Садржај
Антифосфолипидни синдром (АПС), такође познат као „лепљива крв“, је аутоимуни поремећај - резултат имуног система који грешком напада тело. У случају АПС, тело производи антитела која нападају одређене протеине који се везују за фосфолипиде, врсту масти која се налази у крвним ћелијама, као и у слузници крвних судова. Резултат је стварање крвних угрушака, који могу бити озбиљни и понекад довести до срчаног или можданог удара. Антифосфолипидни синдром се чешће јавља код жена него код мушкараца и главни је узрок поновљених побачаја и компликација у трудноћи. Разређивачи крви главни су део лечења АПС-а.Остала имена антифосфолипидног синдрома укључују:
- Синдром антикардиолипинских антитела или синдром аЦЛ
- аПЛ синдром
- Хугхес-ов синдром
- Лупус антикоагулантни синдром
Врсте антифосфолипидног синдрома
Постоје три врсте АПС:
- Примарни антифосфолипидни синдром, код којих се болест јавља сама од себе, за разлику од друге болести.
- Секундарни АПС, који се јавља са другим аутоимуним поремећајем, најчешће системским еритематозним лупусом (СЛЕ).
- Катастрофални антифосфолипидни синдром (ЦАПС): Изузетно озбиљан (и изузетно редак) облик антифосфолипидног синдрома, ЦАПС се јавља када се на многим унутрашњим органима у току дана до недеља појаве крвни угрушци, што потенцијално може да изазове опасност по живот, више органа. ЦАПС се може развити код особе са примарном или секундарном АПС или код особа без претходне дијагнозе АПС. Чак половина оних који развију ЦАПС не преживе.
Процењује се да антифосфолипидни синдром погађа једног од 2.000 Американаца; 75% до 90% погођених су жене. 40% до 50% људи са лупусом такође има АПС.
Симптоми
Симптоми АПС варирају у великој мери и зависе од локације крвних угрушака. Знакови упозорења и симптоми да можда имате угрушак негде у телу укључују:
- Бол, црвенило, топлота и оток у удовима
- Блотцхи, пурпурни осип
- Бол у грудима
- Кратког даха
- Понављајуће главобоље, понекад јаке (или мигрене)
- Промене говора
- Мучнина
- Тресење или нехотични покрети мишића
- Чиреви на ногама
- Крварење из носа и десни
- Тешки периоди
- Бол у стомаку
- Губитак памћења
- Изненадне промене вида
- Конфузија
- Напади
- Повраћај који је светло црвен или личи на талог кафе
- Тарнате или светло црвене столице
- Поновљени побачаји, превремени порођаји или мртворођени
Са АПС-ом, двоструко је вероватније да ће се створити угрушци у венама - судовима који доводе крв до срца - него у артеријама, судовима који одводе крв из срца.
Могуће је имати АПС, али бити асимптоматски. У овим случајевима, АПС се може открити током рутинског теста крви, који ће указати на „продужено време тромбопластина“, фактор ризика за стварање крвних угрушака. Људи са другим аутоимуним болестима, као и жене које планирају да се подвргну лечењу плодности, често се из предострожности прегледају на антитела, чак и ако нису показали симптоме.
Компликације
Крвни угрушци услед антифосфолипидног синдрома могу изазвати озбиљне и понекад опасне по живот компликације. Ови укључују:
- Тромбоза дубоких вена (ДВТ): Код ДВТ, крвни угрушци настају дубоко у вени доњих удова или карлице. ДВТ је фактор ризика за озбиљније компликације, плућну емболију.
- Срчаних проблема: Крвни угрушак који се формира у крвним судовима који хране срце може проузроковати проблеме са срчаним залисцима, укључујући регургитацију митралног залиска, у којем се митрални залистак не затвара правилно, омогућавајући крви да назад тече у срце. АПС такође повећава ризик од срчаног удара.
- Удар: Када се у крвном суду створи угрушак који води до мозга, резултат може бити мождани удар. Могућа је и блажа верзија можданог удара, која се назива пролазни исхемијски напад (ТИА). ТИА обично траје само неколико минута и не узрокује трајну штету.
- Плућна емболија: То се може догодити када облик угрушка путује кроз крвоток до плућа (често као резултат ДВТ), узрокујући бол у грудима и отежано дисање. Плућна емболија може блокирати проток крви, подижући крвни притисак у судовима који воде до ваших плућа. Ово стање, које се назива плућна хипертензија, може довести до срчане инсуфицијенције.
- Чиреви на ногама: Када се продужи недостатак протока крви у екстремитетима, ткиво у погођеним подручјима може умријети; ово је најчешће на прстима руку и стопала. Ако чир напредује у гангрену, можда ће бити потребна ампутација.
- Тромбоцитопенија: Тромбоцитопенија, стање које карактерише низак ниво тромбоцита у крви, може проузроковати лако или претерано модрице или крварење.
- Аутоимуна хемолитичка анемија: Ово аутоимуно стање резултира прераним уништавањем црвених крвних зрнаца од стране имунолошког система.
Питања трудноће
Жене са АПС имају повећан ризик од одређених компликација у трудноћи због могућности стварања крвног угрушка у постељици. Ризици укључују:
- Касни побачаји (током другог или трећег тромесечја)
- Понављајући побачаји
- Прееклампсија, опасан облик високог крвног притиска током трудноће
- Превремено рођење
- Ограничење интраутериног раста, узрок новорођенчади мањих од просека
- Развој дубоке венске тромбозе код мајке неколико недеља после порођаја
Процењује се да једна од пет жена са поновљеним побачајима има АПЛ.
Ако вам је дијагностикован АПЛ и желите да затрудните, важно је да пронађете акушера који је специјализован за високо ризичне трудноће.
