Садржај
Најчешћи карциноми костију у прве три деценије живота су остеосарком, Евингов сарком и хондросарком. Све у свему, међутим, рак који започиње у костима или примарни рак костију је релативно редак. Ова реткост може бити изазовна са становишта лечења. Односно, мање се зна о оптималном лечењу рака костију, а мање је клиничких студија у поређењу са чешћим малигним болестима као што су рак дојке или рак простате.На страну такви изазови, последњих година постигнут је изузетан напредак у многим областима лечења рака костију.
Припрема за лечење
Лечење рака костију може се одредити након правилне дијагнозе и постављања.
Генетско испитивање
У припреми за лечење могу се понудити генетска испитивања или саветовања, јер одређене генетске промене као што је аберација ТП53 могу бити релевантне.
Ген ТП53 има код за стварање протеина који се назива туморски протеин п53 или п53. Овај протеин делује као супресор тумора, што значи да регулише поделу ћелија спречавајући ћелије да расту и деле се пребрзо или на неконтролисан начин.
Неке мутације овог гена могу смањити његову функцију, еквивалентно уклањању стопала са кочница ћелијске деобе, што може фаворизовати малигнитет. Људи који имају мутације п53 могу бити изложени ризику и од карцинома који нису рак костију.
Додатне консултације
Такође у овом тренутку, консултације са другим стручњацима за решавање будућих планова и друга разматрања могу бити корисне. На пример, иако то можда није прва мисао особе у вези са „лечењем карцинома“, очување плодности код младих људи се сада сматра делом целокупног пакета лечења. То може подразумевати банкарство сперме за младиће који су прешли пубертет, као и новије технике за одржавање плодности код жена.
Пре хемотерапије, ваш лекар ће такође разговарати о дугорочним ризицима терапије, укључујући неплодност, али и потенцијално оштећење срчаног мишића и повећану стопу другог карцинома.
Будући да лечење рака костију може произвести нежељене ефекте и токсичност, лекари ће желети да измере перформансе ваших кључних органа пре лечења како би добили почетно очитавање. Основна очитавања се узимају за ствари попут функције срца, бубрега и слуха, јер неке хемотерапије имају профиле токсичности који могу довести до оштећења у овим областима. Основна очитавања добијају се тестовима као што је ехокардиограм, који показује рад срца; аудиолошко испитивање, које мери слух; и тестови крви који показују колико добро функционишу кључни органи, укључујући бубреге и коштану срж.
Поред хемотерапије и хируршких опција, о могућностима клиничког испитивања такође се може расправљати као део процеса разумевања ризика и користи од лечења. Читав овај поступак познат је као информисани пристанак.
Водич за дискусију о лекару рака костију
Узмите наш водич за штампу за следећи преглед код лекара који ће вам помоћи да поставите права питања.
Лечење остеосаркома
Ради једноставности, „карциноми костију“ се понекад спајају у образовне материјале који су намењени пацијентима. Међутим, прецизна врста рака костију може постати важнија када се размишља о лечењу.
Остеосарком је најчешћи примарни малигни тумор костију код деце, адолесцената и младих одраслих.
Локализовани остеосарком
Локализовани остеосарком утиче само на кост у којој се развила и ткива поред кости, попут мишића и тетива. У случају локализованог остеосаркома, није могуће уочити ширење рака на друга подручја тела. Код младих одраслих, већина локализованих остеосаркома јавља се око колена.
Тренутни стандардни третман локализованог остеосаркома укључује више корака: прво, лечење хемотерапијом која ће се борити против рака и смањити га (назива се неоадјувантна хемотерапија); затим, операција за уклањање примарне болести; а затим, оно што се назива помоћном хемотерапијом, идеално у клиничком испитивању када је доступно.
Адјувантна хемотерапија је такозвана јер је додатак операцији - иако се чини да се операција решила рака, можда су остали микроскопски остаци рака. Ту долази помоћна хемотерапија - да би се убиле све преостале ћелије карцинома.
Хемотерапија
Хемотерапија метотрексатом, доксорубицином и цисплатином (МАП) може се користити за лечење прве линије.
Стандардна МАП терапија укључује дозу доксорубицина која људе може ризиковати због дуготрајних проблема са токсичношћу на срце, па се средство названо дексразоксан може користити у одређеним својствима да би помогло у заштити срца. Уобичајени режим су два петонедељна циклуса неоадјувантне МАП терапије, која могу олакшати спашавање екстремитета (спашавање екстремитета)
Хирургија
Спашавање екстремитета је хируршки поступак којим се замењује канцерогена кост и реконструише функционални екстремитет металним имплантатом, коштаним графтом друге особе (алографт) или комбинацијом коштаног графта и металног имплантата (алопротетски композит).
