Садржај
Будд-Цхиари-јев синдром је стање узроковано ометањем протока крви из јетре, најчешће крвним угрушком. Примарни Будд-Цхиари-јев синдром присутан је када постоји опструкција због првенствено венског процеса (тромбоза или флебитис). Секундарни Буд-Цхиари присутан је када дође до компресије или инвазије вена у јетри лезијом која потиче изван вене (као што је тумор).Буд-Цхиари синдром се најчешће јавља код особа са основним поремећајима који узрокују згрушавање крви, укључујући антифосфолипидни синдром и мијелопролиферативне поремећаје као што су полицитемија вера и пароксизмална ноћна хемоглобинурија. Хронични инфламаторни поремећаји као што су Бехцет-ова болест, инфламаторна болест црева, саркоидоза, Сјогренов синдром или лупус такође могу изазвати Будд-Цхиари-јев синдром.
Буд-Цхиари синдром погађа људе свих етничких група и подједнако погађа мушкарце и жене. Познато је да је Будд-Цхиари-јев синдром редак поремећај, али тачно често се јавља није познато. Епидемиолошке студије сугеришу да је у неазијским земљама Буд-Цхиари синдром чешћи код жена и да се обично јавља у трећој или четвртој деценији живота (мада се може јавити код деце или старијих одраслих). Међутим, у Азији је благо превладавање мушкараца, са средњом добом од 45 година на презентацији.
Симптоми
Већина људи који развију Буд-Цхиари синдром имају три главна симптома:
- Асцитес, у којем се течност сакупља у трбушној дупљи, често чинећи трбух раширеним
- Бол у стомаку
- Повећана јетра, позната као хепатомегалија, јер крв може тећи у јетру, али не и из ње
Накупљање крви у јетри може проузроковати оштећење ћелија јетре. Ако јетра не ради добро, особа може развити жутицу (жутило очију и коже) и проблеме са бубрезима.
Дијагноза
Уобичајени симптоми Буд-Цхиари-јевог синдрома нису нужно трагови његове дијагнозе, јер би ти симптоми могли бити узроковани бројним поремећајима. Ако појединац има поремећај који би могао да изазове Будд-Цхиари-јев синдром, то може помоћи у дијагнози. Течност која се сакупља у абдомену може се тестирати како би се потврдила дијагноза. Ултразвук и магнетна резонанца (МРИ) могу помоћи у процени функције јетре и њеног крвотока. Може се узети узорак (биопсија) јетре за испитивање ћелија под микроскопом.
Лечење
Ако се не лечи, Буд-Цхиари синдром може смртно оштетити јетру. Менаџмент је прилагођен клиничкој и анатомској презентацији пацијента. Лекови се могу дати за растварање било којих постојећих крвних угрушака у јетри и смањење стварања нових угрушака. Дијета са мало соли може помоћи у контроли асцитеса. Посебни хируршки поступци могу ублажити загушење крви у јетри. Ако је јетра тешко оштећена, можда ће бити потребна трансплантација јетре.