Узроци
У антифосфолипидном синдрому, тело производи антитела која циљају одређене крвне протеине који се везују за фосфолипиде, врсту масти која се налази у крвним ћелијама и у слузници крвних судова. Два најчешће погођена протеина називају се бета-2-гликопротеин И и протромбин, али се не разуме тачно како овај процес доводи до стварања крвних угрушака.
Није познат узрок примарне АПС, иако истраживачи верују да генетски фактори и фактори околине играју улогу.У ретким случајевима је утврђено да АПС делује у породицама, што указује на генетску предиспозицију. Неки истраживачи су такође повезали одређене вирусе са АПС-ом, али потребно је урадити још студија да би се потврдила ова веза.
Чини се да инфекција, траума или операција понекад покрећу ЦАПС.
Фактори ризика
Опћенито сте у већем ризику од настанка крвних угрушака ако имате дијабетес, висок крвни притисак, повишен холестерол, гојазност, ако пушите или узимате лекове за контролу рађања или хормонску терапију која садржи естроген.
Фактори ризика за сам АПЛ укључују женку или друго аутоимуно стање. Неки лекови су повезани са АПС, укључујући хидралазин за повишен крвни притисак, кинидин (за аритмије), фенитоин против нападаја (Дилантин) и амоксицилин, антибиотик.
- Једна од пет жена са поновљеним побачајем има АПС.
- Трећина можданих удара код људи млађих од 50 година је последица АПС-а.
Дијагноза
Тестирање на АПС је индицирано за људе који су имали поновљене необјашњиве крвне угрушке и придружене симптоме или компликације, поновљене касне побачаје или друге компликације у трудноћи, попут превремених порођаја или феталне смрти.
Крвни тестови ће тражити три различита антитела, укључујући:
- Лупус антикоагулант
- Антикардиолипинско антитело
- Анти-β2ГП1 антитело
Када је тест позитиван за једно од ових антитела у два или више наврата у размаку од најмање 12 недеља, потврђује се дијагноза антифосфолипидног синдрома.
Диференцијалне дијагнозе
Симптоми АПС могу бити слични симптомима других болести, па ће можда бити потребно искључити ова стања да би се дошло до тачне дијагнозе:
- Системски еритемски лупус (СЛЕ, или лупус): Лупус је запаљенски аутоимуни поремећај који може утицати на различите органске системе и највероватније се болест јавља код људи са секундарним АПС.
- Мултипла склероза (МС): МС је хронична аутоимуна болест која погађа мозак и кичмену мождину. МС и АПС деле неке исте неуролошке симптоме.
- Тромбофелије: Ово је назив за групу ретких генетских поремећаја који производе крвне угрушке. Укључују недостатак протеина Ц, недостатак протеина С, недостатак антитромбина ИИИ и фактор В Леиден.
Лечење
Не постоји лек за АПС. Циљ је спречити стварање или понављање крвних угрушака.
Ако се утврди да имате АПС антитела, али нема симптома, лекар вам може прописати дневне ниске дозе аспирина како би смањио ризик од стварања крвних угрушака. Ако се открије крвни угрушак, антикоагулантни лекови (који се називају и разређивачима крви) као што су Цоумадин (варфарин), Ловенок (еноксапарин) или хепарин могу помоћи у спречавању будућих угрушака. Понекад се ови лекови користе у комбинацији. Неки се такође могу безбедно користити код трудница са АПС-ом.
Будући да разређивачи крви могу проузроковати прекомерно крварење, биће вам потребни редовни тестови крви како бисте били сигурни да се крв згрушава у довољној мери, тако да се дозе ваших лекова могу изменити ако је потребно. Ови тестови крви познати су као тестови међународног нормализованог односа (ИНР). У
Када крвни угрушци доведу до озбиљних компликација попут срчаног удара, можданог удара или плућне емболије, добићете стандардни третман за оне. Катастрофални АПС захтева хитну хоспитализацију; лечење може укључивати антикоагулансе, глукокортикоиде, размену плазме и / или интравенске имуноглобулине.
Сналажење
Живот са АПС-ом готово увек захтева бесконачно узимање лекова за разређивање крви како би се спречили угрушци. Да бисте смањили ризик од прекомерног крварења из ових лекова, мораћете да предузмете одређене мере предострожности, као што су:
- Избегавање контактних спортова или активности које повећавају ризик од пада
- Будите изузетно опрезни када се бријете и користите ножеве, маказе или друге оштре алате
- Разговарајте са својим лекаром да бисте утврдили да ли је за вас безбедно да пијете алкохол или сок од бруснице, што може повећати ефекат разређивања крви варфарина. Одређена храна богата витамином К (укључујући брокулу, авокадо и леблебије) може опасно комуницирати са варфарином, као и одређени лекови који се продају без рецепта.
Да бисте уопште смањили ризик од настанка крвних угрушака, не бисте требали пушити ако имате АПС и мораћете да сарађујете са својим лекаром како бисте ефикасно управљали стањима као што су висок крвни притисак, дијабетес, повишен холестерол и гојазност; избегавање дужих периода неактивности помоћи ће у спречавању стварања угрушака у ногама. Узимање хормонске супституционе терапије (ХРТ) или лекова за контролу рађања који садрже естроген такође могу бити контраиндиковани.
Реч од врло доброг
Не постоји лек за АПС, али уз пажљиво праћење лекова за разређивање крви и промене начина живота, већина људи са примарним антифосфолипидним синдромом може водити нормалан, здрав живот. Они који имају секундарни АПС, придржавање плана лечења за истовремену аутоимуну болест одржаваће вас што здравијим.