Када се иде на излечење, без обзира на место рака, циљ је потпуно хируршко уклањање свих болести. На рукама и ногама може се извршити операција очувања удова и реконструкција вештачким уређајем (ендопротезе).
У неким случајевима, када се уклони део екстремитета, преостали екстремитет испод укљученог дела се окреће и поново поставља (ротациона пластика). У другим случајевима се користи ткиво даваоца.
Ампутација се може извршити када се уд не може сачувати или у случајевима када ће исход, у смислу функције, вероватно бити бољи са ампутацијом него не.
Радиотерапија
Када се остеосарком појави у лобањи, ребрима, кичми или неким другим областима, операција је сложена. Када би болест била изузетно изазовна за хируршко уклањање или када су рубови операције позитивни на рак, показало се да терапија зрачењем побољшава исходе. Веће укупне дозе зрачења или веће дневне дозе (зване хипофракционација) могу побољшати контролу карцинома.
Стереотактичка радиохирургија укључује употребу зрачења за пружање прецизно циљаног зрачења у мање третмана високих доза од традиционалне терапије, која може помоћи у очувању здравог ткива.
Одговор на терапију
Одговор или скупљање тумора (некроза тумора) након примања неоадјувантне хемотерапије може бити важан у смислу прогнозе.
Такође су идентификовани различити подтипови остеосаркома високог степена (нпр. Остеобластични, хондробластични и фибробластични), али изгледа да не постоји веза између ових различитих подтипова и лечења или прогнозе које се могу очекивати.
Недавно је Европска и Америчка студија о остеоаркому (ЕУРАМОС) завршила велику студију која није успела да покаже побољшане исходе модификованим лечењем заснованим на некрози тумора, па је препоручена наставак МАП адјувантне хемотерапије без обзира на некрозу тумора.
Лечење метастатског остеосаркома
Када се већини пацијената са остеосаркомом први пут дијагностикује, рак је локализован и није се проширио. Међутим, до 30 процената пацијената има рак који се већ дијагностиковао или метастазирао, а то ширење се најчешће јавља у плућима.
Позната као „двосмислене плућне лезије“, сумњива плућна места су заправо прилично честа у тренутним скенирањима високе резолуције, према Рееду и колегама.
Постоје смернице које помажу лекарима да утврде значај таквих налаза на снимцима: једно или више места на плућима изнад или једнако 1 цм или три или више места на плућима веће од или једнако 0,5 цм треба сматрати у складу са дијагнозом метастатског остеосаркома, док су мање лезије неодређене без биопсије и потврде.
Пацијенти са двосмисленим плућним мрљама на сликању или чворовима имају две могућности лечења: ресекција клина или посматрање током хемотерапије.
Прва опција, ресекција клина, је облик хируршког лечења који укључује уклањање сумњивих ћелија карцинома у плућима, као и уклањање маргине околног здравог ткива. На пример, пожељно је узимати узорак биопсије кроз иглу, јер ће се потврдити да ли су плућне мрље заиста карцином, и истовремено је то оптимална терапија у случају рака, јер сте га управо уклонили .
Алтернатива клинастој ресекцији је посматрање плућних мрља и увид у то како реагују на хемотерапију. Ако се не промене у величини након хемотерапије, док се примарни тумор смањује хемотерапијом, онда је мање вероватно да ће плућна мрља бити тумор. Међутим, континуирано пажљиво праћење након адјувантне хемотерапије је у овом случају веома важно. Супротно томе, ако се плућне мрље смањују у величини или се минерализују (постају беле или непрозирне на сликању) као одговор на хемотерапију, онда је то индикативније за нешто што ће бити препоручено за хируршко уклањање.
Оптимално време за уклањање метастатских болести, као што су плућне мрље, није познато. Реед и колеге препоручују хируршко уклањање плућних метастаза након четири циклуса МАП хемотерапије (праћена још два циклуса након операције) или на крају лечења.
Лечење релапсираног остеоросаркома плућа
Понекад није увек јасно да ли је место на плућима у снимцима слика стварна метастаза или неки други налаз. Недавне препоруке стручњака наводе да се не узима довољно времена како би се осигурало да сумњива места заиста јесу, рак који угрожава квалитет и циљеве терапије.
