете ловне популације у којима је идентификован ЦВД.

Важно је да не прате све државе ЦВД код дивљих јелена и лоса. Штавише, негативни тест за ЦВД не мора нужно значити да је поједини јелен или лос без болести. Ипак, велика је шанса да јелен или лос са негативним тестом не настане ЦВД.

Ево неколико савета за ловце у вези са ЦВД:

• Немојте руковати јеленама и лосовима, који не изгледају болесно или се понашају на необичан начин, не пуцајте у њих
• Избегавајте убијање на путу
• Док облачите јелена на терену, носите рукавице од латекса или гуме, минимализујте руковање мозгом или другим органима и немојте користити прибор за јело или кухињски прибор
• Размислите о тестирању јелена или лоса којег планирате да једете на ЦВД
• Ако се дивљач комерцијално обрађује, замолите да се ваше месо припрема одвојено од осталих јелена и лоса
• Никада не једите јелена или лоса који су позитивни на ЦВД
• Проверите код државних службеника за заштиту дивљих животиња да бисте сазнали да ли се препоручује или захтева тестирање јелена или лоса на ЦВД

Што се тиче комерцијалног меса дивљачи и лоса, Служба за инспекцију здравственог стања животиња и биљака америчког Министарства пољопривреде спроводи национални програм сертификације стада ЦВД. Овај програм је добровољан, а власници стада пристају да своја стада подвргну тестирању. У програму не учествују сви власници комерцијалних стада. Вероватно је добра идеја јести месо јелена или лоса само од комерцијалних добављача који учествују у програму.

Приони у одређеним врстама тла

Кузњецова и колеге су 2014. године открили да одређене врсте тла у југоисточној Алберти и јужном Саскачевану (делови Канаде) могу да садрже прионе одговорне за ЦВД.

Према истраживачима:

"Генерално, земља богата глином може жудно да веже прионе и повећа своју заразност упоредиву са чистим глиненим минералом монтморилонит. Органске компоненте тла су такође разнолике и нису добро окарактерисане, али могу утицати на интеракцију приона и тла. Остали важни фактори који доприносе укључују пХ тла , састав раствора тла и количина метала (оксиди метала) .... Главна тла у ЦВД-ендемском региону Алберте и Саскатцхевана су черноземи, присутни у 60% укупне површине; углавном су слични у структури, минералогији глине и садржај органске материје у тлу, а може се окарактерисати као глиновито иловасто, монтморилонитно (смектитно) земљиште са 6-10% органског угљеника. "

Животиње једу земљу како би задовољиле своје потребе за минералима. Ово земљиште се поново уноси у земљиште у облику измета или трупова. Дакле, приони се могу увући у земљу. Чини се да се приони прилично добро вежу за глину.

Реч од врло доброг

До данас није доказано преношење хроничних болести расипања са јелена или лоса на људе; ипак, стручњаци су забринути због ризика. Хронична болест расипања слична је болести лудих крава, за коју је документовано да се шири од крава на људе.

Када конзумирате месо дивљачи или лоса, било би добро предузети одређене мере предострожности и проверити упутства државних службеника за дивље животиње. Уз дивљу дивљач никада не једите месо јелена или лоса који се чине болесним. Даље, добра идеја је да се месо дивљих јелена или лоса тестира на ЦВД.

Када купујете комерцијално месо јелена или лоса, уверите се да је ово месо осетено као без осипа.