Ако се тачка или тачке потврде као рецидивни рак, стручњаци препоручују упис у клиничко испитивање. Понекад се користе ифосфамид и етопозид, али имају значајну токсичност.
Релаптирани / ватростални метастатски остеосарком у костима веома је изазовно лечити и прогноза је суморна.Често се препоручује упис на клиничко испитивање у овим ситуацијама како би се тежили најбољим могућим исходима.
Лечење Евинг саркома
Лечење Евинг-овог саркома слично је лечењу остеосаркома јер обично укључује уклањање примарног тумора (хируршким путем и / или зрачењем) у комбинацији са хемотерапијом која је дизајнирана да убије преостала микроскопска места карцинома.
Може се применити неоадјувантна хемотерапија, праћена зрачењем, операцијом или обоје. Затим се даје даља хемотерапија. Укључени агенси укључују ифосфамид и етопозид (ИЕ) плус винкристин, доксорубицин и циклофосфамид (ВДЦ) за млађе пацијенте са локализованим туморима. Овај распоред који укључује администрацију ВДЦ-ИЕ сада је стандард неге у Северној Америци.
Лечење метастатског Евинг саркома
У време када се особи дијагностикује Евинг сарком, око 25 процената ће имати метастатску болест у плућима.Рид и колеге препоручују радиотерапију целих плућа након завршетка хемотерапије; и кажу да, будући да мали чворови често нестају хемотерапијом, треба размотрити биопсију пре почетка лечења, ако је изводљиво.
Очекивана петогодишња стопа преживљавања од метастаза ограничених на плућа износи 40 процената, док је мање од 20 процената пацијената са метастазама у костима и / или коштаној сржи дугорочно преживело.
Упис у клиничка испитивања може бити посебно атрактивна опција за пацијенте са метастатским саркомом. Истраге су у току, комбинујући конвенционалну хемотерапију са циљаним лековима, и надамо се да ће неке од ових комбинација дати боље резултате од тренутно доступне терапије.
Лечење релапсираног саркома Евинга
Као и код релапса остеосаркома, поновљени Евинг сарком је, у целини, повезан са врло лошом прогнозом. Подскупови унутар свеукупне групе могу бити изузетно важни.На пример, Реед и колеге примећују да иако пацијенти са раним релапсом (у року од 2 године од почетне дијагнозе) имају мање од 10 процената шансе за дугорочно преживљавање, до једне четвртине оних са каснијим релапсом може бити потенцијално излечена.
Понекад, када рецидив није метастатски, поред хемотерапије може се применити локална терапија као што је зрачење или операција. Код пацијената са метастатском или рекурентном болешћу са бољим дугорочним прогнозама, стереотактичка радиотерапија тела може бити опција, као што је то случај у неким случајевима са остеосаркомом.
Једна разлика између третмана поновљеног остеосаркома у односу на Евингов сарком је у томе што се хемотерапија генерално препоручује за све рецидивирајуће Евингове саркоме, док је хируршко уклањање метастаза можда једина терапија која се користи код неких пацијената са метастатским остеосаркомом.
Као и код остеосаркома, препоручује се разматрање уписа у клиничко испитивање, чак и при првом релапсу.
Лечење хондросаркома
Хируршка интервенција за уклањање рака потребна је за било какве шансе за излечење у случају хондросаркома, а уклањају се и метастазе на плућима које се могу уклонити.
Постоје различити подтипови хондросаркома. Међутим, конвенционални хондросарком то чининеодговорити на хемотерапију. Друга врста хондросаркома која је можда осетљивија на хемотерапију укључује дедиференцирани хондросарком.
Хондроцити су ћелије у вашем телу које стварају хрскавицу, а хондросаркоми имају јединствено туморско окружење, баш као што је хрскавица јединствено ткиво. Теоретизовано је да разлог због којег хемотерапија не делује на хондросарком је тај што нешто о хрскавичном тумору спречава испоруку хемотерапије у малигне ћелије.
Терапија зрачењем се понекад препоручује након операције која није извадила сав рак (названа позитивне маргине).
Ако неко са хондросаркомом развије метастазе или се болест врати у подручје које се не може хируршки уклонити, препоручује се испитивање генетике тумора и клиничка испитивања би у том тренутку била главна пажња.
Живети добро када се дијагностикује рак костију